第七章 风湿免疫科疾病
第一节 风湿免疫科常见疾病护理
一、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫病。
【病因】
系统性红斑狼疮病因至今尚未明确，目前认为并非单一因素引起，既有遗传、性激素等内在因素，也与环境因素和药物等外因有关。
1.遗传因素
及家系调查：有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎SLE者5～10倍于异卵双胞胎。
研究证明SLE的发病是多基因相互作用的结果。
2.雌激素
女性患者明显高于男性，在更年期前阶段女男之比为9∶1，而儿童及老人为3∶1。育龄女性的患病率与同龄男性之比为9∶1，睾丸发育不全的男性常发生SLE，SLE患者不论男女均有雌酮羟基化产物增高。妊娠可诱发本病或加重病情，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重与体内的雌激素和泌乳素水平有关。另外，妊娠、服用孕激素类避孕药常使SLE病情恶化，均提示雌激素可能参与了此疾病的发生。
3.环境因素
（1）阳光：紫外线不但可使SLE皮疹加重，而且可以引起疾病反复或恶化，称为光过敏现象。原因是紫外线可使皮肤上皮细胞的某些分子如DNA变性，免疫原性增高而成为自身抗原，进而诱导机体产生自身抗体。
（2）某些含有芳香族胺基团或联苯胺基团的药物（如普鲁卡因胺、肼苯哒嗪等）可以诱发药物性狼疮。而一些化学试剂、微生物病原体（流感病毒、麻疹病毒）等也可诱发疾病。
【临床表现】
1.症状
SLE表现复杂多样，其起病可为爆发性、急性或隐匿性。早期可侵犯1～2个器官，以后可侵犯多个器官，表现不典型、容易误诊，多数患者呈缓解与发作交替病程。关节炎和关节痛是首发症状中发生率最高的，其次为皮疹，此外，发热、疲乏、肾炎、浆膜炎、血小板及白细胞减少、溶血性贫血及神经系统损害等亦可能是本病的首发症状。
活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，也是SLE首发症状之一。同时伴有疲倦、乏力、体重下降，约60%的患者可有体重下降。发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
80%的患者在病程中出现皮疹，其中包括特异性和非特异性皮疹。特异性皮疹有颊部呈蝶形分布的红斑、亚急性皮肤性红斑、盘状红斑、狼疮性脂膜炎等。其中以颊部蝶形红斑最具特征性；非特异性皮疹有脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。SLE的各种皮疹多无明显瘙痒，若出现明显瘙痒常提示局部过敏，免疫抑制剂治疗后出现的瘙痒性皮疹要注意真菌感染。
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中心小量胸腔积液，中小量心包积液。
关节痛是最常见的症状，常是其首发症状及就诊的主要原因之一。全身关节均可累及但以近端指间、腕、膝关节常见。多表现为对称性多关节疼痛、肿胀。虽然很少出现关节畸形，但10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复性的非侵蚀性关节半脱位，关节X线片多无关节骨破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域或关节隐痛不适，需注意缺血性股骨头坏死可能。
是SLE最常受累的脏器，肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。27.9%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25%，几乎所有SLE患者肾活检都有肾脏受累，其中45%～85%有肾损害的临床表现，以慢性肾炎和肾病综合征较常见。有肾脏受累的患者预后不良，慢性肾衰竭是SLE死亡的常见原因。
1）心包炎：心包积液最常见，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，心包填塞少见。
2）心内膜炎：疣状心内膜炎是SLE的典型表现，其瓣膜赘生物常见于二尖瓣后叶的心室侧，不引起心脏杂音性质的改变。多无临床症状或体征，疣状赘生物可脱落引起多脏器栓塞，或并发感染性心内膜炎，严重者可导致患者死亡。
3）心肌炎：约10%的患者有心肌损害，表现为气促、心前区不适、心律失常、严重可发生心力衰竭导致死亡。
4）冠状动脉受累：20%～30% SLE患者可有心肌缺血的表现，心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，而抗磷脂抗体导致冠状动脉血栓形成。
SLE经常累及肺部，包括胸膜、肺间质、肺血管、气道和肺实质。在整个病程中肺和胸膜受累可达50%～93%，可以是SLE首发症状，且与肺部感染容易混淆。
1）胸膜炎：是SLE最常见的肺部表现，约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是低蛋白血症引起的漏出液；
2）狼疮肺炎：可见于1%～4%的SLE患者。多急性起病，表现为发热、胸痛、干咳、呼吸困难和发绀。血气分析显示低氧血症，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别；
3）肺间质性病变：主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的肺纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降；
4）弥漫性肺泡出血：约见于2%的患者，病死率高达50%以上。临床主要表现为咳嗽、咯血、低氮血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润，血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表现。
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP，SLE）又称为狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和（或）周围神经。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、不同程度的意识障碍、癫痫持续状态及颅内高压等。少数患者可出现脊髓损伤，主要表现为截瘫、大小便失禁等，经治疗往往仍有后遗症。NP-SLE的出现提示疾病于活动期，严重且预后不佳。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上述症状为首发。约40%患者血清转氨酶升高，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
SLE可以累及血液中任何一种细胞成分。
1）贫血：见于50%～80%的患者，分免疫性贫血和非免疫性贫血两类。其中慢性病性贫血、肾脏病性贫血较常见，多为正细胞正色素性，网织红细胞较低。溶血性贫血见于10%的患者。
2）白细胞减少：发生率高达50%，白细胞低于2.0×109/L者不多见，以淋巴细胞绝对值减少较常见。
3）血小板减少：与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关，中度血小板减少常见。
4）淋巴结肿大：约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾肿大。
可出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，胎盘功能不全导致反复流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
SLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。常有血清抗SSA/抗SSB抗体阳性。
患者眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲，早期治疗，多数可逆转。
2.体征
面颊部蝶形红斑最具有特征性。
（1）早期患者出现脱发、口腔溃疡、双手指遇冷变色，周身皮肤光过敏；
（2）关节疼痛、肿胀，很少出现关节畸形，关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病。
【治疗原则及要点】
目前仍无根治疗法，治疗目的在于控制病情及维持临床缓解。由于SLE是一种高度异质性的疾病，治疗关键是早期发现、早期治疗，根据疾病的活动性及严重程度指导个体化的治疗方案。治疗过程中要定期复查、检测药物的毒副反应，及时调整治疗方案，坚持长期规范治疗。同时要重视伴发病如高血压、骨质疏松、糖尿病、动脉粥样硬化等的治疗，从而保护患者重要脏器功能、延长患者寿命、改善生活质量。
1.一般治疗
正确认识疾病，保持乐观的情绪，消除恐惧心理；活动期要注意休息，保证充足的睡眠，避免过度强光和紫外线照射；生育年龄的女性患者要选择合适的方式避孕；避免使用诱发或加重病情的药物；预防并积极治疗感染；活动期不做预防接种，尽可能不用活疫苗；遵循医嘱配合治疗，学会自我认识疾病活动的征象，坚持定期随访。
2.药物治疗
（1）糖皮质激素是目前治疗SLE的主要药物，它可以显著抑制炎症反应，抑制抗原抗体反应的作用。糖皮质激素制剂众多，疗效无明显差别，一般选用中效激素，如泼尼松、泼尼松龙。病情轻者，常先用泼尼松，晨起顿服，病情明显好转后2周或疗程6周内缓慢减量。对于危重型SLE，如狼疮性肾炎的急进性肾炎肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，可采用激素冲击治疗，即用甲泼尼龙500～1000mg冲击治疗，连续3～5日为1疗程，继而根据病情逐渐减量，如需要可于1～2周后重复使用。
（2）免疫抑制剂：为更好的控制病情、保护脏器功能、减少复发、减少激素的用量，大多数患者尤其活动程度较严重的SLE，在应用激素的同时加用免疫抑制剂。临床常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤、他克莫司、硫唑嘌呤、来氟米特、羟氯喹、雷公藤总苷，这类药物应用过程中可能出现的胃肠道反应、骨髓抑制、肝肾损害、性腺抑制、诱发肿瘤等不良反应，应注意监测。
