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第四章 神经性嗓音障碍
第一节 声带麻痹
一、定义及病因
声带麻痹（vocal cord paralysis）临床上较常见，临床表现多样，常引起声嘶、误咽或呛咳等，临床诊断往往较困难，是由喉上神经、喉返神经、迷走神经、运动神经元或中枢神经系统损伤引起的。
按损伤部位分为中枢性麻痹及周围性麻痹，其中，周围性麻痹临床常见。
（一）中枢性麻痹
主要指迷走神经核及其以上部分的损伤。
1.大脑皮层病
皮层病变引起的喉神经麻痹者罕见，主要发生在双侧皮层病变或是巨大病变累及两侧皮层运动中枢。
2.脑干病变
某些中脑运动神经核、纹状体及锥体外系病变可以损伤延髓疑核。
（二）周围性麻痹
主要指迷走神经核以下的损伤。
1.医源性损伤 常见于甲状腺、颈部、颅底、颈椎、胸部、食管手术等，此外，气管插管损伤、神经挤压等也可发生。
2.外伤 颈部、胸部外伤，颅底骨折等。
3.肿瘤压迫损伤 喉部及喉外肿瘤、颅底肿瘤、鼻咽癌、颈部肿瘤，胸部、食管、纵隔肿瘤等可侵犯。
4.特发性神经麻痹 病因不明的喉返神经麻痹，可能与神经缺血或神经炎有关。
5.病毒感染。
6.药物损伤 铅、砷或酒精中毒、长春新碱可引起神经损伤。
7.其他因素 糖尿病引起的神经病变、甲状腺疾病的放射性碘治疗、静脉血栓等均可引起喉返神经损伤。
二、病理生理
1943年Seddon将神经损伤的病理表现分为：①神经失用，神经无器质性损伤，只是暂时失去神经传导性；②轴索断裂，病理表现为轴突断裂，神经膜完整，连续性好，神经容易再生；③神经断裂，病理表现为神经干完全断裂，常无法再生。一度损伤神经功能可完全恢复，二度损伤神经纤维出现退行性变性，常发生在挤压伤后，也可以完全恢复。由于神经内鞘膜完整，不会产生联带运动。因此，对于神经完整或可能完整的患者可以采取等待措施，相反，如果喉返神经被切断，可以进行一期吻合，但即使神经被成功修复，轴突与轴突间不可能准确地再生，吻合术后常常会发生联带运动等并发症。
单侧声带麻痹患者的声带振动模式与正常声带差异很大，声门闭合不全，振动期的闭合相变得很短或不存在。由于麻痹侧声带硬度和张力降低，声带厚度降低，甲杓肌萎缩，以及可能的联带运动，对嗓音功能可能产生显著影响。
声带麻痹发病后喉肌会发生萎缩性变化，但肌纤维保持相当长一段时间的原状。从声带麻痹发病到肌肉萎缩的时间取决于喉部肌肉神经再支配的存在和程度。
三、临床表现
（一）症状 1.单侧声带麻痹
不同程度的声嘶、气息声，声音低沉，如从轻微的变化到失声和吞咽困难。由于喉黏膜的感觉减弱，会导致气管误吸、呛咳。
（1）神经不完全麻痹：
患侧声带内收功能正常，可有短期的声音嘶哑病史，后期症状不明显，多在体检时发现。
（2）神经完全麻痹：
患侧声带内收、外展功能均受到影响，损伤早期即出现声音嘶哑，气息声明显。发声方式改变，出现高音调的麻痹性假声，患者不能高声喊叫。咳嗽时有明显漏气，清嗓无力。严重者进食时有误吸。损伤后期一些患者健侧声带出现代偿性过度内收，超越中线靠拢患侧，发音质量稍改善。
2.双侧喉返神经麻痹
双侧声带麻痹的症状与单侧声带麻痹不同，主要取决于声带的固定位置和残留运动。
（1）不完全麻痹：
双侧声带不能外展，而内收功能相对正常，患者以呼吸困难为主要症状，声音嘶哑不明显。
（2）完全麻痹：
患者表现为声嘶，音量小，耳语声，说话费力，不能持久，患者自觉气促，但无明显呼吸困难。一些患者出现误吸、吞咽障碍、排痰困难、喘鸣等症状。
3.单纯喉上神经麻痹
表现为音域变窄，音调降低，高音上不去，发声疲劳。咽部感觉功能减退，容易误吸或进食时容易呛咳。
（二）体征 1.单侧喉返神经麻痹 （1）不完全麻痹：
患侧声带多位于旁中位，吸气时声带不能外展，发音时患侧声带稍内收，声门轻度闭合，病程后期，可出现声带联带运动。对于迷走神经颅底部受侵犯时，也常出现软腭抬举、伸舌偏斜等提示后组脑神经受损体征。
（2）完全麻痹：
