肺动脉高压缺乏特异性临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、胸痛、水肿、腹胀等。

气短、呼吸困难是早期常见的症状，其特征是劳力性，发生率超过98%。发生呼吸困难与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。主要表现为活动后气短，休息时好转；严重患者休息时亦可出现。

疲乏因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧所致。劳累和疲乏感，严重程度各人不尽相同。

约30%的患者会出现胸痛，多在活动时出现。其持续时间、部位和疼痛性质多变，并无特异性表现。临床上许多PAH患者会出现类似心绞痛的症状，有的被误诊为冠心病。因为，PAH可导致肺动脉阻力增加，右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚，耗氧增多，右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血；右心室后负荷增加，心包张力增加，机械挤压冠状动脉，对右冠状动脉甚至左冠状动脉的血流动力学产生严重的影响，加之缺氧等神经体液因素使部分心肌急性缺血坏死所致。患者可呈典型心绞痛发作，常在劳力或情绪变化时发生。

晕厥包括晕厥前（眩晕）和晕厥，约26%的患者在站立、上楼梯或从座位站起时发生头晕。晕厥多在活动后发生，有的患者休息时也可发生。PAH患者由于小肺动脉存在广泛狭窄甚至闭塞样病变，肺血管阻力明显增加，导致心脏排血量下降。患者活动时由于心排血量不能相应增加，脑供血不足，容易引起低血压甚至晕厥。

诱发晕厥的可能因素:①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；②低氧性静脉血通过开放的卵圆孔分流向体循环系统；③体循环阻力下降；④肺小动脉痉挛；⑤大的栓子堵塞肺动脉；⑥突发心律失常，特别是恶性心动失常。有些患者晕厥前没有前驱症状，如患者出现胸痛、头晕、肢体麻木感应警惕晕厥发生。

PAH患者虽然起病于肺血管，但在疾病的中后期由于PVR升高，右心射血障碍导致右心功能不全甚至右心衰竭。右心功能不全时上、下腔静脉回流受阻，体循环静脉压增高，导致血液中的水分透过血管壁积聚在组织间隙中形成水肿；而毛细血管流体静压受重力的影响，最低垂部位的毛细血管压较高，因此，水肿最先出现于身体低垂部位。立位、坐位时，足踝和下肢水肿，多为双侧对称，按压脚踝和小腿可出现凹陷；仰卧位时，则先在尾骶部出现水肿；严重时可有颈静脉充盈、怒张，肝大，腹水、胸水甚至心包积液，这些症状的出现标志着患者右心功能不全已发展到比较严重的程度。

PAH患者肺小动脉狭窄、闭塞，引起侧支循环血管开放。由于侧支循环血管的管壁较薄，在高压力血流的冲击下容易破裂出血。出血主要发生在毛细血管前小肺动脉及各级分支和（或）肺泡毛细血管。约20%PAH患者有咳嗽，多为干咳，有时可能伴痰中带血或咯血。咯血量较少，也可因大咯血死亡。

正常情况下，皮肤应是白里透红。口唇、口腔和眼睑结膜、甲床都呈红色，当这些在正常时候是红色的地方转变成紫色或青紫色，称为发绀。其原因是血液中氧气含量降低，未结合氧气的还原血红蛋白含量超过50g/L时，皮肤黏膜就会呈现青紫色。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。对PAH患者而言，发绀多见于先天性心脏病艾森曼格综合征、心力衰竭、支气管扩张的患者。这类发绀呈全身性分布，所以也称中心性发绀。出现中心性发绀提示患者全身组织缺氧，是疾病严重的标志之一。

部分先心病患者只有下半身有发绀，上半身正常；或者下半身发绀明显，左上肢轻度发绀，右上肢无发绀，这种情况称为差异性发绀。差异性发绀是动脉导管未闭患者特有的临床表现，有很高的临床诊断价值。

杵状指的发生是由于肢体末端组织长期缺氧，组织增生所致，常伴随发绀同时发生。有些先天性心脏病和慢性肺疾病的患者，其手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，这种现象称为杵状指（图1-1-3/文末彩图1-1-3）。

雷诺现象是由于手指和足趾对寒冷异常敏感所致，10%～14%的PAH患者存在雷诺现象，提示预后不佳。大多数为女性，表现为指（趾）端皮肤交替出现发白、青紫和变红的颜色变化。症状可持续数秒至数小时，可表现为无痛、搏动性跳痛或刺痛。

如PAH患者出现声音嘶哑，系扩张的肺动脉挤压左侧喉返神经所致。病情好转后症状可改善。

所有类型的PAH患者症状都类似，但上述症状都缺乏特异性，PAH以外的疾病也可引起。PAH患者症状的严重程度与PAH的发展程度有直接相关性。