（3）非甾体类抗炎药：主要用于有发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等。应注意消化系统溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。
（4）抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用硫酸羟氯喹，有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。
（5）可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。
（6）小剂量激素（泼尼松≤10mg/天）可减轻症状。
（7）必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重病情，甚至进入狼疮危象。
3.其他治疗
在病情危重或治疗困难病例，可根据临床情况选择静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换、人造血干细胞移植等。近些年生物制剂逐渐应用于SLE的治疗。轻型SLE的药物治疗患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现为光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏受损。
【护理评估】
1.健康史
（1）询问与本病有关的病因及诱因，如有无家族史、日光过敏、妊娠、感染、药物、精神刺激等。
（2）了解起病的时间、病程及病情变化的情况，询问患者有无发热、皮疹、脱发、乏力、体重下降等全身症状；有无食欲缺乏、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血；有无颜面水肿、泡沫尿、肉眼血尿及尿量减少；有无咳嗽、胸痛及呼吸困难；有无气短、心前区疼痛或不适；有无头痛、头晕、视物模糊、意识障碍及其他精神系统损害症状等。
2.身体评估
患者意识、生命体征有无改变、有无面部蝶形红斑及其他皮疹、口腔溃疡、腹痛、大便潜血实验阳性；有无肢体末梢皮肤颜色改变和感觉异常，有无关节畸形功能障碍；有无肾损害的相应体征。此外，还进行全身各系统器官的详细评估，及早发现脏器损害。
3.心理-社会评估
本病全身多系统受累，病情反复发作，迁延不愈，又因长期使用激素治疗，给患者造成极大的精神压力，加之长期治疗也会带来很大的经济负担，患者的生活、工作和社会活动均有影响，因而会使患者出现各种心理问题。应注意评估患者的心理状态，有无紧张、焦虑、悲伤、抑郁、敌对、抗拒甚至恐惧等。还应了解患者及其家属对疾病的认识程度、态度以及家庭经济状况、医疗保险情况等。
4.辅助检查
（1）一般检查：包括血尿常规、肝肾功能检查。
（2）抗核抗体、抗Sm抗体和抗dsDNA以及其他自身抗体是否阳性。血清补体含量（总补体、C3、C4）有无降低。
（3）肾脏活体组织检查的结果如何，对评估预后有一定意义。
【护理措施】
1.休息与活动
保持室内空气新鲜，预防感冒。活动期嘱患者卧床休息，缓解期可适当活动，病情完全稳定后，可正常工作和学习，但避免劳累和诱发因素。
2.饮食护理
合理膳食，选择高热量、高蛋白、高维生素饮食。少食多餐，宜软食。不食有增强光敏感、诱发或加重病情的食物，如芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及大蒜、葱、姜等辛辣刺激性食物。有明显水肿、高血压或少尿的患者，应严格限制水、钠的摄入。如水肿主要因低蛋白血症引起，在无氮质潴留时，可给予正常量的优质蛋白饮食；对于有氮质血症的水肿患者，应同时限制食物中蛋白质的摄入。对于慢性肾衰的患者，可根据肾小球滤过率（GFR）来调节蛋白质的摄入量。低蛋白饮食的患者需注意提供足够的热量，以免引起负氮平衡，同时注意补充各种维生素。
3.药物治疗
为常用的抗风湿药物，包括塞来昔布、布洛芬、双氯芬酸钠等。本类药物具有抗炎、解热、镇痛作用，能迅速减轻炎症引起的症状。最主要的不良反应为胃肠道反应，应饭后服药或遵医嘱同时服用胃黏膜保护剂、H2受体拮抗剂或米索前列醇等可减轻损害；长期使用非甾体类抗炎药还可出现肝肾毒性、皮疹等，故用药期间应监测肝肾功能，严密观察有无不良反应。
有较强的抗炎、抗过敏和免疫抑制作用，能迅速缓解症状，但长期大量应用糖皮质激素可引起继发感染、无菌性骨坏死、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、骨质疏松、向心性肥胖、加重或引起消化性溃疡，也可诱发精神失常。因此，在服药期间，应给予低盐、高蛋白、高钾、高钙饮食，补充钙剂和维生素D，定期测量血压，监测血糖、尿糖的变化，做好皮肤和口腔黏膜的护理。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，以免引起“反跳”。
此类药物通过不同途径产生免疫抑制作用，主要的不良反应有白细胞减少，也可引起胃肠道反应、黏膜溃疡、皮疹、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、畸胎等。鼓励患者多饮水，观察尿液颜色，及早发现出血性膀胱炎。脱发者，做好患者心理护理，为不影响美观，建议患者戴假发，以增强自尊。
对于控制皮疹、光过敏及关节炎症状有一定效果，减轻激素的副作用，是治疗盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的背景用药。氯喹衍生物排泄缓慢，长期使用可以在体内蓄积，引起视网膜退行性病变及黄斑变性，引起视觉异常和失明。故在服药前及用药后定期检查眼底，发现病变及时停药，视力可以恢复。此外，该药物的副作用还包括皮肤色素沉着、皮疹、毛发变白、白细胞和血小板减少，心脏以及神经系统的不良反应，但是发生率较低。该药物的总体安全性高，可用于妊娠期妇女，对孕妇和胎儿无明显影响。
生物制剂的出现是风湿病治疗的里程碑。如在系统性红斑狼疮的治疗中，越来越多的生物制剂进入临床试验及应用。包括针对B细胞的生物制剂如抗CD20单抗及B淋巴细胞刺激因子等，现有的临床试验及临床应用的数据都表明，它们在疾病缓解方面发挥作用。但是其主要的不良反应包括输液反应、局部皮疹、感染等。
4.皮肤护理
除常规的皮肤护理、预防压疮外，应注意
（1）保持皮肤清洁干燥，每日用温水擦洗，禁用碱性过强的肥皂。
（2）有皮疹、红斑或光敏感者，指导患者避免阳光直接照射裸露皮肤，日光强时尽量不要外出，必须外出时采取遮阳措施，如打伞、戴遮阳镜或遮阳帽、穿浅色长衣长裤且衣领要小，以免皮肤过分暴露。皮疹或红斑处可遵医嘱用抗生素治疗，做好创面换药处理。
（3）避免接触刺激性物品，如刺激性化妆品、染发剂、农药等。
（4）避免皮肤抓伤、受压，穿宽松柔软的棉质内衣。
（5）避免服用诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因胺等。
5.心理护理
评估患者焦虑程度，鼓励其说出自身感受，向患者委婉说明焦虑对身体状况可能产生的不良影响，帮助患者提高解决问题的能力。对于脏器功能受损、预感生命受到威胁而悲观失望者，应主动介绍治疗成功的病例及治疗进展，鼓励其树立战胜疾病的信心。同时，还要嘱咐家属对患者多给予关心、理解及心理支持。
6.病情观察
注意观察意识、皮肤、颜面等情况，定时测量体重，观察水肿程度、尿液检查结果，监测电解质、血肌酐、尿素氮的改变，记录24小时尿量，定时测量生命体征、出现高热不退、烦躁不安、神昏谵语、抽搐时，应报告医生并做好相应的处理。
【健康指导】
1.避免诱因
教育患者避免一切可能诱发本病的因素，如阳光、药物及手术等。为避免日晒和寒冷的刺激，外出时可戴宽边帽子、穿长袖衣及长裤。育龄期妇女应避孕。病情活动伴有心、肺、肾功能不全者属妊娠禁忌，并避免接受各种预防接种。
2.休息与活动
在疾病的缓解期，患者应逐渐增加活动，可参加社会活动和日常工作，但要注意劳逸结合，避免过度劳累。
3.皮肤护理指导
注意个人卫生，切记挤压皮肤斑丘疹，预防皮损处感染。
4.用药指导
坚持严格按医嘱治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应向患者详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间、方法等并教会其观察药物疗效及不良反应。
5.疾病教育及调适指
导向患者及家属介绍本病的有关知识，使其了解本病是“不治之症”，若能及时正确有效治疗，病情可以长期缓解，过正常生活，嘱家属给予患者精神支持和生活照顾，以维持其良好的心理状态。
6.生育指导
无中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产、早产和死胎，发生率约30%，故应避孕。病情活动伴有心肺、肾功能不全者属妊娠禁忌。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。
二、类风湿关节炎
类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种以慢性对称性周围性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。
【病因】
类风湿关节炎的病因研究迄今尚无定论，尽管各种炎症介质、细胞因子、趋化因子在RA的发病过程中备受关注，但其具体机制仍不清楚。
1.环境因素
目前认为一些感染因素如病毒、细菌和支原体等可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。
2.遗传因素
流行病学调查显示，RA的发病与遗传因素密切相关，家系调查RA现症者的一级亲属患RA的概率为11%。单卵双生子同时患RA的概率为12%～30%，而双卵孪生子同患RA的概率只有4%。许多地区和国家的研究发现HLA-DR4单倍型与RA发病密切相关。
3.性激素
RA的患病率存在性别差异，绝经期前妇女的发病率显著高于同龄男性，妊娠、口服避孕药可缓解病情，这些现象提示性激素在RA的发病中的作用，即雌激素促进RA的发生，而孕激素则可能减轻病情或防止发生。
【临床表现】
RA发生于任何年龄，80%发病于35～50岁，女性患者约3倍于男性。RA临床个体差异大，从短暂、轻微的少关节炎到急剧、进行性多关节炎及全身性血管炎表现均可出现，常伴有晨僵。RA多以缓慢隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前可有数周的低热，少数患者可有高热、乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。少数则急剧起病，在数天内出现多个关节症状。
