第4节　脉络膜血管瘤

脉络膜血管瘤是常见的脉络膜良性肿瘤，由先天性血管发育不良发展而成，属于先天性血管畸形所形成的错构瘤，临床分为孤立性脉络膜血管瘤和弥漫性脉络膜血管瘤两类。

【临床特点】

1.孤立性脉络膜血管瘤病变常位于眼底后极部，主要累及脉络膜大血管层，单眼发病，眼底表现为局限性橘红色或杏黄色隆起，呈无色素性、扁平状或圆盘状脉络膜肿物（图3-4-1、3-4-2）。

图3-4-1　右眼脉络膜血管瘤（1）

A.男性，49岁，右眼脉络膜血管瘤，眼底照相显示视乳头颞下侧橘红色隆起肿物；B.B超显示肿物扁平隆起伴有视网膜脱离

2.弥漫性脉络膜血管瘤比较少见，眼底表现为弥漫型脉络膜增厚，呈橘红色或番茄色，边界不清，从锯齿缘部伸延到后极部，当伴有Sturge-Weber综合征时可发生青光眼，部分伴发颅内血管瘤（图3-4-3）。

【影像特点】

1.FFA和吲哚青绿血管造影荧光素在脉络膜期或动脉早期即充盈，渗漏明显，晚期呈团状强荧光，周边视网膜血管可有反应性扩张、荧光素渗漏（图3-4-2）。

2.B超特异性的表现为脉络膜有回声的实体，孤立性脉络膜血管瘤瘤体边界清楚，常伴有不同程度视网膜脱离，彩色多普勒显示肿瘤内血流丰富（图3-4-1、3-4-2）。

3.CT显示后壁局限性或弥漫性增厚，眼环上界限不清的密度略高的肿块，向内侧隆起，增强明显。

4.MRI显示T1WI病变为低信号，T2WI高信号，静脉内增强可显示脉络膜血管瘤强化（图3-4-3）。

【主要鉴别】

应与脉络膜恶性黑色素瘤、脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤相鉴别。

图3-4-2　右眼脉络膜血管瘤（2）

A.眼底照相显示脉络膜血管瘤位于视乳头与黄斑之间，呈橘红色；B.超声多普勒显示病变内血流丰富；C.OCT显示脉络膜球形隆起，附近视网膜神经上皮层渗出性脱离；D、E.FFA显示在动脉早期病变渗漏明显，晚期呈团状强荧光；F、G.ICGA早期显示瘤体由高荧光的脉络膜血管团组成，中晚期病变仍呈团状强荧光，边界不清

图3-4-3　Sturge-Weber综合征伴脉络膜血管瘤

A.右侧颜面部血管瘤激光术后；B.右眼底可见弥漫性脉络膜血管瘤，呈橘红色；C.B超显示弥漫性脉络膜增厚；D、E.T1WI脉络膜病变呈低信号，T2WI为高信号；F.增强后T1WI显示病变明显强化

【治疗及预后】

可选择激光、冷冻、经瞳孔温热疗法（TTT）、光动力学疗法（PDT）等治疗方法。