上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
第一章 中枢神经系统
案例1 黑色素瘤
【病例介绍】
患者，女，28岁。主诉：头晕伴右侧耳鸣1年，听力丧失。1年前出现持续性头晕伴右耳耳鸣，活动时加重，伴恶心，无呕吐。近2个月头晕耳鸣加重，右侧听力丧失。右侧面部感觉轻度减退。
【既往史】
无特殊。
【实验室检查】
未见明显异常。
【影像学检查】
影像所见：
病变位于右侧桥小脑角区，CT上为稍高/低混杂密度，边界尚清，邻近颅骨未见明显骨质破坏。MR上病变位于脑外，呈T 1WI高信号，T 2WI混杂稍高信号，边缘局部呈分叶状，DWI未见明显弥散受限，增强扫描后可见不均匀强化。（图1-1）
图1-1 黑色素瘤
A. CT横断位软组织窗；B. CT横断位骨窗；C. T 2WI横断位；D. T 1WI横断位；E. DWI；F. ADC；G. MR增强扫描横断位；H. MR增强扫描冠状位
【可能的诊断】
A.神经鞘瘤
B.脉络丛乳头状瘤
C.黑色素瘤
D.脑膜瘤
E.转移瘤
正确答案：黑色素瘤
黑色素瘤
【概述】
黑色素瘤（melanoma）是指起源于黑色素细胞的恶性肿瘤，在中枢神经系统中非常少见，占颅内肿瘤的0.2%~0.6%，分为原发性和转移性，以转移性多见。黑色素瘤起源于神经嵴，在胚层发育过程中，原始胚细胞首先发育成黑色素母细胞，当到达皮肤表层或人体色素组织后，才演变成黑色素细胞，这种细胞正常分布在皮肤表皮的基底层内，在脑内存在于脑膜部位。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
本病多发生于青壮年，男性稍多于女性。
（二）影像诊断要点
CT上为稍高/低混杂密度，边界尚清，邻近颅骨无明显骨质破坏；MR上病变位于脑外，典型者呈T 1WI高信号，T 2WI低信号，边缘局部呈分叶状，DWI未见明显弥散受限，增强扫描后病变可见不均匀强化。部分黑色素瘤不含黑色素或含量很少时信号不典型，此时诊断较困难。
（三）鉴别诊断
1.转移瘤
颅内转移瘤大多为血源性播散、脑内居多，多位于灰白质交界处，多可见周围水肿，位于脑外者可累及脑膜或相应颅骨。
2.脑膜瘤
桥小脑角区脑膜瘤一般为宽基底病变，多呈T 1WI等/稍低、T 2WI高信号，CT上呈等密度，其内可因钙化囊变等信号/密度不均匀，增强扫描后病变呈均匀/不均匀明显强化，邻近脑膜可见脑膜尾征，CT上相应部位颅骨可见骨质增生肥厚。
3.脉络丛乳头状瘤
多发生于脑室区，也可单独发生于桥小脑角区，一般呈不均匀等信号/密度，其内可见钙化，增强扫描后可见强化，脑室系统常伴扩张积水。
4.神经鞘瘤
桥小脑角区常见肿瘤之一，此占位位置和形态均比较符合神经鞘瘤表现，且病变部分突向颈静脉孔区，易造成误诊，但是神经鞘瘤一般为T 1WI低T 2WI高或者T 1WI等低T 2WI等高信号，CT上为等低密度。
【小结】
在临床诊疗工作中，如果看到比较典型的T 1WI高、T 2WI低信号病变时，在排除出血、钙化等常见病因后，应考虑到黑色素瘤的可能。部分黑色素瘤信号可不典型，此时诊断较困难。对于T 1WI上高信号病灶需判断有无强化时，建议加行动态增强测量曲线。