1.症状
可分滑膜炎症状和关节结构破坏的表现，RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节炎均可出现，常伴有晨僵。
1）晨僵：早晨起床后关节及其周围关节僵硬感称“晨僵”（日间长时间静止不动后也可出现），受累关节因炎症导致充血、水肿和渗出，使关节肿胀、僵硬、有胶黏着样的感觉，持续时间至少1小时者意义较大。晨僵出现在95%以上的RA患者，晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，它常被作为观察本病活动的指标之一。
2）痛与压痛：关节痛往往是最早出现的症状，主要累及以腕、掌指关节、近端指间关节等小关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤可出现褐色色素沉着。
3）关节肿：由于关节腔内积液或关节周围软组织炎症，凡受累的关节均可肿胀，常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，多呈对称性。病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀。
4）关节畸形：见于较晚期患者，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈样”及“纽扣花样”表现。重症患者关节功能丧失，致使生活不能自理。多因绒毛侵袭破坏软骨和软骨下骨质结构造成关节呈纤维性或骨性强直，又因关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。
5）特殊关节：①颈椎：颈椎半脱位；②肩、髋关节：局部痛和活动受限，髋关节往往表现为臀部及下腰痛；③颞颌关节：早期表现为讲话、咀嚼时疼痛加重，严重者有张口受限。
1）类风湿结节：是本病较常见的关节外表现，可见于20%～30%的患者，多位于关节隆出部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。此外，几乎所有脏器如心、肺等均可累及，其存在提示有本病的活动。
2）类风湿血管炎：RA患者系统性血管炎少见，体格检查能观察到的有指甲下或指端出现的小血管炎，其表现和滑膜炎的活动性无直接相关性，少数引起局部组织的缺血性坏死，眼部受累多为巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视力。
3）肺和胸膜：肺受累多见，其中男性多于女性，有时可为首发症状。表现为肺间质病变、胸膜炎及肺动脉高压等。肺间质病变是最常见的肺病变，见于约30%的患者，逐渐出现气短和肺功能不全，少数患者出现慢性纤维性肺泡炎，预后较差。约10%的患者出现胸膜炎，多为单侧或双侧性的少量胸腔积液，偶为大量胸腔积液。此外，肺尘埃沉着病患者合并RA时易出现大量肺结节，称为Caplan综合征，也称为类风湿性尘肺病。
4）心脏：RA患者可累及心脏，其中心包炎最常见。多见于RF阳性、有类风湿结节的患者，但多数患者无相关临床表现。30%的患者可出现小量心包积液。
5）胃肠道：多与服用抗风湿药物，尤其非甾体类抗炎药有关，很少由RA本身引起，患者可有上腹不适、胃痛、恶心、食欲缺乏甚至黑便等。
6）肾：本病的血管炎很少累及肾，肾脏的淀粉样变和药物毒性可导致蛋白尿的出现。
7）神经系统：RA患者出现神经系统病变多因神经受压。受压的周围神经病变与相应关节的滑膜炎的严重程度密切相关。最常受累的神经有正中神经、尺神经和桡神经。神经系统的受累可以根据临床症状和神经定位来诊断，神经系统受累也可以出现脊髓受压和周围神经炎的表现。
8）血液系统：患者的贫血程度通常和病情活动度相关，尤其与关节的炎症程度相关。RA患者的贫血多是正常细胞正色素性贫血，若出现小细胞低色素性贫血，可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致。RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少，称之为Felty综合征。
9）干燥综合征：约30%～40% RA患者在疾病的各个时期均可出现此综合征，随着病程的延长，干燥综合征的患病率逐渐增多，口干、眼干是此综合征的表现，但部分患者症状不明显，必须通过各项检查证实有干燥性角、结膜炎和口干燥征体征。
2.体征
（1）晨起关节僵硬程度是最具有特征性表现之一。
（2）晚期患者关节畸形呈“天鹅颈”样及“纽扣花”样。
（3）患者关节隆突部及经常受压部位出现皮下结节，大小不一、质硬、无压痛、对称性分布。
【治疗原则及要点】
由于本病的病因和发病机制未完全明确，临床上尚缺乏根治及预防本病的有效措施。目前的治疗目标是减轻关节症状、延缓病情进展、防止和减少关节的破坏、保护关节功能、最大限度地改善患者的生活质量，强调早期诊断和早期治疗的重要性。
1.一般性治疗
包括休息、急性期关节制动、恢复期关节功能锻炼、物理疗法等。卧床休息只适宜于急性期、发热以及内脏受累的患者。
2.药物治疗
根据药物性能，将治疗RA的常用药物分为五大类，即非甾体抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂和植物药等。
本类药物具有镇痛消肿作用，是改善关节炎症状的常用药，但不能控制病情，必须与改变病情抗风湿药同服。包括：塞来昔布、美洛昔康、双氯芬酸、吲哚美辛、布洛芬等。
该类药物发挥作用缓慢，临床症状明显改善需1～6个月，具有改善和延缓病情进展的作用。药物的选择和应用的方案往往根据患者的病情活动性、严重性和进展而定。一般首选甲氨蝶呤，并将它作为联合治疗的基本药物。另外，柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹亦在临床上广泛应用。
在关节炎急性发作可给予短效激素，泼尼松一般应不超过每日10mg，若患者有系统症状如伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累情况，可予泼尼松每日量为30～40mg，症状控制后递减，以每日10mg或低于10mg维持。但由于它不能根治本病，停药后症状会复发。
生物制剂近年在国内外都在逐渐使用，临床试验提示它们有抗炎及防止骨破坏的作用。为增加疗效和减少不良反应，本类生物制剂宜与MTX联合应用。其主要的副作用包括注射部位局部的皮疹、感染（尤其是结核感染），有些生物制剂长期使用致淋巴系统肿瘤患病率增加。
常用的植物药制剂包括雷公藤多苷，青藤碱、白芍总苷等。
3.外科手术治疗
包括关节置换和滑膜切除手术，前者适用于较晚期有畸形并失去功能的关节。滑膜切除术可以使病情得到一定的缓解，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时应用改变病情抗风湿药。
【护理评估】
1.健康史
该病多为慢性病程，病情反复发作。应详细询问患者发病的时间，起病急缓，有无明显诱因，主要症状及其特点。如关节疼痛者应询问关节疼痛的初发时间、起病特点、痛的部位、性质、程度、持续时间、与活动的关系以及伴随症状。
是否经过正规治疗，效果如何；进行过何种检查，结果如何；服用药物情况，包括药物种类、剂量、用法，有无不良反应等。
如关节疼痛、肿胀、活动障碍等情况是否加重；一般情况如营养状况、体重、食欲、睡眠及大小便有无异常等。
询问患者的年龄、出生地、工作环境以及亲属中是否有类似疾病的发生。如是否有感染、寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神创伤等因素刺激，这些因素往往可提示本病的诱发原因，它们与类风湿关节炎的发生关系密切。
2.身体评估
有无发热、乏力、消瘦、口干、眼干、慢性咳嗽、营养状况及精神状态等。
有无肌肉萎缩和肌力减退，有无关节红、肿、热、压痛、活动受限以及畸形。
生命体征是否正常，有无其他脏器损害等。
3.心理-社会评估
（1）评估患者日常生活、工作是否因患病受到影响。RA患者常因疾病反复发作，长期不愈，并有关节疼痛、活动受限以及致残危险，使患者的生活、学习或工作受到影响。
（2）患者对疾病的性质、过程、预后及防治知识的了解程度。
（3）评估患者的心理状态，有无焦虑、抑郁、偏执和悲伤等心理反应及其程度。
（4）评估社会支持系统，患者家庭结构、经济状况，文化、教育背景，亲属对患者所患疾病的认识和态度，对患者的关心和支持程度，患者单位所能提供的支持，出院后就医条件，以及社区所能提供的医疗服务。
4.辅助检查
血液检查（血常规、血沉、类风湿因子、免疫学复合物和补体、肝肾功能）、尿常规、关节滑液检查及关节X线检查等有无异常改变。
【护理措施】
1.一般护理
1）急性期患者常伴有发热、乏力等全身症状，应卧床休息，并注意体位和姿势，但不提倡绝对卧床。根据患者病情，采用短时间制动，使关节休息，减轻炎症反应。对患者关节进行主动或主动加被动的最大耐受范围内的伸展运动，每日1～2次，以防止关节废用。
2）患者关节疼痛减轻，全身症状好转后，应鼓励患者及早下床或床上做各种主动或被动锻炼。
3）缓解期应加强肢体功能锻炼，主要以关节的伸展与屈曲运动为主，每日进行2～3次。
避免辛辣等刺激性食物，可给予高维生素、高蛋白、营养丰富、清淡易消化的饮食。
1）观察关节疼痛、肿胀的程度、部位，晨僵持续的时间，是否有关节畸形和功能障碍。
2）观察是否有关节外症状，如有无皮下结节，有无咳嗽、呼吸困难，有无胸闷、心前区疼痛，有无皮肤溃疡，有无口干、眼干等，提示病情发生变化，应及时予以处理。
3）观察药物的疗效和副作用。
2.用药护理
（1）遵医嘱用药，指导患者用药方法和注意事项，观察药物的不良反应。如非甾体类药物易引起胃肠反应，应同时服用胃黏膜保护剂。
（2）只有在一种改变病情抗风湿药（DMARDs）足量使用1～2周后无效才能更改为另一种。
（3）应避免两种或两种以上DMARDs同时服用而使不良反应增多。
（4）老年人宜选用半衰期短的DMARDs药物，对有溃疡病史的老年人，宜服用选择性环氧化酶-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。
（5）改变病情的抗风湿药物可引起胃肠道反应、肝、肾功能损害、骨髓抑制等，用药期间严密观察，定期监测血、尿常规及肝、肾功能等。
（6）生物制剂主要的副作用包括注射部位局部的皮疹，感染（尤其是结核感染），长期使用淋巴系统肿瘤患病率增加。
3.对症护理
