先天性心脏病的发病率在所有活产新生儿中占千分之十。随着心脏外科技术和体外循环技术的显著进步，许多在以前被认为没办法接受手术治疗的复杂先天性心脏病，均获得了外科手术根治的机会。体外生命支持技术在围术期低心排综合征救治中的应用具有非常重要的地位。围术期需要ECMO支持先心病类型如下：

单心室是病理生理上只有一个心室泵血的一系列先天性心脏病的总称。单个心室同时供应体循环和肺循环。未行手术治疗时患儿可以有肺或体循环梗阻，也可以体肺循环均无梗阻。这种病理生理特点使血流动力学非常复杂，可能需要多次手术进行纠治，术后血流动力学改变巨大，可能围术期需要ECMO支持。主要包括左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）、双向Glenn或Fontan术后和右室流出道梗阻。

左心发育不良综合征：HLHS是合并体循环梗阻单心室系列疾病中最严重的一种先天性心脏病，解剖畸形包括二尖瓣闭锁和主动脉瓣闭锁或者严重主动脉狭窄，体循环的灌注完全依赖导管的开放，体循环的灌注量和肺血管床阻力密切相关，术前需要前列腺素维持导管开放保证体循环灌注。HLHS的手术方式一般选择在生后1周内行Sano改良Norwood手术。任何Norwood术后患儿，如果无法脱离体外循环或者回到监护室经过最优化内科处理之后，持续低氧低血压、代谢性酸中毒逐渐加重、乳酸增高、尿量减少等表现，都应该考虑给予ECMO支持。Allan等的研究发现，单心室分期手术术后ECMO支持的存活率为48%，术后因反复低氧需ECMO支持患儿的存活率要高于因低血压需要ECMO支持的患儿（81%vs.29%）。对于HLHS的患儿，围术期在合适的时机给予ECMO支持，是极具临床价值的。

双向Glenn和Fontan术后：单心室患儿的第二期和第三期姑息性手术分别将上腔静脉和下腔静脉与肺动脉吻合，使肺循环血液不经过右心室，直接来源于体循环，这两种手术方式分别称为双向Glenn手术和Fontan手术。双向Glenn手术和Fontan手术后的患儿需要特别关注胸腔内压和中心静脉压，由上下腔静脉的无动力肺灌注情况下，维持一个正常或偏低胸腔内压，保证体循环血液顺利回流到肺循环，对保证充分的氧合和心排量非常重要。术后的管理包括尽早拔管，恢复生理呼吸有利于体循环回流；维持足够的心室充盈压等。Glenn和Fontan术后患儿，如果在没有机械性梗阻问题，任何出现严重低心排患儿都应该积极考虑ECMO支持。Hoskote等单中心大样本临床观察研究表明，ECMO支持救治双向Glenn和Fontan术后低心排患儿是成功的，但和双心室纠治先天性心脏病ECMO支持病人预后相比，神经系统并发症较高。

右室流出道梗阻：患儿临床表现和右室流出道梗阻程度密切相关。右室流出道严重梗阻甚至闭锁新生儿，肺血流完全依赖动脉导管的左向右分流，如导管过细分流量太小，即出现严重发绀。右室流出道只有轻度梗阻患儿，临床上可以完全没有症状。导管分流量过大患儿可出现充血性心力衰竭。如果右室流出道梗阻严重，这些患儿通常需要在新生儿期行体肺分流术，术后管理重点在于维持体循环和肺循环血流比例的微妙平衡。一旦术后发生氧饱和度下降，要警惕分流导管血栓形成发生堵塞。体肺分流术后患儿ECMO支持成功率和存活率较高，反复低血压经过积极内科处理不能缓解，或反复出现发绀经处理后无缓解进行性加重，均应该考虑ECMO支持。

