患儿，男，3岁7个月。 嗜睡伴四肢无力5天。

患儿于5天前无明显诱因出现精神状态差、嗜睡，唤醒时能言语对答，对答切题，吐字欠清晰，音量低，语速缓慢。伴四肢无力，坐、立、行走不稳，并进行性加重，发展为不能站立，翻身困难，并出现口角右歪，无饮水呛咳及吞咽困难。患者目前呈嗜睡状态，体力差，食欲差，体重无明显变化，无排尿排便障碍，无抽搐。

既往体健，智力体力发育正常。无家族遗传病史。患儿于2周前因发热，伴流涕、咳嗽，曾外院诊断“支气管炎”，无呕吐、腹泻，无抽搐及精 ⁹神异常。血常规：白细胞21.6×10/L、中性粒细胞85%，CRP 29mg/L。经静脉滴注头孢曲松钠8天，体温缓解。

重要提示（采集临床资料时需注意）

体温：37.0℃，脉搏：114次/分，呼吸：26次/分，血压：90/55mmHg。发育正常，营养良好，正常面容，嗜睡，精神反应略差，说话欠流利。全身皮肤黏膜正常，无水肿。颈部浅表淋巴结肿大，眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，双侧额纹对称，闭目有力，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角向右侧偏斜，伸舌向左偏斜，无震颤，咽部黏膜充血，扁桃体无肿大，颈部有抵抗，双肺呼吸音清，心率114次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部查体未见异常。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级、四肢肌张力未见明显异常；双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射正常，双侧膝跳反射亢进，双侧跟腱反射正常，颈抵抗，双侧巴宾斯基征阳性。腹壁反射、提睾反射及肛门反射正常。

（1）血常规+CRP：白细胞16.3×10 ⁹/L、中性粒细胞73%、淋巴细胞18%、单核细胞7%、血红蛋白127g/L、血小板373×10 ⁹/L、CRP＜8mg/L。

（2）血生化：未见明显异常。

（3）静脉血降钙素原＜0.05ng/ml。呼吸道病原九项均阴性。结核三项均阴性。EB病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒抗体检查均为阴性。

（4）脑脊液常规：未见明显异常。脑脊液生化：葡萄糖2.21mmol/L↓，余正常。脑脊液涂片：未找到细菌、抗酸杆菌、新型隐球菌。脑脊液单纯疱疹病毒抗体、肺炎支原体抗体均阴性。脑脊液寡克隆区带阴性，脑脊液髓鞘碱性蛋白阴性，24小时IgG合成率增高。抗水通道蛋白-4抗体阴性。

（5）胸部X线：两肺纹理增多、模糊。

（6）脑电图检查：广泛性慢波增多。

（7）头颅MRI：双侧大脑半球白质大片长T ₁长T ₂信号，右侧基底节区片状长T ₁长T ₂信号图1-2-6）。

本例患儿精神反应差、嗜睡，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，腱反射亢进，病理征阳性提示病变位于上运动神经元。双侧额纹对称、闭目有力，左侧鼻唇沟变浅，口角向右侧偏斜，伸舌向左偏斜，提示面神经受损，单侧（左）颜面下部肌肉麻痹提示为中枢性面瘫，病灶在对侧（右）。无尿便障碍及异常感觉平面，肛门反射正常可除外脊髓病变。精神意识改变及锥体束征，可定位在脑病变。

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）。

（1）急性起病，有前驱感染病史。

（2）脑或脊髓的神经系统异常表现及体征。

（3）脑脊液正常或轻度异常。

（4）脑电图示不同程度弥漫性或局限性慢波。

（5）头颅MRI提示脑白质弥漫性非对称的、多发片状和点状病灶。

（6）激素和免疫球蛋白治疗效果明显。

（7）发病前智力运动发育正常。

（8）排除其他病因所致脑部损害，乙型脑炎、病毒性脑炎、多发性硬化等。

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）需注意与脑炎、多发性硬化、原发性中枢神经系统血管炎等鉴别。ADEM神经影像上表现的广泛性脑白质异常无特征性，不能区分病性毒脑炎与各种脱髓鞘病变，诊断需要依靠病史、临床特点和化验室检查。

由各种化脓菌感染引起的脑膜炎症。常表现为发热、头痛、呕吐、精神改变、颅压增高及脑膜刺激症状，查体颈项强直、克氏征与布氏征阳性。脑脊液白细胞总数及中性粒细胞明显增加，糖定量降低，蛋白定性试验多为强阳性。头颅MRI可表现为局限性脓肿、硬膜下积液、脑积水等，增强可见脑膜强化。此例患儿呼吸道感染起病，外周血有白细胞总数及中性粒细胞明显增加，脑脊液糖定量低，但无脑膜刺激症状，降钙素原正常，脑脊液检查白细胞及中性粒细胞正常，蛋白无升高，头颅MRI无脑膜强化，可排除化脓性脑膜炎。