指导患者早晨起床后行温水浴，或用热水浸泡僵硬的关节后活动关节；或起床后先活动关节再下床活动，夜间睡眠时戴弹力手套保暖，也可减轻晨僵程度。避免在僵直发作时安排处置等治疗，在服镇痛药物后、疲劳出现前或未发生僵硬时进行活动更为适宜。
卧床期间，为保持关节功能，防止关节畸形和肌肉萎缩，护士应指导或帮助患者锻炼。活动强调应以患者能承受为限。如活动后疼痛持续加重，应减少活动量。在症状基本控制后，鼓励患者下床活动，必要时提供辅助工具，避免长时间不活动。肢体锻炼由被动向主动渐进，也可配合理疗、按摩，增加局部血液循环，松弛肌肉，活络关节，防止关节废用。
4.心理护理
患者因病情反复发作、迁延不愈，疗效不佳等原因，情绪低落、忧郁、孤独，对生活失去信心。护士在与患者的接触中要以和蔼的态度疏导、解释、安慰、鼓励等方法帮助患者尽快适应残疾，建立良好的护患关系，使其积极配合治疗。
指导患者对疾病勿悲观失望，学会自我调节与控制。
与患者一起制订康复的重点目标，激发患者对家庭、社会的责任，鼓励自强，正确认识，对待疾病，积极与医护人员配合。对已经发生关节功能残障的患者，要鼓励发挥健康的作用，尽量做到生活自理或参加力所能及的工作，体现生存价值。
组织患者集体参与学习疾病的知识或座谈，以达到相互启发、相互学习、相互鼓励，也可让患者参加集体娱乐活动，充实生活。
嘱家属亲友给患者以物质支持和精神鼓励。亲人的关心会使患者情绪稳定，从而增强战胜疾病的信心。
【健康指导】
1.用药指导
遵医嘱用药，不可擅自停药或增减量，教会患者观察药物疗效及不良反应，定期复查，出现病情反复或严重胃肠道不适、黑便等药物不良反应时，及早就医。
2.疾病知识指导
向患者及家属介绍本病有关知识，使患者学会自我护理方法。
3.生活指导
合理安排休息和活动，避免过度劳累；避免感染、寒冷、潮湿等一切可能诱发本病的因素；每日有计划锻炼，保护关节功能，防止废用，多行热水浴，缓解关节不适。
4.饮食指导
多食高钙、高维生素、优质蛋白质饮食，低盐饮食每日食用盐不超过5g。
三、骨关节炎
骨关节炎是一种以关节软骨损害为主，并累及整个关节组织的最常见的关节疾病，最终发生关节软骨退变、纤维化、断裂、溃疡及整个关节面的损害。中年以后发病，女性多于男性，有一定的致残率。40岁人群的患病率为10%～17%；60岁以上为50%；75岁以上为80%。分为原发性和继发性；局限性和全身性；症状性和无症状性（放射学）。
【病因】
1.一般易感因素
遗传因素、高龄、肥胖、性激素、骨密度、过度运动、吸烟、其他疾病。
2.机械因素
创伤、关节形态异常、长期从事反复使用某些关节的职业或剧烈的文体活动。
【临床表现】
好发于膝、髋、手（远端指间关节、第一腕掌关节）、足（第一跖趾关节、足跟）、脊柱（颈椎及腰椎）等负重和活动。
1.症状
最常表现是关节局部的疼痛和压痛，多发生活动后，休息可缓解。疼痛在阴冷、潮湿和雨天会加重，疼痛多为关节内高压刺激关节囊内同觉神经纤维，或骨内高压刺激骨膜或骨周围神经纤维，或软骨下微骨折。
早期为关节周围局限性肿胀，随病情进展可有关节弥漫性肿胀、滑囊增厚或伴关节积液，后期可在关节部位触及骨赘。
晨僵不超过30分钟。
多见于膝关节，出现于关节活动时，源于软骨破坏、关节表面粗糙。
缓慢发生，早期表现关节活动不灵，后期关节活动范围缩小，关节活动时出现“绞锁”现象。
2.体征
严重者可见关节畸形、半脱位等。
虽无压痛，但被动运动时可发生疼痛。
【治疗原则及要点】
目前治疗是减轻症状、改善关节功能，减少致残。
1.非药物治疗
预后好；避免长久站立、跪位、蹲位、爬楼梯、不良姿势；规范用药。
1）合理的关节肌肉锻炼：非负重状态下活动，保持关节的活动度、稳定性；增强肌力；
2）对不同受累关节进行锻炼：手关节的抓、捏；
3）膝关节的屈伸：颈腰椎的不同方向；
4）有氧运动：步行、骑车、游泳等，减轻体重；
5）减轻受累关节负荷：用手杖、助步器等；
6）保护关节：佩戴保护关节的弹性套；避免穿高跟鞋；用适合的鞋垫；
针灸、按摩、推拿、热疗、水疗。
2.药物治疗
对乙酰氨基酚：0.3～0.6g，2～3次/天。
最常用。通过抑制环氧化酶活性，减少前列腺素合成，达到减轻关节疼痛及肿胀、改善关节活动的作用，具体用药同RA。
用于急性疼痛发作患者，对上述两类药物作用不佳或有禁忌时。从低剂量开始，每隔数日缓慢增加剂量。
糖皮质激素：关节腔注射慢作用药，同时治疗骨质疏松。
3.外科手术治疗
【护理评估】
膝关节置换。
1.健康史
（1）询问疼痛、肿胀起始时间、严重程度、有无晨僵、受累关节、持续时间、缓解方式，评估患者既往就医情况，评估是否经过正规治疗，效果如何；曾进行过何种检查，结果如何。
（2）评估心理状态、了解患者及家属对疾病的认识程度、态度、家庭经济状况、医保情况，患者有无因疾病反复发作长期不愈，关节疼痛、活动受限或脏器功能受损而影响生活、工作或学习。
2.身体评估
生命体征、关节肿胀程度，受累关节有无压痛、活动受限及畸形。目前服用药物的情况，包括药物的种类、剂量、用法，有无不良反应等。
3.实验室检查
伴有滑膜炎的患者可出现CRP和ESR轻度增高。继发性骨关节炎的患者可出现原发病的实验室检查异常。出现滑膜炎者可有关节积液，一般关节液透明、淡黄色、黏稠度正常或略降低，但黏蛋白凝固良好。可显示轻度白细胞增多（2×106/L），以单个核细胞为主，葡萄糖含量很少低于1/2，血糖浓度关节间隙变窄的原因可能是关节软骨含量减少，半月板损伤软骨被挤压，磁共振检查不常用，仅有助于发现关节相应组织的病变，如软骨损伤、关节滑液渗出、软骨下骨髓水肿滑膜炎和半月板或韧带损伤；还可以用于排除肿瘤和缺血性骨坏死等。正常人关节腔内的滑液多在3.5ml以内，关节炎症时滑液量明显增多，其黏度差，含葡萄糖量低于血糖，滑液中白细胞增多，可增至（2000～75 000）×106/L），且多以中性粒细胞为主。
【护理措施】
1.协助患者减轻疼痛
为患者创造适宜的休养环境；应用非药物性止痛措施来分散患者的注意力；使用物理方法缓解疼痛；遵医嘱服用各种药物。
2.休息与体位
急性期指导患者尽可能保持关节的功能位，同时避免疼痛部位受压，减少关节活动。
3.病情观察
（1）观察肿胀部位、压痛、活动受限的程度及范围，浮髌试验阴性有无晨僵和黏着感。
（2）观察其他伴随的症状和体征有无畸形、半脱位等。
（3）观察受累关节的临床特点：骨赘、软骨丧失，关节周围肌肉痉挛及关节破坏程度。
（4）观察疼痛评估表进行准确观察，成人使用数字评分法，疼痛≤3分者，每天评估一次，疼痛为4～10分者，每班评估一次。
4.饮食护理
以高营养及丰富的蛋白质和维生素为原则，减少脂肪的摄入。严格戒烟戒酒，禁食生冷、辛辣等刺激食物，控制体重以减轻受累关节负担，注意补充钙质食物。
5.功能锻炼
手关节的抓、握；膝关节的屈伸。
步行、骑车、游泳等。
减轻受累关节负荷，用手杖、助步器等。
佩戴保护关节的弹性套；避免穿高跟鞋；用适合的鞋垫。
针灸、按摩、推拿、热疗、水疗。
【健康指导】
1.应给予患者心理疏导，让患者保持良好的心态，使之接受疾病并能够积极面对接受治疗。
2.告知患者导致或诱发本病的原因，如遗传、受凉或不明原因引起自身免疫性疾病的各种因素。
3.告知患者饮食应给予高蛋白质、高维生素、低糖、低盐饮食，如新鲜水果，瘦肉等。
4.患者住院期间应向患者讲解本疾病的主要治疗，主要药物的名称及用法、用量。
5.告知患者在急性期关节肿胀明显或全身症状较重的应卧床休息，采取舒适体位，以减轻疼痛。症状减轻后，可做主动或被动的四肢运动，如伸展、屈伸运动等，但要循序渐进，缓解期患者每天应定时做全身和局部相结合的关节运动。如：手指伸张、攥拳、织毛衣、下跳棋、挺胸、伸腰、摆腿、摇动关节和按摩关节、教会患者做关节操，用温开水浸泡肿胀关节等。
6.嘱患者自觉遵医嘱服药，给患者及家属讲明所用药物常见的不良反应及观察方法，指导患者饭后用药，多饮水，不要随便停药、换药、增减药量，坚持治疗，减少复发，注意保暖，避免感染、寒冷、潮湿、过劳等各种诱因。
7.定期到风湿免疫科门诊复查。
四、强直性脊柱炎
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是以骶髂关节及脊柱中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性、进展性风湿性疾病，属血清阴性脊柱关节病的一种。
【病因】
强直性脊柱炎的病因未明，可能与下列因素有关。
1.遗传因素
最早认为本病是一组多基因遗传病，除与HLA-B27高度相关外，可能还和HLA区域内以及区域外的其他基因以及某些基因多态性相关。
2.感染因素
肠道、泌尿系、生殖系及盆腔感染等因素可引起病情进展。
3.环境因素
潮湿、寒冷及起居习惯等因素影响疾病进展。
【临床表现】
1.症状
1）骶髂关节：是最常受累的关节之一。早期症状常为腰骶部疼痛或不适、晨僵等，也可表现为臀部、腹股沟酸痛，症状可向下肢放射而类似“坐骨神经痛”。
2）脊柱及椎间关节：典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度早期减少。腰椎和胸廓活动度降低，早期多为附着点炎引起，随着病情进展，整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失，进而呈驼背畸形，颈椎活动受限。胸肋连接融合，胸廓活动度降低，呼吸靠膈肌运动。
3）附着点炎：胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节以及足跟、足掌等部位疼痛。
4）约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝关节炎症为首发症状，常为非对称性、反复发作与缓解，较少表现为持续性和破坏性，为区别于RA的特点。
1）1/4的患者在病程中发生眼结膜炎，单侧或双侧交替，一般可自行缓解，反复发作可致视力障碍。
2）神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征，后者可引起阳痿、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。
3）呼吸系统：极少数患者出现肺上叶纤维化，有时伴有空洞形成而被认为结核，也可因并发真菌感染而使病情加剧。
4）心血管系统：因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张，以及主动脉瓣尖缩短变厚，从而导致主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%～10%的患者。
2.体征
最常见为骶髂关节压痛，脊柱前区、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距>0等。
【治疗原则及要点】
