14．常见的免疫缺陷性疾病有哪些？

免疫缺陷病按其发生的原因可分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类，它们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重感染或肿瘤。

原发性免疫缺陷病

不同原发性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同而导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

特异性免疫缺陷病包括三种：

一是B淋巴细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton综合征）、选择性IgA缺陷病、高IgM丙种球蛋白血症等均属此类。

二是T淋巴细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T淋巴细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T淋巴细胞功能障碍。无胸腺症（DiGeorge综合征）是该类疾病的代表。

三是T淋巴细胞和B淋巴细胞联合缺陷性疾病。联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的，如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

非特异性免疫缺陷又包括两种：

一是吞噬细胞缺陷病。吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。原发性的吞噬细胞缺陷病主要指因吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，如慢性肉芽肿病。

二是补体系统缺陷病。该病是由于机体内补体成分的组分或它的调节蛋白发生遗传性缺陷所致。

继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病是指继发于其他疾病（如慢性感染）或因放射线照射、长期使用免疫抑制剂及营养障碍等引起的免疫功能障碍，而导致的免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷，也可以是体液免疫缺陷，或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的免疫缺陷和医源性的免疫缺陷。

继发性免疫缺陷病包括两类：

一是继发于某些疾病的免疫缺陷，包括：

感染 多种病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染，均可引起患者T淋巴细胞功能下降。尤以HIV感染所致的艾滋病（AIDS）最为严重。

恶性肿瘤 恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤，常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症患者中，常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。

低蛋白血症 患慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急性和慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失；患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗过多；消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足。上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。

二是医源性的免疫缺陷，包括：

长期使用免疫抑制剂、细胞毒性药物和某些抗生素 大剂量肾上腺皮质激素可导致免疫功能全面抑制。抗肿瘤药物（叶酸拮抗剂和烷化剂）可同时抑制T淋巴细胞和B淋巴细胞的分化成熟，从而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗体生成和T淋巴细胞、B淋巴细胞对有丝分裂原的增殖反应。

放射线损伤 放射线治疗是恶性肿瘤及抑制同种组织器官移植排斥的有效手段，而大多数淋巴细胞对γ射线十分敏感。大剂量的放射性损伤可造成永久机体性的免疫缺陷。