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第三节 诊断与鉴别诊断
一、诊断要点
1.对于临床有水肿、蛋白尿并低蛋白血症的患者,不要急于肯定是肾脏疾病。需与肝源性水肿和心源性水肿鉴别。注意水肿程度和蛋白尿、低蛋白血症严重程度的关系,水肿发生的起始部位等情况。另外,也需关注甲状腺功能、营养不良等情况。
2.肾病综合征的最基本特征是大量蛋白尿,诊断本病必须具备2个条件,即24小时尿蛋白定量≥3.5g和血清白蛋白≤30g/L,患者可伴有水肿和高脂血症。
3.需严格排除继发性肾病综合征之后,方可明确为原发性肾病综合征。常见的继发性肾病综合征的原因根据患者年龄不同应各有所侧重。如小儿需着重除外感染性疾病、遗传性疾病等;青年人需注意狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎等,中老年人需排除糖尿病、淀粉样变性、恶性肿瘤等所致。
4.成人肾病综合征患者均建议行肾穿刺活检术以明确病理诊断,此可为治疗方案的选择和预后判断提供可靠的依据。引起肾病综合征的常见病理类型有微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎等5种。
5.确诊肾病综合征的患者在诊疗过程中均需全程关注并发症的情况,包括感染、血栓和栓塞、急性肾损伤、营养不良等。
二、鉴别诊断
确诊原发性肾病综合征之前,需认真排除继发性肾病综合征的可能。重点应与以下疾病鉴别。
(一)狼疮性肾炎
年轻女性多见,临床上呈多系统损害,患者常伴有颜面红斑、关节疼痛、口腔溃疡等肾外表现,免疫学检查有抗核抗体等多种自身抗体阳性,尤其抗ds-DNA、抗Sm抗体是狼疮的特异性抗体。狼疮活动期血清补体C3明显下降。肾活检免疫病理检查呈“满堂亮”,光镜下除系膜增生外,病变有多样性及不典型性特点,急性期可见白金耳样病变及苏木素小体。
(二)紫癜性肾炎
多青少年起病,患者有皮肤紫癜、腹痛、关节痛等肾外表现,肾脏的受累程度与上述表现严重程度可不一致。紫癜性肾炎的肾活检与IgA肾病相似。
(三)糖尿病肾病
中老年人为主,常见于10年以上的糖尿病患者,可伴有糖尿病的其他损害,如周围神经病变、眼底视网膜病变。肾穿刺免疫病理检查阴性,光镜下系膜基质增多但系膜增生不明显,有结节性或弥漫性肾小球硬化。
(四)乙型肝炎病毒相关性肾炎
血清中乙型肝炎病毒指标阳性,肾组织活检能检测到乙型肝炎病毒抗原沉积,光镜下多表现为不典型膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。确诊必须靠肾活检。
(五)肾淀粉样变
中老年人为主,肾损害是全身多器官受累的一部分,还可累及心脏、消化系统、皮肤和神经。双肾B超提示肾脏体积增大。肾活检可见肾小球及小血管壁有淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。