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第二章 脊髓疾病
第一节 脊 髓 炎
脊髓炎是指各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症。按起病形式可分为急性（1周内病情达高峰）、亚急性（2～6周）和慢性（超过6周）脊髓炎。急性脊髓炎是指脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害，又称急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM），是临床上最常见的一种脊髓炎。本病病因不清，多数患者出现脊髓症状前1～4周有病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，神经组织亦未分离出病毒，推测可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接种后诱发的自身免疫性疾病。临床特点表现为急性起病，有感觉平面，病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，病变常局限于数个节段，最常侵犯胸段尤其是T 3～T 5节段，其次为颈段和腰段。急性期脊髓MRI典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状T 1长T 2信号，钆注射后有增强效应。也有MRI始终未显示异常者。脑脊液无色透明，淋巴细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖与氯化物正常。本病须与急性硬脊膜外脓肿、脊柱结核、转移性肿瘤、脊髓出血、吉兰－巴雷综合征、脊髓前动脉闭塞综合征、结缔组织疾病（如系统性红斑狼疮）及中枢神经系统病毒感染（如HIV）致脊髓损害等鉴别。预后取决于病变的程度及合并症的情况。累及脊髓节段长且弥散者，完全性瘫痪6个月后肌电图显示仍为失神经改变，预后较差。若无严重合并症，通常3～6个月基本可恢复生活自理。上升性脊髓炎预后差，可在短期内死于呼吸循环衰竭。
【相关药物】
1.地塞米松（Dexamethasone，氟美松）
为人工合成的长效糖皮质激素，其抗炎、抗过敏、免疫抑制作用显著，而水钠潴留作用和促进排钾作用很轻微。用于过敏性疾病、自身免疫性疾病、休克等的治疗。
2.甲泼尼龙（Methylprednisolone，甲基泼尼松龙，甲强龙，甲基氢化泼尼松）
本药为人工合成的中效糖皮质激素，起效快，抗炎、抗过敏、免疫抑制作用强，水钠潴留等副作用少，主要用于危重疾病的急救，如脑水肿、休克、严重的过敏反应、多发性神经炎、急性脊髓炎、脊髓损伤、结缔组织病、白血病、器官移植等。
3.泼尼松（Prednisone，强的松，去氢可的松）
本药为中效糖皮质激素，须在肝内将11位酮基还原为11－羟基，转化为泼尼松龙才有活性。主要用于过敏性与自身免疫性疾病。
4.免疫球蛋白 ［Low pH Intravenous Immunoglobulin（Human），低pH静脉注射用人血免疫球蛋白，静脉注射用人免疫球蛋白］
本品含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体，另外免疫球蛋白的独特型和抗独特型抗体能形成复杂的免疫网络，所以具有免疫替代和免疫调节的双重作用。在神经系统疾病中用于治疗急（慢）性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、多灶性运动神经元病、炎性肌病及重症肌无力等免疫性疾病。
5.维生素 B 1（Vitamin B 1，Thiamine，硫胺，硫胺素）
维生素B 1在体内与焦磷酸结合成辅羧酶，参与糖代谢中丙酮酸和α－酮戊二酸的氧化脱羧反应，为糖代谢所必需，此外还可抑制胆碱酯酶活性，在维持心脏、神经和消化系统的正常功能中起重要作用，用于维生素B 1缺乏病（如 Wernicke脑病）的防治及各种疾病的辅助治疗。
6.维生素B 12（Vitamin B 12，氰钴胺）
维生素B 12是合成DNA的重要辅酶，参与体内甲基转换和叶酸代谢，促进5－甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸。缺乏时，可致叶酸缺乏，DNA合成障碍而影响红细胞成熟。维生素B 12还能促使甲基丙二酸转变为琥珀酸，参与三羧酸循环，此作用关系到神经髓鞘脂类的合成及维持有髓神经纤维功能完整，维生素B 12缺乏的神经损害可能与此有关。用于治疗维生素B 12缺乏引起的巨幼细胞贫血，也用于神经炎的辅助治疗。
7.甲基维生素B 12（Methycobal，钴宾酰胺，甲钴胺，弥可保）
本药为存在于血液、骨髓液中的辅酶维生素B 12钴宾酰胺制剂，与维生素B 12的其他制剂相比，对神经组织有良好的传递性。通过甲基转换反应可以促进核酸－蛋白质－脂质代谢，从而促进轴索内输送和轴索的再生以及髓鞘的形成，修复被损害的神经组织。用于维生素B 12缺乏引起的巨幼细胞贫血及神经炎的辅助治疗。
