Coats病（Coats disease），又名视网膜毛细血管扩张症。为视网膜毛细血管扩张伴有不同程度的视网膜内和视网膜下渗出的一种自发性疾病，常合并部分或全部渗出性视网膜脱离。多发生在儿童或青少年，平均诊断年龄8～16岁。男性占69%，大约80%为单眼发病，无种族差异，散在发病，非遗传性疾病多因视力下降、斜视及瞳孔区白色反光而就诊。绝大多数患者不合并其他系统异常，少数合并有系统性疾病且种类繁多。

毛细血管内皮组织、周细胞和血-视网膜屏障缺失是主要的病理机制。早期进行性脂类渗出，液体脂蛋白从扩张的视网膜毛细血管中漏出，这些梭形或囊状扩张的静脉累及颞侧尤其是颞上象限的视网膜扩张的视网膜毛细血管内皮细胞减少，病变主要居于视网膜外层，呈局限性黄白色斑块，在视网膜内弥散存在。镜下见视网膜外层大片渗出散在胆固醇结晶、出血及畸形血管。病情继续发展，视网膜下的渗出可导致部分或全部视网膜脱离，脱离的视网膜下充满蛋白渗出液和出血，有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙以及吞噬脂质的巨噬细胞。晚期视网膜渗出被结缔组织代替，位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。免疫组织化血检查：波形蛋白、纤维连接蛋白、CD68阳性（+）。

临床表现多为视力下降、斜视或白瞳，最常见的并发症为进展性渗出性视网膜脱离。尽管有自发性消退的病例报道，但不断进展为该病的发病规律。年轻患者较年龄大者病情进展更快、更严重。如不治疗常发展为渗出性视网膜脱离和虹膜发红的继发性青光眼，有时需要行眼球剜除术。临床症状严重程度变化范围大，从轻度血管异常到合并大量漏出和渗出性视网膜脱离的大范围视网膜毛细血管扩张。早期无症状，有50%进展为合并视网膜下脂质沉积而导致视网膜脱离。不太常见但严重的并发症包括：虹膜新生血管形成、新生血管性青光眼和前房胆固醇沉积。如果不经治疗会进行性恶化并导致新生血管性青光眼和眼球萎缩，有时需要行眼球剜除术。新生血管性青光眼大约发生于10%的患者，是预后不良的标志。所以早期诊断和迅速治疗对合并渗出性视网膜脱离的Coats病意义重大。Shields根据病变严重程度等将Coats病分为五级：1级：只有视网膜毛细血管增生；2级：不仅有视网膜毛细血管增生还有渗出（2A中心凹外的渗出；2B：中心凹的渗出）；3级：渗出性视网膜脱离（3A：部分脱离；3B：完全脱离）；4级：渗出性视网膜脱离合并青光眼；5级：疾病终末阶段，如眼球萎缩。

B超表现：早期眼球壁局限增厚，厚度可不均，多位于颞上象限或后极部。晚期表现为球壁膜状隆起的强回声光带，呈“V”形、“T”形或“Y”形，前至周边球壁，后连视乳头。后运动存在或缺乏，光带下大量弱至中等回声强度光点，光点后运动活跃，呈闪烁浮动或自发流动。这是胆固醇结晶及泡沫细胞的类脂质界面反射所致（图2-17）。因视网膜脱离及虹膜炎时眼压较低可表现为眼球各径线短于健眼。若虹膜出现新生血管，继发青光眼则眼球扩张。

CT表现：早期渗出局限于视网膜内，CT仅可见到眼环增大，当渗出物积聚于视网膜下，造成视网膜脱离时，CT能较好地显示视网膜下积液的形态、密度。与玻璃体相比，当渗出液中蛋白含量较高时，呈高密度；以血细胞成分为主，密度更高；以胆固醇结晶为主，呈等密度。视网膜脱离的形态随着视网膜下积液量的多少而变化。在玻璃体与积液之间还可显示呈线状高密度改变的增厚的视网膜，CT增强可有轻度强化。随着病程进展，视网膜外层可以出现坏死、瘢痕组织形成，甚至钙化及骨化，CT偶可见病变区表面有点线状致密影（图2-17～图2-19）。

MRI表现：MRI在显示视网膜脱离、出血及渗出方面优于CT，由于视网膜脱离范围较大，视网膜下积液形态可呈半月状、双凸透镜状及其他形状。信号强度与积液中蛋白含量有关，蛋白含量高时，T ₁WI信号高于正常玻璃体信号，T ₂WI呈等或高信号；蛋白含量低时，T ₁WI和T ₂WI类似于玻璃体信号；脱离视网膜与视网膜下积液信号难于分辨；当伴有视网膜外层出血时，信号强度与出血时间有关，因多为慢性出血，T ₁WI及T ₂WI均呈高信号。视乳头可因充血在增强MRI表现为强化，尤其是次发新生血管性青光眼患者（图2-17～图2-20）。

超声可以比较敏感地探及视网膜脱离，并能了解视网膜下积液的性质不同，应为首选方法。

诊断要点：①男性儿童；②单眼发病；③后极部视网膜外层大片黄白色渗出病灶；④散在胆固醇结晶；⑤视网膜脱离。

鉴别诊断：

（1） 本病需与其他儿童白瞳症相鉴别，即使有经验的医师也容易将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病，尤其是外生型、弥漫生长型。本病和视网膜母细胞瘤有着相同的好发年龄段并有相似的临床表现，大约有7%的Coats病患者因被误诊为视网膜母细胞瘤而行眼球剜除术。超声可利用视网膜下空间介质回声的不同反应来鉴别这两种疾病。视网膜母细胞瘤一般有钙化，钙化形态不规则，出现位置不固定。Coats病钙化少见，出现的钙化常常为沿脉络膜走行。

（2） 眼胆固醇沉着症：玻璃体内出现胆固醇结晶颗粒及玻璃体液化为特征的一种病变。一般为双眼，也可单眼发病。在炎症、外伤或出血后发生，声像图表现为玻璃体内散在大量中等回声光斑，似满天繁星闪烁发光，后运动活跃，球壁形状正常，与Coats病光斑相似。所不同的是Coats病光斑在脱离的视网膜之下，该病则位于玻璃体腔中。

（3） 永存原始玻璃体增生症（PHPV）：眼球变小，可见沿Cloquet管走行软组织条索影，向前与晶状体相连，向后连接视乳头。

男性儿童，单眼发病，视网膜脱离及大量渗出。