目前尚无肯定的疾病控制治疗方法，主要为缓解症状，保持良好姿势和减缓病情进展。治疗原则应视病情严重程度、预后指征和患者的期望值而定，最佳治疗是非药物治疗和药物治疗相结合。
1.非药物治疗
患者的健康指导是成功治疗的关键，应使患者坚定长期治疗的决心，鼓励患者坚持脊柱、胸廓、髋关节活动等医疗体育锻炼；注意立、坐、卧正确姿势；睡硬板床、低枕，避免过度负重和剧烈运动。
2.药物治疗
主要包括非甾体类抗炎药、甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、糖皮质激素、沙利度胺、双磷酸盐、生物制剂等。
3.外科治疗
主要用于髋关节僵直和脊柱严重畸形的晚期患者的矫形。
【护理评估】
1.健康史
（1）家族中有无AS患者。
（2）患者的发病年龄，主要症状关节的首发部位。
（3）患者有无腰背痛及活动受限，有无背部僵硬感。
（4）患者有无大关节和周围关节疼痛，是否为夜间疼痛加重，有无翻身困难及晨起僵硬感，疼痛有无活动后减轻。
（5）患者有无足跟痛。
（6）患者有无眼部病变，如葡萄膜炎、结膜炎等。
（7）患者有无神经、肌肉症状，如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等。
（8）患者及家属是否了解疾病相关的知识。
（9）患者家属对患者是否支持及有经济方面的压力。
2.身体评估
（1）评估脊柱各方向活动受限程度，是否有局部附着点压痛，腰椎生理弯曲是否消失，有无驼背畸形。
（2）评估枕墙距、胸廓活动度。
（3）评估眼部受累情况，有无葡萄膜炎或虹膜睫状体炎等。
3.心理-社会评估
评估患者的心理状态，如有无敏感、多疑、易激动、性格幼稚化、自我中心、抑郁、偏执和悲观等心理反应以及亲属对患者的关心和支持程度。
4.辅助检查
90%的患者HLA-B27抗原检测阳性，影像学检查是诊断的关键依据，主要包括X线片、CT、MRI等。
【护理措施】
1.休息与活动
病情急性期患者卧床休息，保持关节功能位。急性期过后可进行锻炼，目的是保持关节的活动功能，加强肌肉的力量和耐力。活动量依耐受程度决定，如患者出现活动后疼痛或不适应，应适当减少活动量。护理人员应注重患者休息和活动两者兼顾的重要性，指导患者进行合理的功能锻炼，保持和恢复关节功能。
2.饮食护理
多吃新鲜蔬菜水果，加强营养，增加抵抗力，生活规律，戒烟酒。
3.药物治疗的护理
按医嘱给药，观察药物的副作用，定时监测肝功能变化，避免药物引起的不良反应。
4.心理护理
AS致残率较高，容易对患者的心理产生不良影响，严重者会出现焦虑、抑郁、恐惧行为。
多数情况下这种不良情绪反应会逐渐减轻或消失；但部分患者的负性情绪持续存在，对其躯体、心理和社会功能带来显著负面影响，并且会彻底破坏患者的日常生活，使生活质量显著下降。护理人员的心理疏导对患者的心理问题改善有明显帮助。
有针对性地做好个性化心理护理，具体分析每个患者的心理状态。
在有效沟通的基础上，向患者及家属介绍AS的疾病特点、治疗策略及预后情况。
鼓励患者家属、病友之间以及社会团体给予患者的关心和支持，树立共同战胜疾病的信心。
5.病情观察
观察患者晨僵和腰痛等症状的严重程度、持续时间等，观察患者活动受限的部位和范围，观察患者有无关节外受累的表现，如眼部、神经、肌肉病变等。
【健康指导】
1.用药指导
遵医嘱用药，不可擅自停药、减药、加药或改药，了解药物的副作用，定期监测血常规、肝肾功能。
2.疾病知识指导
正确认识疾病，保持乐观情绪，使其了解疾病的性质、大致程度及预后的影响，增强抗病的信心和耐心，坚定长期治疗决心。
3.生活指导
在日常生活中保持正确的姿势
应尽可能保持挺胸、收腹和双眼平视的姿势，行走时尽量保持自然直立状态，避免剧烈运动和过度负重。
应保持腰背挺直，避免身体向前弯曲，并常有规律地活动脊柱，通过坐直和向后活动肩膀来伸直脊柱。坐的时间不要太长，要常站立、散步和舒展身体。沙发、过软的椅子不宜长期坐。
急性期要求患者卧床休息，卧床时要注意以硬板床及低枕头为宜，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位，经常更换体位，不能长时间保持一种姿势。
疾病活动期以被动运动为主，缓解期可进行主动与被动运动，但应避免剧烈运动。减少或避免引起持续性疼痛的体力活动，进行合适的运动有慢跑、游泳、打太极拳等，最好避免摔跤、打网球、篮球和乒乓球等高强度的剧烈运动。
4.功能锻炼
保持脊柱灵活性的运动
每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规做深呼吸运动，深呼吸可以维持胸廓最大的活动。
头颈部可做向前、向后、向左、向右转动，以及头部旋转运动，以保持颈部的正常活动度。
每天做腰部运动，前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体，使腰部脊柱保持正常的活动度。
可做俯卧撑、斜撑，下肢前屈后伸，扩胸运动。髋关节有轻度屈曲畸形的患者，每日可进行1～2次的俯卧，每次15～30分钟，利于身体做对抗性牵引，以达到纠正畸形的目的。游泳既包括扩胸运动又有肢体运动，还有助于增加肺功能和维持脊柱的正常生理曲度，是强直性脊柱炎最适合的全身运动，但严禁跳水。如运动后新增加的疼痛持续2小时以上或者运动引起的疲劳不适、难以恢复，则说明运动过度应适当调整运动量、运动类型或暂停进行休息。
第二节 风湿免疫科常用专业技术
一、微波治疗仪
【适应证】
风湿性关节炎、强直性脊柱炎、骨性关节炎。
【禁忌证】
1.出血倾向。
2.活动性肺结核。
3.严重局部水肿。
4.恶性病变，恶病质患者。
5.妊娠妇女。
6.体温调节障碍、感觉障碍者。
7.心功能代偿不全，安装有心脏起搏器者。
【工作环境条件】
1.环境温度
5～40℃。
2.相对湿度
≤80%。
3.供电电压
a.c.220V±22V，50Hz±1Hz。
4.大气压力范围
860hpa～1060hPa。
【操作步骤】
1.将主机电源线插头插入电源插座，打开电源开关，仪器进行自检，面板显示，时间预设为20分00秒，功率预设为20瓦，处于理疗状态。
2.时间与功率的调节方法，（分、秒、功率）向上表示为增加，向下表示为减少，调节好后按“开始”键，仪器开始进行理疗工作。
3.在工作中，时间以倒计时方式进行计时。当时间结束后仪器自动停止工作，并发出“嘟嘟嘟”的提示音。
【注意事项】
1.本治疗仪一定要选用三芯插座，请确保可靠接地，以免出现触电故障。
2.连接输出线时，应一手卡紧接头，另一只手旋转套紧螺母，旋到位为止。
3.治疗仪应放置在平稳、干燥、通风处，注意防强光直照，避免过热。
4.输出线、辐射器为关键部位，存放或不用时应避免过度弯曲。使用辐射器时应特别注意，因为操作不当会改变辐射器的定向特性。
5.仪器在理疗模式工作时，辐射器不要靠近金属物品或暴露在空气中，调整功率输出时请用稍湿润过的纱布包住辐射器，避免空载。
6.仪器在治疗模式工作时，需特别注意：放置辐射器时，应在无输出状态下操作。先将治疗探头置于病灶部位，然后用脚踏开关进行治疗，仪器在用作治疗时。
7.治疗完毕后，停止微波输出，关闭电源后方可松下治疗探头。当仪器在微波输出时，禁止把各种探头接触金属。因为金属能引起微波强烈反射，损坏微波磁控管。
8.理疗工作状态上，放置辐射器时，应关闭输出功率开关。输出强度以有热感为佳。医生需询问患者，如果患者感到过热，可适当降低功率。机器连续工作一小时后，应暂停输出3～5分钟，使机器充分散热、冷却，然后下一次使用。
9.如患者或患者部位对人不敏感，医生需谨慎处理。
10.禁止对佩戴金属物的患者施用微波，患者体内如有金属植入物，对其有金属部位附近一般不宜用微波治疗，助听器应从患者身上取走，植入心脏起搏器或心脏电机的患者不能接受微波治疗，也不能靠近设备工作的地方，以免微波辐射可能造成的设备损害及人体伤害。孕妇的腹部不能接受微波治疗。
11.应特别注意
有微波输出时，不可将探头朝着眼睛或睾丸，建议必要时，要向患者提供微波保护眼镜或用铅版挡住，对于其接受治疗部位热敏感性差的患者，通常不应用微波治疗。
12.治疗仪用作治疗时，操作人员不要碰及探头，以免烫伤。
13.使用治疗仪时一定要保持散热良好。
【设备保养】
1.设备如一月以上未使用，开机前应对磁控管预热5分钟以上可启动微波输出。
2.日常设备应放在通风良好、气候干燥灰尘少的地方。
3.如设备发生故障，应立即停止治疗并保修。
4.保修期内未经制造商同意，用户不得自行修理，否则自动失去保修权利，本公司对此引起的后果不负法律责任。
二、关节腔穿刺术的护理配合
【适应证】
1.对关节炎/积液的性质进行评估和诊断。
2.引流关节积液缓解症状，关节腔内注射药物。
【禁忌证】
1.表面皮肤感染或创伤。
2.出凝血功能异常、使用抗凝药物。
3.菌血症。
【用物准备】
1.常规消毒治疗盘一套。
2.治疗包一个，穿刺针一支。
3.利多卡因、标本瓶、培养瓶、注射药物、绷带、无菌手套。
4.急救药品及器材。
【操作流程】
1.术前准备
意识、生命体征、关节腔积液的部位、穿刺点的皮肤情况。
宣教穿刺目的，取得配合，环境符合无菌操作要求，签署穿刺同意书。
备齐用物，放置合理位置。
2.术中配合
核对床号、姓名、协助正确摆放体位；嘱患者平卧位，膝关节伸直或略弯曲，可将腘窝略微垫起。
协助消毒、局麻、铺洞巾。
穿刺成功后，协助抽取积液。
配合留取标本或注入药物。
配合穿刺点包扎。
3.术后护理
观察术后反应，穿刺处有无渗液、渗血。记录抽出液的颜色、性质、量，标本送检。
指导患者卧床的体位。
4.整理用物
整理用物，分类处理。
洗手、观察记录。
【注意事项】
1.并发症
感染、出血、关节积液。
2.操作前完善知情同意书签署。
3.穿刺部位避开大血管、神经、肌腱。
4.穿刺部位8～24小时内保持局部的干燥，避免感染。
5.应告知患者注射糖皮质激素类药物，一天内注射的关节不超过2个，一年内同一关节注射次数在3次以内。关节腔注射治疗后患者应注意休息，保护关节，2～3天避免剧烈活动。
第三节 风湿免疫科常见急危重症的抢救配合
一、狼疮性肾炎
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）造成的肾脏损害。约50%患者有损害的临床表现，肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。
【目的】
尽早控制高血压、血尿等症状，保证患者生命体征恢复正常。
【适用范围】
狼疮性肾炎。
【急救措施步骤】
1.病情评估
（1）蛋白尿：最常见，轻重不一。
（2）血尿：镜下血尿多见。
（3）管型尿：患者尿液中出现管型，且主要为颗粒管型。
（4）高血压：部分可出现高血压，甚至发生恶性高血压。?
