第二节　门静脉系统血栓的诊断

一、门静脉系统血栓的症状和体征

门静脉系统血栓的症状和体征多与以下因素有关，即发病原因（如慢性肝病、恶性肿瘤、脾切除术后高凝状态、全身性炎症反应、骨髓增生性疾病等［1-4］）、急性或慢性发病、血栓阻塞部位、血栓阻塞程度、侧支血管形成情况等。

PVT的常见症状以腹痛、腹胀、发热、乏力、食欲缺乏、恶心、呕吐、便秘和腹泻交替、血便等消化系统功能障碍为主，严重者可出现肠坏死、腹膜炎、感染性休克的临床症状［5］。临床上，许多患者以腹痛为主诉就诊，按“急腹症、腹痛原因待查”收入院，完善相关检查后才确诊为PVT［6］，所以，对于持续腹痛超过24小时的患者，不论是否有慢性肝病病史，均应考虑急性门静脉血栓形成的可能［7］，也有患者发病初期无明显症状或症状较轻，经抗炎等对症治疗后症状得到缓解而漏诊，最终发展为门静脉海绵样变性。部分脾切除术后的患者，围术期出现不能解释原因的发热、腹痛、腹胀等症状，应高度警惕PVT。对于急性PVT且范围较大，肠系膜静脉受累闭塞，导致肠管静脉回流阻断，血液淤滞，可反射性引起肠系膜动脉痉挛收缩，大大增加肠坏死的概率，引起致命性的并发症。

PVT的常见体征有腹部膨隆，腹壁触诊较硬，可有局部或全腹部压痛、反跳痛、肌紧张，叩诊为鼓音，肠管积气明显，移动性浊音可为阳性，肠鸣音减弱、消失。对于阳性体征明显的患者，往往能引起临床医生的重视，得到及时、准确的处理，预后较好，而部分患者表现为腹部症状较重而体征相对较轻或无明显阳性体征，有可能得不到及时、准确的处理，随着病情的进一步发展，可导致严重的后果，如发生非预料的死亡。按发病时间将PVT进行分类，对于选择治疗方案及判断疾病预后有重要意义，结合临床实践经验，将出现60天之内的PVT称为急性PVT，60天之后的PVT称为慢性PVT［1］。急性PVT可发生于慢性肝病患者，也可发生于无肝病病史的患者，脾切除术后的患者发生急性PVT的概率较高，采取积极的内科、外科、介入等综合治疗手段，预后较好；慢性PVT，又称为门静脉海绵状血管瘤（portal cavernoma），可进一步发展为门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）。血栓阻塞的门静脉被新生网状血管所取代，连接近端与远端门静脉系统，形成侧支循环。由于侧支循环的逐渐形成，慢性PVT患者的临床症状、体征不明显，但侧支循环的代偿能力有限，不可避免地出现了门静脉高压，所以，慢性PVT患者常以门静脉高压的并发症为主要临床表现，如食管胃底静脉曲张破裂出血、顽固性腹水、脾大伴脾功能亢进。需要注意的是，无肝病病史的慢性PVT患者出现异位静脉曲张破裂出血的概率较大。慢性PVT患者，肝外胆道均受不同程度的影响，与门静脉海绵样变性血管的外压、胆管周围组织纤维化外压、局部胆管缺血结构变化等因素有关，引起所谓的门静脉性胆管病（portal cholangiopathy）。

二、门静脉系统血栓的实验室检查

（一）血常规、血生化

无特异性，检查结果的变化能反映病情的变化。有慢性肝病病史的PVT患者，可表现为不同程度的转氨酶、胆红素升高，白蛋白下降，由于脾功能亢进可出现三系下降。伴门静脉高压的慢性PVT患者，也可出现三系下降。脾切除术后的PVT患者，可出现血小板明显升高。伴发热、腹痛的PVT患者，由于炎症反应，可出现白细胞明显升高，应常规行血培养+药敏检查。

