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案例3 三脑室脊索样胶质瘤
【病例介绍】
患者，女，41岁。主诉：头晕，乏力1个月。患者于1个月前无明显诱因出现头晕，乏力，无头痛，无恶心呕吐，无视力下降或复视。查体未见明显异常。
【既往史】
无特殊。
【实验室检查】
未见明显异常。
【影像学检查】
影像所见：
病变位于鞍上及三脑室区，T 1WI等信号、T 2WI稍高信号，边界尚清，略呈分叶状，边缘可见条片状水肿信号，DWI序列未见弥散受限，增强扫描后呈明显强化，强化稍欠均匀。（图 1-3）
图1-3 三脑室脊索样胶质瘤
A. T 2WI横断位；B. T 1WI横断位；C. T 1WI矢状位；D. MR增强扫描矢状位；E. MR增强扫描横断位；F. MR增强扫描冠状位；G. DWI；H. ADC
【可能的诊断】
A.颅咽管瘤
B.脑膜瘤
C.生殖细胞瘤
D.三脑室脊索样胶质瘤
E.毛细胞型星形细胞瘤
正确答案：三脑室脊索样胶质瘤
三脑室脊索样胶质瘤
【概述】
2007年，WHO中枢神经系统肿瘤最新分类中将三脑室脊索样胶质瘤（chordoid glioma of the third ventricle，CG3V）列为其他神经上皮来源肿瘤，WHO分级为Ⅱ级。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
成人多见，男女比例为1：（2~3），常发生于第三脑室、鞍上及下丘脑，生长缓慢。临床上多数病例常因梗阻性脑积水而引起头痛、恶心和运动失调等症状，也可因下丘脑和视交叉受累而引起甲状腺功能低下和视力障碍。
（二）影像诊断要点
肿块多呈卵圆形，边界较清，呈T 1WI等信号、T 2WI稍高信号，DWI无明显弥散受限，增强呈明显均一强化。肿块内钙化少见，部分可出现非典型囊变区。少数病例血管源性水肿累及视束，亦可导致阻塞性脑水肿。
（三）鉴别诊断
1.颅咽管瘤
为鞍上常见肿瘤，可为囊性、囊实性或实性，其内信号通常不均匀，大部分病变内可见钙化、MR上呈T 2WI高信号。
2.生殖细胞瘤
常见于儿童，信号及强化通常不均，可伴有播散。
3.毛细胞型星形细胞瘤
呈低T 1WI高T 2WI信号，鞍上者通常与视交叉/视束关系密切、可出现相应视交叉/视束肿胀伴信号异常。
【小结】
成人位于第三脑室前部及第三脑室内的肿块，形态不规则，边界清楚，压迫视交叉或下丘脑；瘤体呈T 1WI等信号、T 2WI稍高信号，DWI信号不高；增强扫描病灶呈均匀明显强化，但瘤体不浸润周围脑实质，应考虑到本病的可能性，最终确诊仍然靠组织病理学诊断。