（5）肾衰竭：血清抗磷脂抗体阳性患者易并发血栓，加剧肾功能恶化。
2.卧床休息，疾病活动控制和缓解后，可适当活动。
3.给予低盐、低脂饮食，限制蛋白质入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等，忌食豆类及其他植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予升糖指数低的饮食。
4.严格记录24小时出入量，观察尿量，注意营养及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服药。
5.伴高血压者，定时监测血压。
6.预防感染，做好口腔护理及皮肤护理。
7.肾功能衰竭者，按肾功能衰竭护理常规处理。
【应急处理流程】
二、狼疮脑病
狼疮脑病是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫性疾病。可出现各系统和脏器损害的症状，25%～75%的患者中枢神经系统受累，尤其是脑损害，出现各种神经精神症状，称之神经精神性红斑狼疮脑病。该病是影响SLE患者生存率的重要危险因素，约10%的患者可发生各种精神障碍，如躁动、幻觉、猜疑、妄想等。约15%的患者出现癫痫发作。出现中枢神经系统症状表示病情严重，预后不佳，也是SLE导致死亡的主要原因之一。
【目的】
尽早解除癫痫、昏迷、精神异常等症状，保证患者生命体征恢复正常。
【适用范围】
系统性红斑狼疮脑病的患者。
【急救措施步骤】
1.病情评估
临床表现包括头痛、头晕、注意力下降、各种运动障碍、颅内压升高、癫痫、脑卒中甚至昏迷状态。严密观察病情，准确评估患者的意识状态。
2.癫痫发作舌咬伤的防护
癫痫发作时，立即通知值班医生，第一时间将牙垫或压舌板放入患者上下磨牙间，防止咬伤舌头。
3.保持患者呼吸通畅
取平卧位，抬高床头，头偏向一侧，吸氧、吸痰，及时清除口腔分泌物，防止窒息。
4.建立静脉通道
根据病情变化，遵医嘱给予毛花甙丙、苯巴比妥等镇静、抗抽搐药物或遵医嘱给予降颅内压药物。
5.监测意识状态
详细记录瞳孔大小、对光反射；监测血压、脉搏、呼吸、体温等生命体征。
6.改善低氧状况
患者处于低氧状态，给予高浓度吸氧，以迅速提高氧分压。
7.安全护理
患者有精神症状、抽搐时应适当约束，保护头部、肢体，防止骨折、关节脱臼等外伤。
8.保持环境安静
减少言语、噪声等不良刺激，避免诱发癫痫再次发作。要保持病房安静，有条件者住单人病房，护理操作要轻柔，并尽量集中时间一起做，注意安全防护。
9.抢救用品的准备
如吸痰器、人工简易呼吸器等。
10.其他护理措施
患者暂禁食，保暖，加强心理护理、基础护理，防压疮护理。
【应急处理流程】
第四节 风湿免疫科常用药物相关知识
一、非甾体类抗炎药
【适应证】
1.用于缓解骨关节炎的症状。
2.用于缓解成人类风湿关节炎的症状。
3.用于治疗成人急性疼痛，缓解强直性脊柱炎的症状。
【用法剂量】
1.对于钝痛伴有炎症者
每次口服0.3～0.6g，3次/天，可有效地镇痛，0.6～1.0g/次可有效时间延长，但其效能不一定增加，再加大剂量也只能增加药物的毒性。
2.治疗风湿性关节炎
治疗剂量开始0.6g，每日4次，无效时再加大剂量，有时每日总量4～6g才能有效，控制症状后逐渐减量。
3.缓解癌痛
口服0.6g/d，缓解疼痛达50%以上。
【不良反应】
1.胃肠道反应
便秘、憩室炎、吞咽困难、打嗝、食管炎、胃炎、胃肠炎、胃食管反流、痔疮、裂孔疝、黑粪症、口干、口腔炎、里急后重、牙齿不适、呕吐。
2.长期使用可出现肝肾毒性、皮疹。
3.心血管系统
高血压加重、心绞痛、冠状动脉病变、心肌梗死。
4.全身性
敏感症加重、过敏反应、衰弱、胸痛、非特定囊肿、全身水肿、面部水肿、疲劳、发热、面部潮红、感冒样症状、疼痛、周围疼痛。
【注意事项】
1.胃、十二指肠溃疡患者慎用或不用本品，饮酒前后不可服用，以免引起胃黏膜屏障的损害致出血。
2.严重肝损伤、低凝血酶原血症、维生素K缺乏等均需避免服用本品，手术前一周应停药。
3.孕妇长期使用可使产程延长，产后出血增多，故临产前两周，应予停药。
4.耳鸣为本品的早期症状，若出现耳鸣，即应调整剂量，但儿童对耳鸣的耐受性较大，易被忽视。
【禁忌证】
1.禁用于过敏者。
2.本品不可用于服用阿司匹林或其他非甾体类抗炎药后诱发哮喘、荨麻疹或过敏反应的患者。
3.本品禁用于冠状动脉搭桥手术（CABG）围术期疼痛的治疗。
4.本品禁用于有活动性消化道溃疡/出血的患者。
5.本品禁用于重度心力衰竭患者。
二、激素类药物
（一）泼尼松
【适应证】
1.主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。
2.适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，重症多肌炎，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症。
【用法用量】
口服一日10～60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。
口服一日5～60mg，疗程剂量根据病情而异。
口服每日40～60mg，病情稳定后酌减。
每日20～40mg，症状减轻后每隔1～2日减少5mg。
一般术前1～2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。
每日口服60～80mg症状缓解后减量。
【注意事项】
1.长期应用本药的患者，在手术时及术后3～4日内必须酌增用量，一般外科患者应尽量不用，以免影响伤口的愈合。
2.该品经肝脏代谢活化为泼尼松龙或氢化可的松才有效，故肝功能不良者不宜应用。
3.该品因其盐皮质激素活性很弱，故不适用于原发性肾上腺皮质功能不全症。
4.肾上腺皮质功能亢进、高血压病、动脉粥样硬化、心力衰竭、糖尿病、神经病、癫痫、术后患者以及胃、十二指肠溃疡和有角膜溃疡、肠道疾病或慢性营养不良、肝功能不全者不宜使用；孕妇应慎用或禁用；对病毒性感染应慎用。
【不良反应】
本品较大剂量易引起糖尿病、消化道溃疡和类库欣综合征症状，对下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制作用较强，并发感染。
【禁忌证】
1.对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。
2.以下疾病患者不宜使用，特殊情况下权衡利弊使用，注意病情恶化的可能；严重的精神病和癫痫、活动性消化性溃疡、新近胃肠吻合手术、骨折、创伤修复器、角膜溃疡、肾上腺皮质功能亢进症、高血压、糖尿病、孕妇、抗菌药物不能控制的感染如水痘、麻疹、真菌感染、较重的骨质疏松症等。
（二）甲强龙
【适应证】
1.主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病，如结缔组织病、严重的支气管哮喘、皮炎等过敏性疾病、溃疡性结肠炎、急性白血病、恶性淋巴瘤等。
2.还用于某些肾上腺皮质疾病的诊断-地塞米松抑制试验。
【用法用量】
作为对生命构成威胁的情况的辅助药物时，推荐剂量为30mg/kg体重，应至少用30分钟静脉注射。根据临床需要，此剂量可在医院内于48小时内每隔4～6小时重复一次冲击疗法，用于疾病严重恶化和对常规治疗。
【不良反应】
感染、机会性感染。
药物过敏（包括类似严重过敏反应或严重过敏反应，伴有或不伴有循环虚脱、心脏停搏、支气管痉挛）。
类库欣综合征、垂体功能减退症、类固醇停药综合征。
葡萄糖耐量受损、低钾性碱中毒，血脂异常、增加糖尿病患者对胰岛素或口服降糖药的需求。钠潴留、体液潴留、负氮平衡（由蛋白质分解造成）、血尿素氮增高、食欲增加（可能会导致体重增加）、脂肪过多症。
【注意事项】
1.诱发感染。
2.对诊断的干扰。
3.心脏病或急性心力衰竭、糖尿病、情绪不稳定和有精神病倾向、全身性真菌感染者。
【禁忌证】
1.全身性真菌感染。
2.已知对药物成分过敏者。
三、免疫抑制剂
（一）环磷酰胺
【适应证】
本品为目前应用的抗癌药物，对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴白血病、多发性骨髓瘤，对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌有较好的疗效。
【用法用量】
0.4克每周1次或0.5～1.0g/m2体表面积，每3～4周一次；口服剂量为每日1～2mg/kg体重。
【不良反应】
胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、诱发感染、肝功能损害、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎、远期致癌性。
【注意事项】
本品的代谢产物对尿路有刺激性，应用时鼓励患者多饮水，大剂量应用时应水化、利尿，同时给予尿路保护剂美司钠。近年研究显示，提高药物剂量强度，能明显增加疗效，当大剂量用药时，除应密切观察骨髓功能外，尤其要注意非血液学毒性如心肌炎、中毒性肝炎及肺纤维化等。
【禁忌证】
抗癌药物，必须在有经验的专科医生指导下用药。
（二）硫唑嘌呤
【适应证】
1.器官移植。
2.骨髓移植。
3.类风湿关节炎。
4.银屑病关节炎。
【用法】
每日50～100mg。
【不良反应】
骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害。
【注意事项】
