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第三节 胎儿脑正常发育及影像解剖
一、脑实质与生发基质
生发基质(germinal matrix,GM)是神经元和神经胶质细胞的起源,是衍生大脑皮层和基底节的基础。在前脑泡形成时,生发基质分布在整个脑室系统的脑室壁上,所在区域存在大量增殖细胞聚集。另外,生发基质也是发育中的大脑内血流灌注最丰富的区域,这一区域的血管均由不成熟的毛细血管网构成,当出现缺血缺氧状况时,这些脆弱的血管容易发生破裂出血,这一现象被称为生发基质出血。
MRI表现:
由于超声不能显示生发基质,目前MRI是显示生发基质的唯一方式。它在磁共振T2WI序列上表现为沿脑室壁分布的线状低信号,与脑脊液和脑室旁白质形成鲜明对比;另外,早期生发基质较厚,随着胎龄增加而变薄。生发基质在妊娠8到28周之间最为活跃,神经元呈层状向大脑皮层移行(图2-1)。而生发基质的退化是从妊娠12周以后开始,首先退化的是第三脑室周边,然后是颞角、枕角以及三角区域。到妊娠24~28周,生发基质只残留于尾状核头部及部分体部区域(图2-2)。到妊娠36周以后,生发基质基本消失。该区域的毛细血管至妊娠36周时已经改造为成熟形态,至此很少出现出血。
图2-1 神经元层状移行
孕22周,侧脑室壁的生发基质与大脑皮层间可见多条葱皮样条形低信号带
图2-2 生发基质演变
A~B.孕18周,侧脑室横轴位及冠状位,生发基质呈线状沿侧脑室壁分布,此时生发基质较厚;C~D.孕22周,生发基质较前变薄,侧脑室体部仍较明显,额角及枕角部分消退;E.孕28周,生发基质进一步缩短、变薄,在侧脑室体部不连续分布;F.孕34周,仅尾状核头残存少许生发基质
影像上生发基质一般需要与生发基质出血、结节性硬化鉴别。三者信号类似,T2WI呈低信号,T1WI呈高信号,梯度回波序列则为稍高信号。正常生发基质表现为沿侧脑室、三脑室壁均匀线条状影,脑室壁始终光滑。而生发基质出血一般较局限,呈团块状,常引起相邻脑室形态变化。结节性硬化病灶多呈结节状,局灶性向脑室内突出。
二、侧脑室
侧脑室由原始神经管头侧管腔发育而来。脑室壁的上皮细胞分化、增殖出胎儿大脑的神经元和神经胶质细胞,并不断演变出双侧的大脑半球,而侧脑室也随着大脑半球发育出现相应变化。侧脑室壁在整个胎儿的发育过程中都应该是光滑平整的,当出现波浪状或结节状突起时应怀疑出现病变,如灰质异位、结节性硬化、出血等。
脉络丛在妊娠前三个月填充在整个侧脑室内,到妊娠中期后脉络丛开始向后退并紧贴于侧脑室内侧壁,最终分布在侧脑室体部、三角区及颞角。在妊娠早期,脉络膜具有高糖原含量,被认为是大脑发育的主要供能部位,但在19周之后,脉络膜主要功能开始转变为分泌脑脊液。
在影像上,侧脑室形态随着大脑半球的发育出现相应变化(图2-3)。在18周之前,脑实质体积尚小,而原始侧脑室相对较大,由球状额角、体部和三角区构成。伴随枕叶、颞叶、脑室周围结构的生长,侧脑室枕角及颞角成形,而侧脑室形态逐渐变瘦小。丘脑和纹状体的生长促进了室间孔的形成。尾状核的发育使额角由圆融变尖。枕角在24周左右会显著向后突出,且随后在24和28周之间因距状沟的出现及加深使得侧脑室枕角出现弧形弯曲。相对于脑实质来说,侧脑室随着胎龄的增加会越来越小,约在34~36周,侧脑室的形态基本稳定。值得一提的是,尽管侧脑室形态随胎龄明显改变,但在妊娠14~40周时,胎儿侧脑室宽度相对恒定,正常平均值为6~7mm,超声及MRI测量均应小于10mm。
图2-3 侧脑室演变
A~B.孕17周,A.图示双侧大脑脑实质较薄,侧脑室相对较大,额角及枕角呈球状。B.图示大部分侧脑室内可见脉络丛分布。C.孕22周,侧脑室额角变小、变尖,枕角仍呈球状。D.孕24周,侧脑室枕角变尖
三、第四脑室