【选择原则】
1.尽管没有随机双盲对照研究资料，但多数临床研究表明，急性期给予静脉注射甲泼尼龙或地塞米松可能控制病情发展，改善预后。如无禁忌，可常规应用。使用5日后可根据临床病程和MRI表现决定是否继续使用激素或采取其他治疗。
2.大剂量免疫球蛋白，成人每次15～20g，每日1次，连用3～5日为一疗程，可能控制病情发展。
3.B族维生素有助于神经功能恢复。
【注意事项】
1.地塞米松
地塞米松磷酸钠注射液：0.5ml：2.5mg，1ml：5mg，5ml：25mg。
用法：每次10～20mg，静脉滴注，每日1次，10日左右为一疗程。
不良反应及注意点：
（1）患者可出现欣快感、激动、不安、谵妄等精神症状，也可表现为抑制；经静脉迅速给予大剂量可能发生全身性过敏反应。可能引起糖尿病和类库欣综合征症状。并发感染、胃肠道刺激等。可引起肛门生殖区的感觉异常和激惹。
（2）禁忌证：对肾上腺皮质激素类药物过敏者、有严重的精神病史、癫痫、角膜溃疡、活动性胃十二指肠溃疡、新近胃肠吻合术后、肾上腺皮质功能亢进、较严重骨质疏松、严重糖尿病、严重高血压及未能控制的病毒、细菌、真菌感染者禁用。
（3）慎用：心脏病或急性心力衰竭、精神不稳定和有精神病倾向者、高脂血症、糖尿病、高血压、青光眼、骨质疏松、肾功能损害或结石、甲状腺功能减退、胃炎或食管炎、憩室炎、重症肌无力、肾功能损害或结石、儿童、孕妇及哺乳期妇女慎用。注意药物相互作用。如皮质激素与噻嗪类利尿剂或两性霉素B均能促使排钾，合用时注意补钾。
2.甲泼尼龙
甲泼尼松醋酸酯混悬注射液：1ml：20mg，1ml：40mg。
用法：急性期可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，每次500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5日，有可能控制病情发展，疗程结束后改用泼尼松口服。
不良反应及注意点：本药在肝脏代谢快，肝功能不全者慎用。其余注意事项参见地塞米松的相关内容。
3.泼尼松
片剂：5mg/片。
用法：冲击疗法结束后，按1mg/kg或通常成人以60mg开始服用，逐渐减量停用。
不良反应及注意点：肝功能不全者忌用，其余注意事项参见地塞米松的相关内容。
4.免疫球蛋白
注 射 剂：1.0g/瓶，1.25g/瓶，2.5g/瓶，5.0g/瓶，10.0g/瓶。
用法：按体重0.4g/kg计算，成人每次15～20g，静脉滴注，每日1次，连用3～5日为一疗程。开始滴速为1.0ml/min，持续15分钟后若无不良反应，可逐渐加快滴度，最快滴速不超过3～4ml/min。
不良反应及注意点：
（1）个别患者在输注时出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应，可能与输注过快或个体差异有关，必要时减慢或暂停输注，一般无特殊处理可自行恢复。
（2）本品应单独输注，不得与其他药物混合输注。
5.维生素B 1
片剂：5mg/片，10mg/片。
用法：每次10～30mg，口服，每日3次。
注射剂：1ml：10mg，1ml：25mg，1ml：50mg，2ml：100mg。
用法：每次50～100mg，肌内注射或皮下注射，每日1～2次。
不良反应及注意点：
（1）注射用药时，偶见过敏反应，如出现皮疹、瘙痒、喘鸣。个别者可发生过敏性休克，应立即停药，应用抗过敏药物治疗。
（2）维生素B 1在碱性溶液中易分解，与碱性药物如碳酸氢钠、枸橼酸钠配伍，易引起变质。
6.维生素B 12
片剂：500μg/片。
用法：成人通常每次500μg，口服，每日3次，可视年龄、症状酌情增减。
注射剂：1ml：500μg。
用法：每次500μg，肌内注射，每日1～2次。
不良反应及注意点：
（1）注射维生素B 12偶见皮疹、瘙痒等过敏反应，个别发生过敏性休克者，应立即停药，应用抗过敏药物治疗。
（2）偶可引起低血钾和高尿酸血症。
（3）可促使恶性肿瘤生长，恶性肿瘤患者禁用。
（4）本品不可静脉用药，无论静脉滴注或静脉注射都可能引起意外，曾有死亡报道。
7.甲基维生素B 12
片剂：500μg/片。
用法：成人通常每次500μg，口服，每日3次，可视年龄、症状酌情增减。
注射剂：1ml：500μg。
用法：每次500μg，肌内注射或静脉注射，每周3次。
不良反应及注意点：
（1）注射甲基维生素B 12偶见皮疹、瘙痒等过敏反应，个别发生过敏性休克者，应立即停药，应用抗过敏药物治疗。
（2）对妊娠妇女的安全性尚不明确。
（3）从事汞及其化合物的工作人员，不宜长期服药。
【建议】
1.药物治疗同时，精心护理、预防并发症和早期康复训练对功能恢复及改善预后具有重要意义。
2.对于中到重度患者（如不能行走、显著的自主神经功能损害及下肢感觉丧失），静脉给予类固醇激素治疗5～7日临床症状仍几乎无改善者，血浆置换疗法可能显著改善其预后。血浆置换有效的预测因素有早期治疗（初始症状出现20日内）、男性、临床表现为不全损害（如下肢的一些运动功能保留）等。
（肖波）