第五章　新生儿臂丛神经损伤

第一节　概论

一、概述

新生儿臂丛神经损伤（neonatal brachial plexus palsy，NBPP）是指各种因素导致的新生儿一侧或双侧臂丛神经麻痹，轻者臂丛神经周围水肿、充血，重者可致部分神经撕裂，甚至造成神经干拉断或神经根性撕脱，临床主要表现为伤侧上肢不同程度的功能障碍，常继发于分娩过程，其发病率约为0.4‰～4‰。

二、解剖

周围神经由神经元及神经干组成，细胞体和轴索组成神经元，神经干由神经纤维、支持组织和营养血管三部分组成，其中神经纤维包括轴索、髓鞘以及神经内膜。施万细胞包覆在神经内膜上，它是神经的重要组成部分，也是神经再生通道。神经损伤时损伤部位远端会出现Wallerian变性。根据周围神经的解剖学、生理学情况提出了神经损伤的Seddon分类法和Sunderland分类法。

（一）Seddon分类法

①神经失用（neurapraxia）：神经传导功能障碍为暂时性的生理性阻断，神经纤维不出现明显的解剖和形态上的改变，远端神经纤维不出现退行性改变。神经传导功能于数日至数周内自行恢复。②轴突断裂（axonotmesis）：轴突在髓鞘内断裂，神经鞘膜完整，远端神经纤维发生退行性改变，经过一段时间后神经可自行恢复。③神经断裂（neurotmesis）：神经束或神经干完全断裂，或为瘢痕组织分隔，需通过手术缝接神经。缝合神经后可恢复功能或功能恢复不完全。

（二）Sunderland分类法

根据神经损伤的程度共分为五度：①一度损伤：神经纤维的连续性保持完整，髓鞘损伤，损伤部位沿轴突的神经传导生理性中断，轴突没有断裂，仅表现为传导阻滞，通常在3～4周内可自行恢复。②二度损伤：轴突中断，但神经内膜管完整，损伤远端发生Wallerian变性。可自行恢复，轴突以每日1～2mm速度向远端生长。③三度损伤：神经纤维（包括轴突和鞘管）横断，而神经束膜完整。有自行恢复的可能性，但由于神经内膜瘢痕化，恢复常不完全。④四度损伤：神经束遭到严重破坏或断裂，但神经干通过神经外膜组织保持连续。很少能自行恢复，需手术修复。⑤五度损伤：整个神经干完全断裂。需手术修复才能恢复。

绝大部分NBPP是由于过度牵拉引起，没有神经根断裂或撕脱，属于Sunderland分类法的一、二度损伤，可自行恢复。

臂丛神经由第5～8颈神经前支和第1胸神经前支大部分纤维组成，经斜角肌间隙穿出，位于锁骨下动脉的后上方，继而经锁骨后方进入腋窝。5个臂丛神经根（前支）自椎间孔发出，沿走行方向首先合并上、中、下三干（C5～C6组成上干，C7神经根组成中干，C8和T1构成下干），随即分为前、后两股，再重组成3束（上干和中干的前股合成外侧束，上干、中干和下干的后股合成后侧束，下干的前股独立形成内侧束，如图5-1所示）。整个臂丛神经分布于肩部、胸部、上肢，支配这些区域的运动与感觉。

三、病因

自从1768年报道首例NBPP以来，人们一直在对NBPP的发生机制、危险因素、治疗方案、预后问题等进行研究。目前认为压迫、牵拉（伴或不伴有颈肩角的扩大）、血管破坏、炎症等是NBPP产生的病理生理学机制。①生产因素：孕妇骨盆解剖、高体重指数、胎儿体重过大（﹥4kg）、臀部分娩并伴有胎儿上肢过度外展、肩位难产、钳分娩、真空抽吸、难产、滞产（第二产程）、剖宫产术过程不顺利、子宫异位所引发的神经受压等都是可能的NBPP高风险因素。②外伤新生儿锁骨或肱骨骨折以及肱骨头脱位，可引起臂丛神经的损伤。③先天畸形颈肋［压迫臂丛内侧束和（或）锁骨下动脉］、胸椎畸形、前斜角肌挛缩、血管瘤、第1肋的外生骨疣及臂丛神经行程的新生物压迫等可引起臂丛神经损伤。④其他特发性臂丛神经病（Parsonage-Tuner综合征）、家族性臂丛神经病、放射性臂丛损害、肿瘤浸润、脊髓肿瘤、血管瘤、其他颈部或臂丛神经占位性病变、子宫内病毒或细菌感染导致臂丛神经炎等均可引起臂丛神经损伤。发生在宫内的早期损伤可能合并有上肢萎缩、骨质脱钙、肱骨骨髓炎等体征。