左室流出道梗阻主要包括主动脉缩窄和主动脉离断，临床表现和梗阻的严重程度有关。严重主动脉狭窄和主动脉弓离断，左心室压力负荷显著增加，下半身的血流灌注依赖动脉导管，出生后随着动脉导管闭合，患儿出现下半身缺血。主动脉弓水平的左心室流出道梗阻（主动脉弓缩窄和弓离断）可行主动脉弓重建手术矫治。术后管理难度较大，因术前其左室承担了严重压力负荷，常常有肥厚，加上术中体外循环深低温停循环打击，出现心肌水肿和全身炎症反应，非常容易出现严重心律失常和低心排综合征。如果术后经积极治疗，仍出现严重心律失常和低心排综合征，应考虑给予ECMO支持。Jaggers等研究了35例心脏术后的患儿，发现手术室中因不能脱离体外循环而使用ECMO和在监护室中因为低心排而使用ECMO的临床结果没有显著差异，总体院内生存率为60%。

左向右分流先天性心脏病包括房室间隔缺损、巨大动脉导管未闭和主肺动脉窗等，这些类型疾病由于在心房、心室和大动脉水平存在大量左向右分流，左心容量负荷增加，出现严重肺充血和充血性心力衰竭，患儿出现呼吸急促、喂养困难和体重不增的情况。长期大量左向右分流，左心明显增大，如不及时处理会导致艾森曼格综合征出现。一旦出现呼吸急促、喂养困难或体重不增等情况就应该及时手术治疗。左向右分流类型先天性心脏病，术后需要ECMO支持并不常见，一般因为严重心律失常和心功能不全，一旦发生这些情况，应该及时给予ECMO支持并积极找出原因。

完全肺静脉异位引流是一组肺静脉与残余胎儿静脉连接而没有和左房连接的先天性心脏病。根据肺静脉和体循环异常连接的位置，可分为四种类型：心上型（肺静脉汇入无名静脉）、心内型（肺静脉与冠状窦连接汇入右心房）、心下型（肺静脉穿过膈肌与肝静脉连接）和混合型。完全肺静脉异位引流新生儿，术前存在肺静脉回流梗阻，可导致严重肺淤血和肺动脉高压，临床上表现为致死性低氧血症，此时如无法及时手术治疗，可在监护室立即给予ECMO支持，缓解缺氧维持重要脏器灌注。完全肺静脉异位引流术后需要ECMO支持主要原因是严重肺动脉高压和低心排综合征，术前梗阻情况越严重发生率越高。术前肺静脉回流严重梗阻患儿，肺动脉压力常常高于体循环压力，室间隔突向左侧，左心室受到压迫室腔偏小。加上手术术中体外循环打击，术后严重低心排综合征发生率更高，此类患儿经积极内科治疗后如无改善，应积极ECMO支持。

心肌炎是心肌的急性炎症性疾病，通常由于病毒感染侵犯心肌引起。儿童心肌炎可以发生在任何年龄阶段，如心脏结构无先天性畸形，发生心源性休克，都应该考虑心肌炎可能。儿童心肌炎的临床上症状特异性不强，表现可以是从单纯心肌酶谱升高到轻微心功能不全，甚至严重心律失常和致死性心源性休克。

暴发性心肌炎往往有短暂病毒感染过程，然后迅速出现心源性休克、室性心律失常、传导阻滞甚至猝死。一旦确诊为心肌炎，应该积极治疗，常用手段包括心电起搏、正性肌力药物支持；另外，降低全身氧耗，降低心肌负担，维持重要脏器灌注等。经过积极治疗，如无法改善心源性休克或出现心搏骤停，应该积极考虑ECMO支持。对于心肌炎患儿，ECMO支持的目的是为了减轻心脏前负荷，保持全身循环灌注，使心肌休息，得到恢复机会。ECMO可以减轻左右心室前负荷，但却增加了左心室后负荷，如果心脏收缩功能极度低下，通过积极调整ECMO参数，仍无法保证左心室射血，出现左室扩张，应该考虑左心减压。目前临床有开胸放置左心减压管和经导管房间隔造口术两种左心减压方法。如果ECMO支持7～10天之后，心脏功能仍无恢复迹象，应该进行心脏移植评估。Tsai等报道了ECMO对心肌炎心律失常的治疗经验，认为一旦病情需要，应该尽早开始ECMO支持。