据国内外调查，先天性感染（宫内感染）占胎儿和新生儿疾病的近20%，其中，胎儿感染占所有先天畸形的2%~3%。在怀孕期间的获得性感染与孕产妇-胎儿的发病率和死亡率呈显著相关性，基本均是由孕妇将感染传递给胎儿导致不良的围产期和新生儿结果。目前已经证实，先天性感染是造成先天性缺陷和先天性残疾的重要原因。

在怀孕期间受到的感染大多数胎儿在初期超声筛查无异常，而在孕晚期发现与感染相关的临床表现，这种不可预测的结果给医生和父母带来了许多困惑。

宫内感染对胎儿的影响是一个复杂的问题，它与感染时的胎龄、孕妇的免疫状态、致病微生物的种类及感染的严重程度有关，一般认为妊娠早期的感染较为严重，可造成流产、先天性畸形、死产等。

胎儿感染主要经绒毛膜、羊膜炎逆行性感染及经胎盘垂直传播（血液传播）给胎儿，也可围产期时获得性感染，前两者为主要的感染途径。上行性感染是最常见的宫内感染，主要为体积较大的微生物，如细菌（如链球菌、大肠杆菌）、支原体、衣原体、念珠菌，继发引起胎儿缺氧、死产（缺氧所致的胎儿损伤见脑损伤章节描述）；血液传播多为小体积的病毒[如风疹病毒（rubella virus，RV）、巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）、单纯疱疹病毒（herpes virus，HSV）、梅毒螺旋体等]、原虫（如弓形体 toxoplasmosis），及少部分细菌（如单核细胞增多性李斯特菌），前两类微生物合称TORCH。据统计，宫内感染90%来自于巨细胞病毒和梅毒，我国目前宫内感染的病原菌以 CMV、乙型肝炎病毒（hepadnavirdae，HBV）及弓形虫感染最常见，近来艾滋病毒HIV感染增加。与脑损伤密切相关的最常见嗜神经病毒包括RV、CMV和HSV以及肠道病毒、腺病毒、水痘带状疱疹病毒（VZV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。国外资料表明，约5%~10%的脑瘫可能与先天性巨细胞病毒感染有关。

炎症反应在宫内感染致脑损伤中发挥着核心作用。20周前胎儿免疫系统未成熟，因此胎儿的炎性反应罕见，20周后可出现炎性反应即所谓的胎儿炎性反应综合征（fetal inflammatory response syndrome，FIRS），当然宫内慢性缺氧也是诱发FIRS的另一个重要因素。FIRS将导致血液异常、内分泌活跃、心功能失调、肺损伤、肾功能障碍、消化酶缺失或异常，还可以累及皮肤及大脑。FIRS通过胎儿免疫细胞的活化、胎儿炎症细胞因子的调节等一系列复杂的机制参与和干扰胚胎发育。当微生物或其产物到达胎儿后，其可刺激细胞因子或基质金属蛋白酶家族（MMP）的产生，引起FIRS的发生，因而宫腔内感染可促进细胞因子网激活和MMP活化，从而导致脑白质损伤和早产发生，进一步促进了脑瘫的发生。

不同孕周发生的宫内感染对胎儿神经系统发育产生不同的影响。妊娠早期感染可导致胚胎细胞分化异常，直接抑制细胞的有丝分裂，使染色体断裂、畸变，直接导致流产、死胎或死产。妊娠中期感染可以直接损伤胎儿神经元和影响脑室区神经元向大脑皮层迁移，导致大脑皮层发育异常。孕中后期感染损伤脑白质少突胶质细胞前体细胞，导致认知障碍。

感染的病原菌纷繁复杂，而影像学大多无特异性，一定程度上造成诊断的困难，但在高危患者中的某些图像模式依然能够提供为特定的诊断。MRI可以观察到胎儿感染的急性到慢性期演变过程，它可以作为超声的一个重要辅助手段对脑损伤进行进一步定义。