由支原体感染引起的中枢神经系统疾病，临床表现多种多样，可有昏迷、反复惊厥、共济失调、手足徐动，精神症状、脑梗死、偏瘫、颅神经麻痹等症状，易误诊。诊断需有呼吸道支原体感染症状，神经系统受损的表现，脑脊液多数正常，可有蛋白、细胞计数的轻中度增高，分类以淋巴细胞或中性粒细胞为主，血清或脑脊液中支原体IgM阳性，脑电图呈弥漫性或局限性慢波。头颅CT或MRI可显示脑实质和（或）脑干异常病灶。ADEM以白质脱髓鞘病变为主，免疫治疗效果明显，可与之鉴别。

发病前或病程中可见反复的口唇疱疹，精神症状最为明显，高热、抽搐、颅高压等表现，很快昏迷，病情凶险。脑脊液可有出血性改变，特异性病毒IgM抗体及病毒PCR阳性，影像学示典型的颞叶受损，额叶及岛叶次之。主要累及灰质、灰白质交界区，病灶较大（直径≥5cm），呈斑片状、脑回样改变；而ADEM病灶位于白质区，病灶较小（直径≤5cm），呈斑点状、斑片状改变，无脑回样强化。病毒性脑炎治疗周期长且易残留认知功能障碍，ADEM对免疫治疗反应良好，预后较好。

临床表现复杂多样，病程长，有缓解、复发的特点，也有一部分MS患儿呈现单发病程。ADEM病程一般呈单相性，发病前1～2周常有感染或疫苗接种史，有急性感染的全脑症状包括有脑膜刺激征，常表现为较弥漫的中枢神经系统障碍，呈多灶性损害。MS的病灶影像学表现主要位于脑室周围、呈较大片病灶，易出现坏死灶。而ADEM脱髓鞘部位主要位于中、小静脉周围，病灶小。ADEM脑脊液寡克隆区带多阴性，对糖皮质激素治疗反应良好，而MS脑脊液寡克隆区带阳性者居多，急性期MS对激素有效。约10%ADEM患儿有复发，两者鉴别较困难。

间歇性或持续性头痛，伴局灶性或多灶性神经功能缺损，呈慢性复发性病程，可有发热、消瘦、关节或肌肉酸痛等全身性症状。MRI常见累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶或出血灶，也可为占位性病灶。受炎症病理改变及血管病变因素影响，脑血管造影可无异常，脑组织活检有助于诊断 ^［2］。ADEM病程多为单相性，常有前驱感染或免疫接种史，影像多以白质脱髓鞘病变为主，激素治疗效果明显，可与之鉴别。

入院后给予人免疫球蛋白400mg/（kg·d）×5天，甲泼尼龙琥珀酸钠20mg/（kg·d）×3天，后改口服泼尼松，同时予头孢曲松钠抗感染、甘露醇脱水及对症及支持治疗。一周后病情好转，可缓慢行走，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。2周后四肢肌力、肌张力正常，双侧巴宾斯基征阴性。出院后口服泼尼松治疗3月，逐渐减停，无后遗症状。

ADEM急性期治疗主要采用免疫抑制剂的抗炎作用，糖皮质激素对急性期治疗效果较好 ^［3］。①糖皮质激素：地塞米松静脉滴注0.4～0.6mg/（kg·d），每日2次，10～15天改为口服泼尼松1.5～2mg（/kg·d），15天后减量为1mg（/kg·d），4～6周减量为0.5mg/（kg·d）；或甲泼尼龙冲击治疗20mg/（kg·d）×3天，改口服泼尼松，并逐渐减量。②免疫球蛋白治疗：用于暴发型、重型或糖皮质激素治疗失败者，剂量为400mg/（kg·d）×5天。③血浆置换：用于对糖皮质激素治疗无反应的急性暴发性中枢神经系统脱髓鞘疾病，隔日行血浆置换疗法，共5～7次。④对症支持治疗：急性期给予脱水、止惊，抗生素治疗合并感染者，营养神经药物，维持出入量、热量及水电解质平衡。⑤康复治疗：对于恢复期残留的神经损害症状可行针刺、体疗、理疗，肢体功能训练及康复治疗。

ADEM治疗后缓解迅速，预后好，多在数周到数月内完全恢复。少数患儿有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡报道。

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。临床表现多样，脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等，还可出现脑干受累症状、小脑功能障碍。脊髓受累可出现截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等。影像学检查可见累及灰质、白质和脊髓的脱髓鞘病灶。脑脊液常规检查正常或白细胞计数、蛋白定量升高，寡克隆区带多为阴性或暂时阳性，24小时鞘内IgG合成率增加等。由于缺乏特异性生物学标志物，诊断主要依赖结合病史、临床表现和影像学特点，要注意与其他脱髓鞘疾病及病毒性脑炎等鉴别。治疗方法有糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白、免疫抑制剂和血浆置换疗法等，缓解迅速，预后好，仅少数患儿留有后遗症。典型的ADEM为单相病程，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别，要注意患儿的随访。

［1］江载芳，申昆玲，沈颖.诸福棠实用儿科学.第8版.北京：人民卫生出版社，2015：2039-2043.

［2］魏礼洲，刘卫平，龙乾发，等.儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告.中华神经外科疾病研究杂志，2013，12（1）：82-83.

［3］刘峥董，会卿.急性播散性脑脊髓炎的研究进展.中国现代神经疾病杂志，2013，13（9）：816-820.