（二）凝血功能

常用的检查项目为凝血四项、D-二聚体、抗凝血酶Ⅲ因子、蛋白C、蛋白S。有慢性肝病病史的PVT患者，可表现为凝血功能下降。PVT患者可有抗凝血酶Ⅲ因子、蛋白C、蛋白S缺乏，但D-二聚体通常明显升高，D-二聚体的升高对于判断血栓形成有重要意义［8］。

三、门静脉系统血栓的影像学检查

对于临床上高度怀疑门静脉血栓的患者，选择适当的影像学检查是确诊的关键，常用的方法有超声、计算机体层摄影、磁共振成像、数字减影血管造影等［9］。

（一）二维超声、血管彩色多普勒超声（CDUS）、超声造影（CEUS）

特点是无创、简易、有效、经济，敏感性和特异性分别可达到70%以上和90%以上，是首选的影像学检查手段［10］。超声能清楚地显示门静脉内的血流方向、流速、有回声的血栓及血栓的部位、大小、范围。PVT的二维超声表现为门静脉内血栓回声、门静脉侧支循环形成、门静脉局部增宽、门静脉海绵样变性等［11］。急性血栓为低回声团块，形态不规则，管腔内部透声不良，慢性血栓为中等强度回声，形态较规则。有门静脉海绵样变性者，门静脉主干及其分支消失，为小而不规则的管状结构所代替，若血栓回声与肝内恶性病灶具有连续性，则考虑为恶性血栓［12］。良性PVT的CDUS表现为门静脉完全或部分阻塞，栓子一般形态规则，附壁生长，栓子内部未见彩色血流信号，栓子部位的管壁周边可见连续性的门静脉血流［13］。恶性PVT的CDUS表现为门静脉完全或部分阻塞，血流变细，栓子一般形态不规则，呈菜花状或腊肠状，沿管壁爬行生长，且多发生在肿瘤附近的门静脉分支，栓子内可见彩色血流信号，栓子部位的管壁周边或栓子内部可见星点状或线状的搏动性的动脉血流，有时出现明显彩色混迭图像与高速的动静脉分流曲线［12，13］，CDUS将栓子内部搏动性的动脉血流作为恶性血栓的典型征象，部分恶性PVT未见彩色血流信号，考虑为坏死型或少血管型，肝内原发病灶有助于鉴别诊断。CEUS指利用与人体软组织回声特性明显不同或声特性阻抗显著差别的外界物质注入体腔内、管道内或血管内，以增强对脏器或病变的显示，是近年来发展起来的一项新技术，可显著提高微小血管内血流信号的检出率［14］。良性PVT的CEUS表现为门静脉高回声衬托下的充盈缺损，造影全过程各时相均无增强，良性PVT的构成成分主要为血小板、白细胞、红细胞、纤维素等，属于没有活性的物质，不存在血液供应，因此超声造影各时相均不会增强。恶性PVT的CEUS表现为动脉相呈整体或部分高回声增强，少数呈低回声增强，门静脉相和延迟相呈低回声增强，造影全过程呈现出与原发性肝癌一致的“快进快出”特点。超声的不足之处为，敏感性和特异性受操作者经验的影响较大，由于受腹部脏器回声、肠管气体、腹水等的影响，对于肠系膜静脉、脾静脉血栓的评估难度较大。