1.多种免疫抑制剂的治疗方案应慎用。
2.考虑到皮肤恶性病变的潜在危险，应避免过度暴露在紫外线下。
【禁忌证】
本品过敏者禁用。
（三）吗替麦考酚酯
【适应证】
接受同种异体肾脏或肝脏移植的患者中预防器官的排斥反应。
【用法用量】
每日1.5～2g。
【不良反应】
胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸。
【注意事项】
较多的胃肠道溃疡、出血、穿孔，慎用于活动性严重消化系统疾病的患者。
【禁忌证】
禁用于对于麦考酚酯或药物中的其他成分超敏反应的患者。
（四）来氟米特
【适应证】
适用于成人类风湿关节炎、狼疮肾炎，有改善病情作用。
【用法用量】
每日20mg。
【不良反应】
腹泻、肝功能损害、皮疹、WBC下降、脱发、致畸。
【注意事项】
1.有肝脏损害和明确乙肝或丙肝血清学指标阳性的患者慎用。
2.免疫缺陷、未控制的感染，活动性胃肠道疾病，肾功能不全、骨髓发育不良的患者慎用。
【禁忌证】
对本品及其代谢产物过敏者及严重肝脏损害患者禁用。
（五）甲氨蝶呤
【适应证】
各型急性白血病，特别是急性细胞白血病、恶性淋巴瘤。
【用法用量】
10～15mg，每周一次。
【不良反应】
胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制、偶见肺纤维化。
【注意事项】
1.本品的致突变性，致畸形和致癌性较烷化剂为轻，但长期服用后，有潜在的导致继发性肿瘤的危险。
2.对生殖功能有一定影响。
【禁忌证】
已知对本品高度过敏的患者禁用。
（六）硫酸羟氯喹
【适应证】
用于治疗盘状红斑狼疮及系统性红斑狼疮。
【用法用量】
0.2g，每日2次。
【不良反应】
眼底病变、胃肠道反应、神经系统症状、偶有肝肾功能损害。
【注意事项】
（七）他克莫司
1.本品应放在儿童无法取到的地方。
2.医师在开出本品处方前应当完全熟悉本说明书的全部内容。
3.接受长期或高剂量治疗的某些患者，已观察到有不可逆视网膜损伤，据报道视网膜病变具有剂量相关性。
4.服用本品应进行初次以及定期的眼科检查。
【适应证】
预防肝脏或肾脏移植术后的移植物排斥反应。
【用法用量】
每日3～6mg。
【不良反应】
高血压、胃肠道反应、高尿酸血症、肝肾功能损伤、高血钾。
【注意事项】
1.本品应放在儿童无法取到的地方。
2.医生在开出本品处方前应当完全熟悉本说明书的全部内容。
3.接受长期或高剂量治疗的某些患者，已观察到有不可逆视网膜损伤，据报道视网膜病变具有剂量相关性。
【禁忌证】
妊娠、对本品或其他大环内酯类药物过敏者。
四、急救药物
1.毛花甙丙、呋塞米
适用于强心利尿（SLE患者出现心衰、蛋白尿患者）。
2.多巴胺、间羟胺
适用于低血压（SLE、RA晚期出现血压偏低患者）。
3.地西泮
适用于镇静（HP-SLE抽搐患者）。
4.免疫球蛋白
适用于血小板减少冲击治疗（SLE急危重期大量冲击治疗）。
5.尼可刹米、洛贝林
适用于呼吸困难（晚期AS呼吸困难患者）。
6.硝酸甘油
适用于急性左心衰竭患者（SLE患者潜在并发症之一）。
第五节 风湿免疫科常用化验检查项目
一、血沉
红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）是指红细胞在一定条件下沉降的速率。
【参考区间】
1.魏氏检测法
成年男性0～15mm/h；成年女性0～20mm/h。
2.自动分析仪法
成年男性0～15mm/h；成年女性0～20mm/h。
【临床意义】
1.ESR增快
12岁以下的儿童或60岁以上的高龄者、妇女月经期、妊娠3个月以上ESR可加快，其增快的原因与生理性贫血及纤维蛋白原含量增加有关。
1）炎症性疾病：急性炎症由于血中急性期反应物质迅速增多使血沉增快，慢性炎症如结核或风湿病时，血沉可用于观察病情变化和疗效。血沉加速，表示病情复发和活跃；当病情好转或静止时，血沉也逐渐恢复正常。
2）组织损伤和坏死：较大的组织损伤、手术创伤可导致血沉增快，如无合并症多于2～3周内恢复正常。血沉可用于鉴别功能性病变与器质性疾病，如急性心肌梗死时ESR增快，而心绞痛则ESR正常。
3）恶性肿瘤：用于鉴别良、恶性肿瘤，如胃良性溃疡ESR多正常、恶性溃疡ESR增快。恶性肿瘤治疗明显有效时，ESR渐趋正常，复发或转移时可增快。
4）高蛋白血症：如多发性骨髓瘤、肝硬化、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、慢性肾炎时，血浆中出现大量异常球蛋白，血沉显著加快。
5）贫血：血红蛋白低于90g/L时，血沉加快。
2.ESR减慢
临床意义不大，见于红细胞增多症、球形细胞增多症、纤维蛋白原缺乏等。
二、C反应蛋白
C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）是一种由肝脏合成的能与肺炎链球菌C多糖体其反应的一种蛋白质，因而将这种蛋白质命名为C反应蛋白。
【参考区间】
各实验室应建立自己的参考区间。如用文献或说明书提供的参考区间，使用前应加以验证。
【临床意义】
1.用于器质性疾病筛查
如细菌感染引起的急、慢性炎症，自身免疫病或免疫复合物病；组织坏死和恶性肿瘤。
2.并发感染的鉴别
CRP >100mg/L通常为细菌感染，病毒感染通常≤50mg/L，革兰阴性菌感染可高达500mg/L。
3.评价疾病活动性和疗效监控
CRP为10～50mg/L提示轻度炎症（膀胱炎、支气管炎、脓肿）、手术、创伤、心肌梗死、深静脉血栓、非活动风湿病、恶性肿瘤、病毒感染等；CRP >100mg/L，提示为较严重的细菌感染，治疗需静脉注射抗生素；治疗过程中，CRP仍维持高水平提示治疗无效。
三、凝血四项
出血时间测定（bleeding time，BT）是指皮肤受特定条件的外伤后，出血自行停止所需要的时间。该过程反映了皮肤毛细血管与血小板的相互作用，包括血小板的黏附、活化、释放和聚集等反应。当与这些反应相关的血管和血液因子，如血管性血友病因子（vWF）和纤维蛋白原含量（Fg）等有缺陷时，出血时间可出现异常。
（一）出血时间测定
【参考区间】
（6.9±2.1）分钟。
【临床意义】
BT延长见于血小板数量异常，如血小板减少症；血小板质量缺陷，如先天性和获得性血小板病和血小板无力症等；见于某些凝血因子缺乏，如血管性血友病（vWD和弥散性血管内凝血（DIC）。
（二）内皮细胞功能
血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）
【参考区间】
107.5%±29.6%。
【临床意义】
Ag浓度减低是诊断vWD的重要指标。
Ag浓度增高见于周围血管病变、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖尿病、肾小球疾病、尿毒症、肺部疾病、肝脏疾病、妊娠期高血压疾病、大手术后和剧烈运动。
（三）血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子测定
【参考区间】
50%～150%。
【临床意义】
大部分vWD患者本试验结果降低，表明vWF功能减退；若vWF：Rco与vWF：Ag同时测定，对vWD的诊断更有价值。
（四）6-酮-前列腺素F1α测定
【参考区间】
（17.9±7.2）Pg/ml。
【临床意义】
6-酮-PGF1α减少见于糖尿病、动脉粥样硬化、急性心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肿瘤转移、周围血管血栓形成及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等。
四、类风湿因子
类风湿因子（rheumatoid factor，RF）是一种针对人变性免疫球蛋白IgG分子Fc片段的特异抗体，是诊断类风湿关节炎最早使用的血清学指标。
【参考区间】
正常人血清乳胶凝集试验（1∶1）阴性。
【临床意义】
1.1988年美国风湿病协会将RF作为RA诊断标准之一，RF阳性支持RA诊断，但仅在70%～90%的RA患者血清中和约60%的RA患者滑膜液中检出RF，RF的滴度与患者的临床表现呈正相关，持续高浓度RF提示疾病活动，易发生骨侵袭，RF阴性不能排除RA诊断。
2.RF对于RA的诊断特异性也不佳，除RA外，还有多种疾病如干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病、慢性活动性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、系统性红斑狼疮、多种细菌和病毒感染等RF均可阳性，因此，RF阳性时应结合临床全面分析，对其意义作出综合判断。
3.特别是正常人群中约有5% RF可出现低滴度阳性，70岁以上的人阳性率高达10%～25%，临床意义不太明确。也有学者认为，RF阳性常早于临床症状，这些人患RA的风险较RF阴性的人要高5～40倍。
五、抗环瓜氨酸肽抗体
抗环瓜氨酸肽抗体（anti-cyclic citrullinated peptide antibodies，抗-CCP抗体）根据丝集蛋白的cDNA序列合成由21个氨基酸残基组成的环瓜氨酸肽，该多肽即为抗CCP抗体的靶抗原。抗CCP抗体以IgG型为主。
【参考区间】
1.定性试验
正常人通常为阴性。
2.定量试验
各实验室应建立自己的参考区间。如用文献或说明书提供的参考区间，使用前应加以验证。
【临床意义】
