【临床表现】

SS起病缓慢、隐匿，临床表现多样。

一、局部表现

1.口干燥症

①有70%～80%的患者诉有口干，但不一定是首发症状或主诉，在说话及进食固体食物时需频繁饮水；②舌面光滑、干裂或溃疡；③猖獗性龋齿：牙齿变黑、片状脱落，仅留有残根；④腮腺或颌下腺一过性或慢性、复发性肿大，一侧或双侧肿大，伴有疼痛及压痛；原发性SS患者近50%有唾液腺肿大，而在继发性SS中则少见；⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

2.干燥性角结膜炎

表现为眼干涩、异物感、泪少、畏光、眼易疲劳、视力下降等。

3.其他

呼吸道、消化道、阴道、皮肤、鼻腔等部位有干燥症状。

二、系统表现

SS主要引起外分泌腺病变，同时也可引起多种系统性损害，患者可出现全身症状，如乏力、发热等。

1.皮肤黏膜病变

可表现为双下肢紫癜样皮疹，结节红斑样皮疹，口腔溃疡及雷诺综合征。

2.关节、肌肉病变

轻度关节疼痛，部分伴肿胀，但关节破坏少见；少数合并肌痛、肌无力。肌酶谱可正常，也可升高，肌电图改变的较少。

3.消化系统病变

可有肝、脾肿大，黄疸，转氨酶增高，可以引起阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎，急、慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下，萎缩性胃炎，吞咽困难等临床表现。也可有小肠吸收功能低下，胃酸减少。

4.肾脏病变

主要为肾小管病变，少数亦可侵及肾小球。SS肾小管病变主要在远端肾小管，可导致低钾性周期性麻痹、肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾性软骨病及泌尿系结石等相应的临床表现，同时也可出现范科尼综合征。

5.神经系统病变

可有中枢神经病变及周围神经病变，其源于血管炎，周围神经病变较中枢神经病变多见。周围神经病变主要累及三叉神经及其他感觉神经纤维，出现感觉过敏和感觉缺失，也可累及运动神经，出现运动障碍。中枢神经病变可表现为多发性硬化样表现，也可有癫痫发作、意识障碍，精神症状等。脑脊液检查以蛋白及淋巴细胞增多为主。

6.呼吸系统与心脏病变

表现为呼吸道干燥、干咳、肺间质纤维化，进行性呼吸困难，肺心病，心包积液，最终引起呼吸衰竭及心力衰竭。

7.淋巴组织增生

全身多处淋巴结肿大，病理也提示良性增生，称为假性淋巴瘤。假性淋巴瘤也可恶性增生，导致淋巴结及外分泌腺明显增大，质地变硬，向恶性淋巴瘤转化。

8.血液系统病变

可有全血细胞减少，但骨髓检查正常。

9.甲状腺病变

SS合并甲状腺疾病特别是慢性淋巴细胞性甲状腺炎导致甲状腺功能减低者并不罕见。