在孕7~8周,菱脑部分的中央管形成一个膨大的椭圆形脑脊液囊腔,即原始第四脑室。菱脑顶板上部将分化出小脑蚓部,而下部将暂时性的突出形成Blake囊。脉络丛首先在原始第四脑室内发育,并出现分泌功能。孕14至16周时,随着腔内压力增大,原始第四脑室进一步扩大,blake囊向枕大池突出。孕16周后在blake囊顶部出现一个孔,即正中孔(Magendie孔),随后双侧的侧孔(Luschka孔)也开始出现,这时脑室内压力下降并与蛛网膜下腔压力保持平衡。在孕22至23周时第四脑室减小至正常大小,blake囊也最终消失。部分blake囊可残留至出生后形成Blake囊肿,为常见的后颅窝囊性病变。第四脑室的发育与小脑蚓部和枕大池的发育密切相关。小脑蚓部发育不良,原始第四脑室扩张,则形成Dandy-Walker畸形。第四脑室的测量一般在胎儿大脑的矢状中线位图像进行评估,正常值应小于 7mm(图2-4)。
图2-4 第四脑室演变
图A~C分别为孕18、28及34周正常第四脑室。A.图示小脑蚓部体积较小,分叶不明显,第四脑室呈圆形。第四脑室后下方的blake囊在影像上无法显示,仅显示宽大的枕大池。B~C.显示孕晚期第四脑室形态相对固定,枕大池渐缩小
四、胼胝体
胼胝体是连接两侧大脑半球重要的白质纤维束,按膝部、体部、压部、嘴部先后顺序发育。胚胎发育第5周,神经管终板的联合板开始分化出胼胝体,发育至第10周左右,可看到胼胝体轴索,第12周左右大体轮廓已基本形成,发育至20周左右其形态与生后相似。
T2WI矢状位,胼胝体表现为均匀低信号结构。20周前,胼胝体短而直;到20周以后,外形逐渐弯曲呈新月形,位于透明隔上方,嘴、膝、体和压部可清晰显示。其长度及厚度随胎儿妊娠增长而增长。
五、脑沟的发育及影像
人类的大脑有着丰富的沟回褶皱,脑沟的意义在于它可以在有限容积内装下足够多的皮层,同时也使得信息的传导变得更有效。目前脑沟形成的具体机制还不明确,但其发育却遵循着固有的顺序及模式,因而通过脑沟发育评估来判断胎龄或者根据胎龄判断脑发育情况是一种比较准确的方法。目前,胎儿MRI是显示脑沟发育细节的最佳影像检查手段,然而需要注意的是有报道称,MRI观察到的脑沟出现时间会比实际的脑沟出现时间迟1~2周。
在影像学上,初始脑沟表现为一个浅浅的压迹,然后压迹逐渐加深,邻近的脑回也逐渐由粗变细。随着初始脑回形成并分化出二级、三级脑回,初始脑沟也出现相应的分支变化。
妊娠前期胎儿大脑半球都是平滑的,脑沟的发育出现在孕20周以后。
孕14~15周:超声可以显示出大脑纵裂,而双侧大脑半球为平滑脑。孕16~21周:仅大脑纵裂及外侧裂可见。孕22~23周:确定胼胝体、顶枕沟和海马裂。冠状位有利于显示胼胝体和海马的裂隙;而矢状位有助于显示顶枕沟。孕24~25周:冠状位上距状沟与扣带沟可明确显示。孕25~26周:矢状位中央沟初步在大脑侧面形成浅凹痕。孕27周:中央前沟开始在中央沟前方形成浅的凹痕。中央前沟可在确定中央沟后在轴位或矢状位上辨认。孕27~28周:中央后沟位于顶内沟与中央沟之间,在轴位和矢状位上较易显示。孕29周:冠状位上显示额上沟和额下沟。孕30~32周:30~32周,颞上沟出现。中央沟向内侧延伸,并接近大脑纵裂。孕 33~34周:34周颞下沟出现。所有初级和大部分次级脑沟都存在。孕35~40周:胎儿大脑表现出类似于足月儿的外观。脑沟继续加深,三级脑沟明显(图2-5)。
图2-5 脑沟脑裂演变
A~B.孕18周。A为胎儿脑轴位,B为冠状位。双侧大脑半球表面光滑,可见大脑纵裂(黑箭头)及外侧裂凹陷出现(白箭头)。C~D.孕23周,C显示胼胝体(黑箭头)及海马沟(白箭头),D显示顶枕沟(白箭头)。E.孕24周,冠状位显示距状沟。F~H.孕25周,F冠状位显示扣带沟,G矢状位显示中央沟,H轴位显示中央沟。I.孕27周,轴位显示中央前沟(白箭头)及中央后沟(黑箭头)。J.孕29周,冠状位显示额上沟(白箭头)与额下沟(黑箭头)。K.孕31周,冠状位显示颞上沟。L.孕34周,冠状位显示颞下沟
如果检查后发现脑沟发育存在异常,建议4~6周内进行随访,重新评估其发育情况。在胎儿超过25至28周的时间内进行MR成像,以排除大脑皮质发育的问题。
(刘鸿圣 艾斌)