（二）计算机体层摄影（CT）

CT是诊断肝脏疾病常用的检查方法，其中多层螺旋CT（MSCT）后处理功能强大，能进行多层面重建、最大密度投影和容积重建等门静脉重建技术，可以全面、多角度观察栓子和周围侧支的情况，可获得近似数字减影血管造影（DSA）的效果［15］。良性PVT的CT表现为：多见于门静脉主干，并可沿血流方向蔓延至门静脉分支，肠系膜静脉血栓、脾静脉血栓可单独出现，栓子多为偏心性，游离缘较光滑，界限清楚，受累管腔可无扩张，也可以增宽，栓子密度高，血栓中含纤维组织、有钙盐沉着，可出现钙化，也可为等密度、低密度影。恶性PVT的CT表现为：栓子呈低密度充盈缺损影，栓子内为大量活性肿瘤组织而纤维组织相对较少，可为结节状、条状、分枝状、新月形等，肠系膜静脉栓子、脾静脉栓子很少单独出现，受累管腔由于栓子的膨胀性生长而扩张，栓子可与肝内恶性病灶相连续，动脉期可见强化，可见肝动脉-门静脉瘘。当门静脉完全阻塞时，在增强CT上表现为双轨征，在动脉期可以显示肝动脉对于减少的门静脉血流的补偿。存在肠系膜静脉栓子时，良恶性PVT均可见肠系膜淤血肿胀、肠壁水肿增厚、肠壁异常强化、不同程度的腹腔积液。良性PVT和恶性PVT在栓子直径、栓子强化程度或栓子内是否形成新生血管等方面均有统计学差异，良性栓子直径平均为16mm，恶性栓子直径平均为23mm，当栓子直径>23mm或栓子内形成新生血管时，则恶性PVT可能性大，敏感度、特异度分别为86%、100%［16］。增强CT动脉期时，良性PVT强化程度为5～15HU，恶性PVT强化程度为30～60HU，具有统计学差异［17］。

（三）磁共振成像（MRI）

MRI是一种非侵入性的检查方法，可行任意层面扫描，屏气扫描运动伪影少，可以清晰显示门静脉及其分支。MRI在PVT的诊断上有重要作用。PVT的MRI表现为正常的血管流空信号消失，代之以血管腔内软组织信号影。栓子在T1加权像上略低于肝实质信号，在T2加权像上高于肝实质信号，这与栓子内细胞成分增加有关，栓子形成7～14天，在T1和T2加权像上均呈高信号，可能因栓子中的红细胞脱氧血红蛋白被氧化成正铁血红蛋白所致，MRI增强可鉴别慢血流与栓子，可清楚地显示侧支循环和自发分流，可评估门静脉血流方向和再通情况［18］。T1加权像上，瘤栓呈低信号，瘤栓存在动脉和（或）门静脉血供，有明确的增强表现。瘤栓患者的肝实质内绝大多数存在肿瘤病灶。三维增强磁共振血管成像（3D CEMRA）能完整地显示门静脉全貌，直观地评价PVT的位置和阻塞程度，该技术有非常高的敏感度和特异度，有研究认为，使用3D CE-MRA检出PVT的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度分别为 99%、96%、91%、99%、100%［19］。

（四）数字减影血管造影（DSA）

DSA是20世纪80年代发展起来的一种血管造影技术，是常规血管造影与计算机成像相结合的产物。DSA比常规血管造影有较大优势，显示血管细小结构清晰，造影剂用量明显减少，能实时成像和绘制血管路图指导插管，进行多种图像后处理。DSA是有创性的检查，目前不作为PVT的常规检查，多作为介入治疗的前期准备。常用的技术有经皮经肝穿刺门静脉行门静脉直接造影以及经股动脉插管入肠系膜上动脉或脾动脉行间接门静脉造影，特殊情况下也可选择经颈静脉途径穿刺门静脉行门静脉直接造影和经皮脾穿刺门静脉行门静脉直接造影。DSA能准确地显示PVT的部位、大小、范围，是PVT诊断的金标准。PVT的DSA表现为门静脉及其分支、属支内类圆形、结节状、斑块状、条状等充盈缺损或血流中断，管腔可增宽，造影剂沿血管壁与栓子之间呈线条样通过，流速缓慢，呈双轨征，可见网状、蜂窝状等向肝、离肝侧支血管形成。恶性PVT的DSA表现为向心性或偏心性充盈缺损，发展到一定程度可见门静脉完全中断，相应的门静脉管腔增宽，门静脉区网线状影，典型者可表现为线样征，为癌栓内的细小滋养动脉显影［20］。

参 考 文 献

［1］Parikh S，Shah R，Kapoor P.Portal vein thrombosis［J］.Am J Med，2010，123（2）：111-119.