由孕早期（8~23周）感染所导致的多为先天畸形（前面章节已讲），后期感染主要表现为破坏性病变（如脑穿通、脑软化、脑囊变，详见第七节），严重的感染可能导致灶性坏死、水肿和出血。然而这些征象很难及时观察到。我们往往看到的仅仅是一些后遗表现，如直接征象表现为脑组织的丢失，即脑实质的囊肿或缺失，伴或不伴出血，间接征象表现在胼胝体、脑干的变薄、脑脊液腔隙的增宽，各种相关的多微小脑回的形成。

虽然感染在神经系统的表现无明显特异性，但部分征象依旧有一定的参考价值。

感染占所有活产婴儿的0.2%~2.2%，是宫内感染最常见病因，CMV宫内感染与中枢神经系统畸形关系较为密切。部分发生在早中孕期的感染往往导致皮层发育失调，CMV损害皮层下及室旁带（神经元及神经胶质细胞形成区），导致室管膜下囊肿和钙化。室管膜及室管膜下区域对CMV更敏感，这个机制尚不是很清楚，随着大脑的发育，受感染的、神经细胞发生迁移，从而使得感染扩散，最终也能波及大脑皮层和海马。胚胎任何时期的患儿均可见白质损伤，表现为水分增多。颞叶的信号改变作为CMV某一特征性表现被描述。CMV宫内感染可合并非中枢神经系统病变，如超声发现伴或不伴腹水的肝肿大或强回声肠管，MRI相关报道较少（图2-53）。

当感染发生在妊娠早期时，胎儿的后遗症最严重。神经系统可表现为中脑导水管狭窄所致的脑积水。妊娠4~6个月感染，可出现脑穿通或积水性无脑畸形，脑内及脑膜或眼的钙化，可伴胎儿水肿和肝脾大（图2-54）。

细小病毒B19感染发生于60%的孕妇。对红细胞前体嗜好产生胎儿严重贫血和非免疫性水肿，在一些病例中，可以发现脑出血，多微小脑回也在部分16周以前的病例中发现，但MRI对较小胎龄胎儿的多小脑回诊断能力有限。

妊娠期感染往往导致流产及死产，5%的胎儿脑组织大量丢失（类似积水性无脑畸形）和多微小脑回的出现已经被报道。

病毒对胎儿影响较小，绝大多数不会对胎儿造成显著后遗症。妊娠20周内的感染将导致自发性流产或严重胚胎病、眼畸形及小头、皮层发育障碍、肢体异常。尸检中可见大脑半球多小脑回畸形和深部灰质核团及小脑坏死。

宫内发育迟缓常见。白质损伤和脑实质钙化。妊娠前2个月感染，常出现眼部、心脏畸形（常见动脉导管未闭和外周动脉狭窄）。

主要出现在妊娠4~9个月，对脑膜有亲和性，所以在胎儿期往往不表现。

HIV感染早期可以透过血脑屏障，与梅毒一样，在胎儿期几乎不表现。

脑外神经系统结构的检查有助于鉴别有没有特异征象的感染。与FIRS相关的形态学改变。在超声，在各种情况下可见强回声的壁，表示炎性反应。而MRI却不完全清晰，随着胎龄的增加，胎粪的大量填充（T1WI高信号），肝脾大和/或钙化将出现在这些组织器官。出血也可发生在胎儿任何部位。

由于胎儿感染均与羊膜炎相关，所以胎盘的水肿、出血、梗死及坏死，甚至脓肿都是很好的佐证。胎盘的异常，很大程度上同时也伴随胎儿生长发育受限。

胎儿感染在影像学上可以无表现或无特征性的表现造成了诊断的困难性，在需要明确诊断时，首先一定要有明确母体感染病史，并通过血清学检验，甚至羊水穿刺检测来确诊。

如今我国已经常规的产前TORCH筛查，较大程度上减少了活产儿的感染发生率。预防仍然是对抗发病率最有效的方法。在许多国家，风疹疫苗有助于根除先天风疹。对水痘带状疱疹免疫也有潜在的好处。鉴别有梅毒和早期治疗的妇女可以预防胎儿感染。