第十九节 头颈部动脉夹层
【概述】
动脉夹层指动脉壁的病理性损害累及动脉内膜，血液进入动脉壁内形成血肿。当动脉内膜损伤，血液进入内膜与中膜之间，称内膜下夹层，主要导致血管腔狭窄、相应部位缺血；当血液经损伤动脉壁处进入动脉中膜与外膜之间形成的血肿，致动脉壁膨出呈瘤样扩张，称外膜下夹层或假性动脉瘤；动脉壁内中膜自身滋养血管自发破裂，使血管壁间剥离形成血肿，也可形成动脉瘤样扩张。由于动脉外膜薄弱和缺乏血管周围支持组织，79%可以破裂，引起蛛网膜下腔出血（SAH）。
夹层主要发生于大动脉及其分支，对神经科而言，主要为累及颈动脉系统的夹层及椎-基底动脉系统的夹层。前循环夹层发病率高，是后者的3倍，多见于儿童和青少年，常见部位是颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干；发生于后循环者，多见于成人，主要位于小脑后下动脉起始部（V4段），颈动脉及椎动脉的颅内段与颅外动脉段相比，颅外段更易发生，可能与活动度更大、更易与颈椎或茎突等骨性结构接触损伤有关。
【病因及发病机制】
病因可分为外伤性与自发性两大类：外伤可引起动脉内膜和中膜撕裂致夹层；自发性者病因尚不清，可能与动脉硬化、肌纤维发育不良、α1-抗胰蛋白酶缺乏、自身免疫系统疾病等有关。其发病可能是在先天性动脉壁结构发育异常或缺陷基础上，加之后天因素如感染性动脉炎、动脉硬化、环境因素导致的血管损伤等共同作用的结果。
【临床症状及诊断】
动脉夹层较常见，有认为是卒中发生的第二位病因。临床症状主要表现为由于夹层导致的动脉狭窄或继发性血栓引起的缺血，和夹层动脉瘤破裂引起的出血。其诊断主要依据临床表现及影像检查。
①中青年多见。②多有头颈部牵拉、按摩、过度运动等病史。③多以头、面、颈部疼痛为首发症状；颈部疼痛是颈部动脉夹层主要症状，严重偏头痛是颅内动脉夹层主要症状。④伴不全Horner征。⑤血管搏动性杂音或耳鸣。⑥脑缺血症状：典型者以在疼痛等初始急性症状后数小时或数天，出现前循环或后循环缺血、梗死症状。⑦假性动脉瘤，较大者可出现占位效应或脑神经受压麻痹症状。⑧蛛网膜下腔出血。头痛、不全Horner征及脑缺血三者称为颈动脉夹层临床三联征。
血管成像对诊断动脉夹层敏感性高，可显示动脉壁、动脉腔及壁间血肿。DSA虽是诊断夹层最准确的方法，是金标准。但因MRA检查便捷、无创伤，仍是临床常用检查法。
动脉夹层在MRA、CTA、DSA成像上的主要表现：①双腔征及新月征，在T1及FLAIR可见，真腔较窄，有血流通过为低信号，假腔较宽呈新月形，高信号，为壁间血肿。双腔是动脉夹层的直接征象。T2像因脑脊液为高信号，无法与血肿高信号区别，对诊断动脉壁内血肿无帮助。②内膜瓣：为动脉壁内膜被分离所致，在T1、T2、FLAIR像均可见腔内条状高信号。③串珠征：不规则的血管增粗与变细交替出现的“珠线征”是典型的夹层表现，其扩张部分实质是假性动脉瘤。此征是椎-基底动脉夹层最重要的表现。④动脉狭窄：夹层动脉末端逐渐变细，呈锥形、火焰状或鼠尾征，严重者狭窄呈线样管形或蛇形。⑤动脉瘤样扩张，为梭形、囊形、不规则形，也可为圆形或小袋形。⑥其他如动脉壁增厚、曲线样、竹切样、带状、点状和环状异常信号影等（图3-19-1）。
【治疗】
如酌情降颅压；避免用力及过度转颈；严重血压高者降血压，避免动脉瘤扩张或破裂；头痛可用止痛剂等。
目前无统一认识。有认为：①TCD检查发现有栓子脱落者；②血管完全闭塞者（因再通时易有栓子脱落）；③脑多发梗死病灶或非刻板型TIA者（提示栓塞可能性大）；④患者仅有缺血症状，无蛛网膜下腔出血表现者；⑤颅外段夹层动脉瘤等，可行抗凝治疗。急性期可用肝素100mg+生理盐水500ml/d静滴3～5天，后用低分子肝素7～10天，续以华法林口服，维持INR在2～3，3个月复查DSA，血管仍严重不规则者，可继续抗凝治疗，6个月时再复查DSA，血管轻度不规则或完全闭塞者，可用抗血小板药治疗。
①重度栓塞，NIHSS评分≥15（易发生症状性脑出血）；②仅表现为局部压迫症状，无缺血性表现；③伴有颅内动脉夹层（易发SAH）；④侧支循环代偿不充分（抗凝后可使夹层内血肿扩大，加重管腔狭窄，导致供血区低灌注）；⑤抗凝禁忌或不能耐受抗凝治疗者；⑥伴有其他出血性风险疾病者，可行抗血小板治疗。
总之，抗凝或抗血小板治疗，目前缺乏对照试验评价，经meta分析结果，两种治疗在死亡率、致残率上无差别。
有争议，理论上溶栓可引起出血，但据报道有将导管尖端插入超过夹层部位，直接作用于远端溶解血栓，避免栓塞。
目前争论较大，但多数学者认为，除全身情况差，无法耐受手术；处于再出血急性期者外，均应手术治疗。即对药物治疗失败；缺血症状持续，血管受累恢复缓慢；夹层动脉瘤持续存在且渐扩张；血流动力学改变，出现卒中，均视为手术适应证。更有认为对位于小脑后下动脉起始段的椎动脉夹层动脉瘤，由于再出血率高，应尽可能早期手术治疗。手术方式包括：①载瘤动脉近端夹闭术；②夹层动脉瘤孤立术+血管吻合术；③包裹术；④直视下栓塞术；⑤动脉瘤基底部夹闭术。
全身情况差或处于再出血急性期的患者或位于小脑后下动脉起始段的椎动脉夹层动脉瘤，均应介入治疗。慢性椎动脉夹层动脉瘤期患者也应首选介入治疗。支架植入能改变动脉瘤内的血液流入量，加快动脉瘤的栓塞；且风险较手术低，在很多情况下，可取代手术。有人认为这也有局限性，介入不能在短时间内完全栓塞夹层动脉瘤，还需要较长时间才能完全栓塞；尽管能改变血流动力学，但还不能完全阻止已破裂的夹层动脉瘤再次破裂出血。