1.2010年美国风湿病学会将抗CCP抗体列为RA的分类诊断标准之一。其对RA诊断敏感性为50%～78%，特异性为96%，即使是RA早期患者，敏感度也可达40%～60%。RA患者发病前10年即可检测出抗CCP抗体，因此，该抗体有助于RA的早期诊断。
2.抗CCP抗体对疾病的预后评估也有重要意义，抗CCP抗体阳性的RA患者骨破坏较阴性者更加严重，并与RA的活动性相关。抗CCP抗体阳性的RA患者常在发病2年内即可能出现不可逆的骨关节损伤，并引起多种并发症，如神经系统疾病、心包炎等。抗CCP抗体的出现独立于RF。约20%～57% RF阴性的RA患者存在抗CCP抗体，因此，该抗体有助于提高RA患者的检出率。
六、抗角蛋白抗体
抗角蛋白抗体（anti-keratin antibody，AKA）是1979年由Young等采用间接免疫荧光法检测RA患者血清与大鼠食管的角质层成分反应时发现的。
【参考区间】
正常人AKA为阴性。
【临床意义】
1.目前认为AKA与抗中间丝相关蛋白抗体、抗CCP抗体本质接近，AKA和抗CCP抗体的临床意义类似，但其检测敏感度欠佳。AKA对RA诊断的敏感性为40%左右，远低于抗CCP抗体，而特异性高达94%。
2.AKA水平不仅与RA疾病的活动程度相关，而且可在一定程度上弥补RF对RA诊断的不足，特别是对RF阴性的RA患者具有较高的诊断意义。
3.AKA是判断RA预后的一个标志性抗体，特别是高效价AKA的RA患者，常提示疾病较为严重。
七、抗核抗体
抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）是自身免疫性疾病患者血清中最常出现的一类自身抗体，ANA检测对于自身免疫性疾病的诊断具有重要意义。
【参考区间】
正常人血清ANA为阴性。
【临床意义】
1.美国风湿病学会将ANA作为SLE的诊断标准之一，其阳性率大于95%，阴性可基本排除SLE，故ANA检测常作为SLE的首选筛查试验。
2.ANA并不是SLE的特异性自身抗体，在其他自身免疫性疾病，如混合性结缔组织病，ANA检出率可达95%～100%；干燥综合征为70%～80%；进行系统性硬化检出率可达85%～95%；药物性狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎及皮肌炎、慢性活动性肝炎等也有20%～50%的检出率。不能仅以ANA阳性，作为某种自身免疫病的诊断依据，还必须进行与疾病相关的自身抗体检测来辅助临床诊断。
3.由于ANA是抗含有真核细胞所有抗原成分的自身抗体，间接免疫荧光法检测ANA可获得许多自身抗体的荧光模型信息，不同的荧光模型可为临床医生提供更多的临床指导信息。
八、抗双链DNA抗体
1957年Ceppelini R等首次从SLE患者血清中发现了抗脱氧核糖核酸（deoxyribonucleic acid，DNA）抗体。抗DNA抗体可分为两种类型：抗双链DNA或天然DNA（dsDNA）抗体和抗单链（ssDNA）或变性DNA。
【参考区间】
1.间接免疫荧光法
正常人抗dsDNA抗体为阴性。定量试验各实验室应建立自己的参考区间。
2.ELISA法
定性试验正常人检测结果为阴性。定量试验如用文献或说明书提供的参考区间，使用前应加以验证。
3.免疫条带法
正常人血清抗dsDNA抗体为阴性。
【临床意义】
1.抗dsDNA抗体作为SLE的诊断标准之一，是SLE患者的特征性抗体，并在SLE发病机制中发挥重要作用，患者体内抗dsDNA抗体与dsDNA结合可导致免疫复合物沉积在皮下、肾脏及其他器官的毛细血管内，继而激活补体导致炎症。
2.SLE患者dsDNA抗体阳性提示狼疮疾病处于活动期，并与狼疮性肾炎紧密相关；由于其对SLE的诊断特异性高达95%，因此检测结果阳性应考虑SLE的可能性，但其敏感度较差（阳性检出率小于10%），阴性并不能排除SLE。
九、ANA谱检测
【参考区间】
1.免疫条带法
正常人血清ANA谱通常为阴性。
2.ELISA法
正常人通常为阴性。
各实验室应建立自己的参考区间。如用文献或说明书提供的参考区间，使用前应加以验证。
【临床意义】
1.抗Sm抗体
抗Sm抗体和抗dsDNA一样，对SLE有高度特异性，抗Sm抗体几乎仅见于SLE患者中，是SLE的标志性抗体。1982年美国风湿病学会将抗Sm抗体作为SLE的诊断标准之一。但由于敏感度较低，（SLE阳性检出率为20%～40%），故抗Sm抗体阴性时不能排除SLE诊断。
2.抗U1RNP
又称为抗nRNP抗体。该抗体是诊断混合性结缔组织病（MCTD）的必要条件。MCTD是合并有RA、SLE、系统性硬化症及多肌炎的多种临床特征的自身免疫性疾病。有些学者对MCTD是否为一个独立的疾病仍存在争议。抗U1RNP抗体并不是MCTD的特异性诊断指标，在其他自身免疫疾病患者中也可检出该抗体，SLE患者的阳性率30%～50%，全身性进行性硬化症25%～30%，皮肌炎为10%～20%，RA为5%～10%。
3.抗SSA抗体
又称为抗Ro抗体。SS为干燥综合征的缩写，A为抗原序列号。目前认为抗SSA抗体阳性主要指含有抗天然SSA抗体，现在发现抗SSA抗体在原发性干燥综合征患者阳性率高达60%～70%，因此欧洲SS诊断标准研究组织将抗SSA抗体纳入SS的诊断标准。但该抗体特异性较差，在SLE阳性率为40%～50%，在RA、PSS、多皮肌炎或原发性胆汁性硬化及少部分正常人也可检出抗SSA抗体。另外，抗Ro-52抗体可能与先天性心脏传导阻滞有关，并可在SS、肌炎、系统性硬化症、新生儿红斑狼疮、PBC、自身免疫性肝炎、病毒性肝炎及正常人中检出，故有学者认为单独抗Ro-52抗体阳性临床价值有限。
4.抗SSB抗体
又称为抗La抗体。该抗体诊断SS较为特异，欧洲SS诊断标准研究组织将抗SSB抗体纳入SS的诊断标准。但由于抗SSB抗体通常与抗SSA抗体同时出现，只有当抗SSA抗体阳性时，检测抗SSB抗体才有意义；如果抗SSA为阴性，而抗SSB为阳性，检测结果通常不可靠。
5.抗Jo-1抗体
该抗体最常见于多发性肌炎，阳性率可达40%；单纯皮肌炎患者的阳性率约10%，在正常人及其他自身免疫性疾病患者中为阴性。另有研究结果显示，抗Jo-1抗体阳性患者常合并肺间质纤维化，部分患者可出现多关节炎。因此，抗Jo-1抗体被认为是肺病相关肌炎的标志性抗体。
6.抗Scl-70抗体
该抗体主要与进行性系统性硬化症有关，很少出现于局限型硬化症或其他自身免疫性疾病患者中。抗Scl-70抗体阳性的硬化症患者通常病情较重，病程较长，皮肤和内脏器官损伤严重。由于疾病早期即可检测出该抗体，故可用于PSS的早期诊断，并且提示预后不良。
7.抗Rib-P抗体
即抗核糖体P蛋白抗体，又称抗rRNP抗体。抗Rib-P抗体阳性提示与狼疮性脑病有关，其他疾病及正常人很少出现。
十、抗组蛋白抗体
【参考区间】
1.定性试验
正常人通常阴性。
2.定量试验
各实验室应建立自己的参考区间。如用文献或说明书提供的参考区间，使用前应加以验证。
【临床意义】
1.抗组蛋白抗体主要出现于95%的药物诱导的狼疮患者中，其抗原为H2A、H2B和H2A-H2B复合B物。
2.抗组蛋白抗体还见于30%～70%的非药物诱导的红斑狼疮以及15%～50%的RA患者。与病情活动度及临床表现无关。
3.在Felty综合征患者中，抗组蛋白抗体检出率可达83%，RA相关的血管炎患者阳性率为75%，青年型类风湿关节炎患者阳性率为20%。
十一、抗核小体抗体
【参考区间】
1.定性试验
正常人通常为阴性。
2.定量试验
各实验室应建立自己的参考区间。如用文献或说明书提供的参考区间，使用前应加以验证。
【临床意义】
抗核小体抗体已成为SLE的标志性抗体，并与发病机制有关。抗核小体抗体对SLE的敏感性为60%～80%，特异性高达97%～99%。几乎所有的SLE活动期以及狼疮性肾炎患者和62%的SLE非活动期患者抗核小体阳性，而抗dsDNA抗体的阳性率小于10%。因此，该抗体对于SLE的早期诊断具有重要价值。
十二、抗线粒体抗体
【参考区间】
1.间接免疫荧光法
正常人通常为阴性。
2.ELISA法
正常人检测结果为阴性。
各实验室应建立自己的参考区间。如用文献或说明书提供的参考区间，使用前应加以验证。
3.免疫条带法
正常人血清抗线粒体抗体为阴性。
【临床意义】
1.自身免疫性肝病（AILD）主要包括三种：自身免疫性肝炎（AIH）、PBC和原发性硬化性胆管炎（PSC）。AIH是一种伴循环自身抗体和高免疫球蛋白血症、病因未明、呈慢性炎性坏死的肝脏疾病；PBC是以自身免疫介导的肝内胆管损伤，以后呈肝纤维化，最终导致肝功能衰竭为特征的一类病因不明的自身免疫性疾病；PSC是一种原因不明的慢性综合征，其特征是肝外和（或）肝内胆管弥漫性炎症及纤维化所引起的慢性胆汁淤积症。AMA（主要指抗M2、M4及M9抗体）与PBC有关。
2.抗M2抗体是较好的诊断PBC的监测指标。90% PBC患者为中年女性，年龄在35～60岁，最初为小到中等大小的胆管炎，并逐渐转化为进行性组织病变，最后发展为严重的肝硬化。抗M2抗体对PBC的敏感性为95%～98%，特异性约为70%～80%，但与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果与预后无明确关系。抗M2抗体还可见于其他慢性肝病，如慢性活动性肝炎、进行性全身性硬化症等。
3.抗M4抗体在PBC患者中的阳性率高达55%，多见于活动期、晚期患者，常与抗M2抗体同时阳性，该抗体可能是疾病迅速发展的风险指标。
4.抗M9抗体主要见于PBC疾病早期M2抗体阴性患者（阳性率为82%），其中大约有90%为IgM型。抗M9抗体有助于PBC的早期诊断。此外，抗M9抗体也可见于其他急、慢性肝炎患者（3%～10%）。
（王 静）