患侧声带固定于旁正中位，吸气时声带不能外展，发声时不能内收。病程早期，健侧声带内收至正中位，声门闭合不良，病程后期，健侧声带代偿内收超越中线靠拢患侧，声门闭合可稍改善。
2.双侧喉返神经麻痹 （1）不完全麻痹：
双侧声带接近中线位置，吸气时不能外展，其间仅有小裂隙，发声时，声门仍可闭合。
（2）完全麻痹：
双侧声带位于旁正中位，声带边缘松弛，不能闭合，亦不能外展，喉气管内常积存分泌物。对于迷走神经颅底部受侵犯时，也常出现软腭抬举无力、咽反射减弱等后组脑神经受损体征。
3.单纯喉上神经麻痹
麻痹侧声带张力减弱，呈弓形或松弛，较健侧缩短，声带振动时黏膜波不对称，严重者出现喉部前联合向健侧偏斜，患侧声带低于健侧。目前认为从低音到高音的滑音对评价喉上神经功能有重要价值。
（三）辅助检查 1.喉镜检查
单侧声带麻痹为一侧声带固定于旁正中位、中间位或正中位，呼吸时在垂直面上常高于健侧，麻痹晚期可见患侧声带萎缩，健侧声带代偿内收、声门上挤压表现。受影响侧声带的联带运动导致对声带振动产生不良影响，黏膜波的周期可能不规则及不对称。声带麻痹患者除声带固定外，劈裂等也常合并运动障碍。
2.喉肌电图检查
喉肌电图作为诊断喉神经损伤的金标准，在鉴别喉返神经损伤、喉部关节脱位、肌肉疾病、神经肌接头处疾病中具有重要作用。喉肌电图及神经诱发电位检查通过检测喉内肌肌电活动及神经传导功能，可定性和半定量诊断神经肌肉损伤及程度。
3.影像学检查
对于神经损伤的可疑平面，应进行针对病因的检查，如颅脑、颅底CT或MRI，胸部CT及食管CT、颈部超声、食管钡餐或胃镜的检查。对于不明原因的单侧声带麻痹，必要时扫描的范围需要从颅底至上纵隔（含甲状腺）。
4.实验室检查
可以进行相应的实验室检查，如铅含量检测、血糖、肿瘤标志物、甲状腺功能等。
5.空气动力学评估
最长发声时间（MPT）降低，平均气流率（mean flow rate，MFR）增加，发声效率降低。
6.嗓音声学分析
基频、jitter、shimmer及NHR均明显高于正常人。
四、诊断
喉返神经麻痹的临床表现因病变部位、程度及损伤原因而异。根据病史、内镜检查、喉肌电图多可明确诊断。值得注意的是，喉返神经麻痹的病因常需根据病史逐步筛查。
五、鉴别诊断
（一）环杓关节脱位
此类患者也表现为声带固定不动，但多有气管插管或喉外伤病史，劈裂有运动推挤征，变调时声带可出现拉伸表现。喉肌电图检查及喉部三维CT重建可予鉴别。
（二）肌源性声带固定
声带特异性炎症等影响声带运动，该类患者声带常有新生物可鉴别。重症肌无力患者也表现为声带内收、外展运动障碍，患者常有肌肉无力的临床症状及体征。
六、治疗
治疗原则以病因治疗为主，另外，为恢复或改善喉功能，对于影响呼吸的双侧声带麻痹，需立即改善呼吸通道。
（一）病因治疗
对有明确病因者，给予相应的治疗。可同时局部及全身应用神经营养药物、糖皮质激素及扩血管药物，对神经功能恢复有一定的辅助作用。
（二）嗓音训练治疗
嗓音训练适用于单侧声带麻痹，包含头颈部肌肉的放松练习，增强声带肌收缩能力练习[用力推墙或拉椅时屏气练习、咳嗽清嗓发音练习、硬起音低音调发音练习（/e/音）]。在嗓音训练中，还应避免不良发音习惯的滥用。
（三）外科治疗 1.单侧声带麻痹治疗
主要是改善发音质量、减少误吸。对于单侧声带麻痹半年至1年以上、神经功能无恢复可能性者，可行手术治疗。手术方式包括声带注射、筋膜植入、透明质酸注射、Ⅰ型甲状软骨成形术、杓状软骨内收及喉神经移植技术。
2.双侧声带麻痹治疗
目的是减轻呼吸困难、保留发音功能。
（1）手术治疗：
含气管切开术、喉外或内镜下杓状软骨切除术、喉镜下CO 2激光或等离子杓状软骨切除手术、喉神经修复移植技术。
（2）肉毒素注射：
近年来，对于双侧喉返神经不全麻痹的患者，有学者提出可以进行环甲肌和/或甲杓肌肉毒素注射，减少声带内收，声带会出现外展，呼吸困难得以缓解。
（四）其他治疗方式
喉起搏器、喉移植及基因治疗等还处于研究阶段，临床较少见应用。