5.嗜铬细胞瘤、血管球瘤的症状和体征

嗜铬细胞瘤以分泌儿茶酚胺影响机体功能紊乱为特征，特别是循环系统，激素会使心脏兴奋，跳动更快、更强。这些症状呈阵发性发作，反复出现。脉率可超过200次/分，许多患者可出现心悸常到心脏病医生或专家处就诊。当患者就诊时，这些症状常又不出现（消失），医生也找不到患者诉说的病因。阵发性血压升高见图6。

典型嗜铬细胞瘤发作时常表现为阵发性血压升高（也叫间歇性高血压），患者还常伴头痛、多汗等症状。有些患者因为出现不明原因的潮热而不得不改变他们的穿着习惯。潮热的症状非常不规则，有时几星期出现一次，或每天一次或数次。嗜铬细胞瘤引发的症状很多，发作时患者可能会出现焦虑、恐慌，常伴有面色苍白和瞳孔放大，还可出现乏力、体重下降、尿频、腹泻和血糖升高（糖尿病）、心律失常和心力衰竭等症状（表1）。

图6　24小时动态血压（收缩压和舒张压，正常范围的水平线）和心率记录

上图为动态血压，可以看到收缩压和舒张压短暂、剧烈的升高被记录。下图为动态心率，可以看到伴随血压的变化，心率出现多个短暂增加的剧烈搏动

表1　嗜铬细胞瘤常见症状的出现频率

所有嗜铬细胞瘤均可引起上述临床症状。但单纯通过症状无法区分非遗传性和遗传性嗜铬细胞瘤（即患者携带 RET、VHL、NF1、SDHB、SDHC、SDHD、SDHA、TMEM127 和MAX基因突变），亦不能根据症状确定肿瘤的发生部位。但在预防性筛查时，无症状嗜铬细胞瘤更为常见。例如在家族病史筛查时，无症状患者的血压往往正常，但其血或尿儿茶酚胺水平可能升高；如同时进行24小时动脉血压或动态心电图检测，则可提高高血压患者的检出比例。

血管球瘤引起的不适症状取决于肿瘤的生长位置和速度。颈动脉球瘤可被触及，甚至在体表可见（图7）。有时颈动脉球瘤向内部生长，引起吞咽困难。鼓室血管球瘤会出现脉冲式耳鸣或听力受损。由于鼓室内部空间狭小，较小的肿瘤便可引起相应症状。血管球瘤通常不会引起血或尿中儿茶酚胺升高。

图7　左侧颈动脉球瘤