［2］Ponziani FR，Zocco MA，Campanale C，et al.Portal vein thrombosis：insight into physiopathology，diagnosis，and treatment［J］.World J Gastroenterol，2010，16（2）：143-155.

［3］刘坤，林斌 .门静脉血栓形成的治疗进展［J］.中国血管外科杂志（电子版），2012（2）：124-127.

［4］卢翔，赵青川，韩国宏，等.肝硬化门静脉高压症术后门静脉血栓形成危险因素研究［J］.中国实用外科杂志，2013（3）：205-207.

［5］Waits S，Wojcik BM，Cai S，et al.Portal vein thrombosis and outcomes in pediatric liver transplant candidates and recipients in the united states［J］.Liver Transplantation，2011，17（9）：1066-1072.

［6］张树荣，陈代陆，陈兵，等 .急性门静脉系统血栓形成临床诊治研究［J］.安徽医药，2014（1）：94-97.

［7］高岩，贾继东 .2009 年 AASLD 肝脏血管疾病诊疗指南要点［J］.临床肝胆病杂志，2010（1）：9-13.

［8］郭银燕 .D-二聚体在诊断肝硬化门静脉血栓形成中的应用价值［J］.临床肝胆病杂志，2010（3）：304-305.

［9］Shah TU，Semelka RC，Voultsinos V，et al.Accuracy of magnetic resonance imaging for preoperative detection of portal vein thrombosis in liver transplant candidates［J］.Liver Transplantation，2006，12（11）：1682-1688.

［10］Yao J，Kitamura M，Oite T.Characteristics of glomerular mesangial cells［J］.Nihon Jinzo Gakkai Shi，2008，50（5）：554-560.

［11］Sparchez Z，Radu P，Zaharia T，et al.B-mode and contrast enhanced ultrasound guided biopsy of portal vein thrombosis.Value in the diagnosis of occult hepatocellular carcinoma in liver cirrhosis［J］.Med Ultrason，2010，12（4）：286-294.

［12］Rossi S，Rosa L，Ravetta V，et al.Contrast-enhanced versus conventional and color doppler sonography for the detection of thrombosis of the portal and hepatic venous systems［J］.AmJ Roentgenol，2006，186（3）：763-773.

［13］林礼务，林学英，何以敉，等.彩色多普勒超声对门静脉瘤栓的血流动力学研究及其诊断价值［J］.中华超声影像学杂志，2004，13（11）：20-23.

［14］Postema M.Contrast-enhanced and targeted ultrasound［J］.World J Gastroenterol，2011，17（1）：28.

［15］梁茂全，苏洪英.门静脉血栓诊断与鉴别诊断的影像学研究现状［J］.中华临床医师杂志（电子版），2011，5（20）：6072-6075.

［16］Tublin ME，Dodd GD，Baron RL.Benign and malignant portal vein thrombosis：differentiation by CT characteristics［J］.Am J Roentgenol，1997，168（3）：719-723.

［17］李大庆，宋伟忠，姜慧杰.64层CT血管成像对门静脉癌栓和血栓的鉴别诊断［J］.医学影像学杂志，2008，18（6）：630-632.

［18］Northup PG，Sundaram V，Fallon MB，et al.Hypercoagulation and thrombophilia in liver disease［J］.J Thromb Haemost，2008，6（1）：2-9.

［19］Lin J，Zhou KR，Chen ZW，et al.Three-dimensional contrast-enhanced MR angiography in diagnosis of portal vein involvement by hepatic tumors［J］.World J Gastroenterol，2003，9（5）：1114-1118.

［20］黄斌.螺旋CT和DSA诊断肝细胞癌合并肝动脉-门静脉分流及癌栓的诊断对照分析［J］.中国医学影像学杂志，2009，17（2）：127-131.