四、临床表现

（一）臂丛神经受损部位与临床症状

NBPP分为上臂丛神经损伤（Erb麻痹）、扩展的Erb损伤、下臂丛神经损伤（Klumpke损伤）及全臂丛神经损伤（图5-2）。

1.上臂丛神经损伤

上臂丛神经损伤也称为Erb麻痹，是最常见的类型，受累的是C5、C6神经根。其在颈部的位置表浅，极易因外伤冲击而损伤。常见原因是难产、肩部撞击伤等。此型呈现典型的“索小费”姿势——关节内收、内旋，肘关节伸直，前臂旋前，患肢不能做外展外旋及屈肘等活动。

2.扩展的Erb损伤

此型受累的是C5、C6、C7神经根，主要影响腋神经、肌皮神经和桡神经所支配的肌肉，约占损伤的20%～30%。临床症状上除有上臂丛神经损伤的症状外，还合并有前臂、手和腕关节伸展均受限，前臂背侧有局限感觉障碍区症状。

3.下臂丛神经损伤

受累神经主要是C8、T1神经根，又称Klumpke损伤。下干位于颈部较深位置，周围空间较宽松，不易损伤，故损伤非常罕见（﹤1%）。常见原因是前臂受牵拉、颈肋、难产和肺尖肿瘤浸润或压迫等。临床表现上可见手部弛缓性瘫痪而肩、肘、腕关节主动活动良好。如损伤接近椎间孔，可出现Horner综合征，即眼睑下垂，眼裂变小，患侧脸部无汗症状。

4.全臂丛神经损伤

整个臂丛神经束（C5～T1）都不同程度的损伤。整个上肢呈现弛缓性瘫痪，腱反射全部消失、感觉障碍。如神经节前损伤，症状还包括Horner综合征、膈神经麻痹等症状。

（二）Glibert和Tassin/Narakas分级表

Glibert和Tassin/Narakas分级表也常用于对NBPP进行分型，共分为四类（表5-1）。第一类为C5和C6神经根损伤，临床表现为三角肌、肱二头肌麻痹，同时伸肘、腕及手功能正常；第二类为C5、C6、C7损伤，除三角肌、肱二头肌麻痹外，肱三头肌和腕伸肌也明显无力，然而手屈肌和手内肌并未受累；第三类为全上肢瘫痪，C5～T1神经根全部受累；第四类为肢体无力伴Horner征出现，提示全臂丛神经损伤伴下干近根处严重损伤。

五、诊断与预后

（一）诊断

NBPP的诊断主要依据体格检查和辅助检查。体格检查时注意，需反复多次检查肌肉、感觉功能，才能准确判断损伤的部位、严重程度，评估预后。①观察休息时、触觉刺激后上肢的姿势及肩、肘、腕及手指的自主活动；②利用拥抱反射、颈紧张反射等原始反射、保护性反应检查来观察上肢的活动；③神经电生理、影像学等辅助检查可帮助明确诊断，选择治疗方案，判断预后。X线检查可在产后第1天排除新生儿锁骨或肱骨干骨折、其他症状的罕见因素以及由于膈神经麻痹造成的膈肌不对称。CT、脊髓造影、MRI可明确婴儿是否存在神经根撕脱伤，神经电生理检查可帮助明确神经损伤类型，判断是否需要手术治疗。此外，需详细询问母亲怀孕情况及分娩病史，检查可能导致该损伤的各种高危因素。

（二）预后

疾病的预后与神经损伤程度相关，早期恢复的迹象提示较好的预后。如2个月龄大时出现三角肌、肱二头肌功能的恢复，完全恢复的可能性大；6个月龄大时，肱二头肌功能若没有明显恢复，预后差的可能性大。以Narakas分型为例，2个月龄前出现临床恢复，90%的Ⅰ型NBPP患儿能够达到完全自主恢复；65%的Ⅱ型患儿也可达到较完全的恢复，但仍会存在肩肘关节活动障碍；不到50%的Ⅲ型患儿出现完全自主恢复，大部分伴有明显的上肢功能障碍，大约25%的患儿表现为伸指和伸腕功能障碍；Ⅳ型NBPP患儿几乎不能达到完全自主恢复，受累患肢表现为运动和感觉功能完全受损。

总体而言，大部分病例症状是暂时的，前2个月内肌力恢复到可以抵抗重力的程度预示着完全恢复的可能。如果3个月后患儿肱二头肌无恢复迹象，则意味着很少有完全恢复的可能，必要时可手术治疗。全臂丛神经受累、Horner综合征、6个月内肘不能屈曲等提示预后较差，以后可能存在关节活动受限、肌力下降、上肢长度和周径变小、肩关节不能外展外旋和半脱位等，建议行手术治疗。