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第二节 肌电图检查基本原理
肌电图是检查运动系统尤其是下运动神经元系统的功能状态,在检查前检查者应该充分了解患者病史,认真做好神经系统尤其是周围神经和肌肉功能检查,这样才能有目的地去检查某些神经和肌肉,既省时,又省力,而且也不加重患者的痛苦。另外,由于要将针插入患者的肌肉里,所以,首先要向患者解释清楚,以取得患者合作,同时要了解患者是否有皮肤出血情况,近期有无用过抗凝剂,有无传染病等病史。
常规检查时示波器扫描速度为每格10毫秒,灵敏度根据所要观察的内容不同而不同,通常观察自发电位时灵敏度为每格100μV,观察运动单位电位变化时灵敏度为每格1mV,带通为低频10~20Hz,高频10kHz。如果要进行运动单位电位平均时限测定,最好在检查时固定用同样的灵敏度。通常选用同芯针电极记录,检查时根据肌肉深浅部位选用长度不同的针。进针时,用左手将所要检查的肌肉局部皮肤绷紧,进针速度要快,将针扎到所检查肌肉的运动点上,即肌肉肌腹部位。一般来说,对于比较表浅的肌肉,位置比较好确定,多采用斜刺进针法。但对于位置比较深的肌肉,其定位相对困难,此时,多采用垂直进针法,并让患者做一些能够激活此肌肉的动作,来确定针是否扎在所要检查肌肉上。当针还没有进入肌肉之前,显示屏上比较安静,看不到电位,也听不到声响。当进入肌肉时,就会听到针插入时电位声响,同时在显示屏上也可以看到一阵短暂电位发放。通常检查时需要检查肌肉不同深度、不同部位多个点,但在每一次重新插入时,最好把针退到皮下,以减少进针给患者带来的痛苦。当要观察运动单位电位形状时,需要让患者做轻微肌肉收缩,一般检查者要给所检查肌肉适当抵抗力量,以了解患者用力情况。当患者收缩力量由小到大时,就会看到逐渐增多的运动单位电位发放。此时,要重点观察那些距离针电极很近的运动单位电位的形状,通常它们上升时间很短,声音听起来很清脆,而那些听起来声音很钝,很遥远,上升时间很长的运动单位电位则距离针电极很远,需要调整针电极。
对每一块需要检查的肌肉,通常分四个步骤来观察:①插入电活动:将记录针插入肌肉时所引起的电位变化。②放松时:观察肌肉在完全放松时是否有异常自发电活动。③轻收缩时:观察运动单位电位形状、时程、波幅和发放频率。④大力收缩时:观察运动单位电位募集类型。
一、插入电位
肌电图检查时首先要观察的是插入电位,当针电极插入肌肉或在肌肉内移动时,由于针的机械性刺激,导致肌纤维去极化,而产生短暂电活动,即为插入电位。正常的插入电位持续时间很短暂,多在针停止移动后持续时间不超过300毫秒,当插入电活动持续时间大于300毫秒时,则为插入电位延长。观察插入电位时,最好是观察显示屏上的特点,而声响特征不很明显,有时正常与异常区别不大,插入电位过多或过少均为异常。其延长的电活动可以以正锐波形式出现,也可以以肌强直电位、复杂重复放电、束颤电位等形式出现。插入电位延长可见于神经源性和肌源性损害,注意有时某些正常人也会在针插入后出现几次正锐波,但不持续。在有些情况下,插入电位可以减少,多见于严重的肌肉萎缩或肌肉纤维化而导致肌纤维数量明显减少时,也可见于周期性瘫痪发作期。
二、自发电位
肌肉在放松时所出现的自发电活动,叫自发电位(spontaneous activity)。在肌电图检查时几乎所有的自发电位都属于异常自发电位,但除外发生在终板区的自发电位。产生自发电位的部位可以发生在单个或很多联系在一起的肌纤维上,也可以发生在神经肌肉接头、运动神经元、轴索以及轴索终末分支处。检查者在观察自发电位时要重点观察它的形状、稳定性、发放频率,并且一定要注意听其特有的声响(表4-1)。
表4-1 自发电位比较表
(一)正常自发电位
来自终板区的电位属于正常自发电位,又叫终板电位(end-plate potential,EPP)。在肌电图检查时几乎所有的自发电位都属于异常电位,但除外发生在终板区的自发电位。终板区通常在肌肉肌腹部位,如果在终板区针尖刺激到肌肉内的神经末梢时,将会出现低波幅终板噪声和高波幅终板棘波,两者常常同时出现,也可以单独出现。此时,患者会感到疼痛,而这种疼痛只需要轻轻移动针尖就会消失。
1.终板噪声(end-plate noise)
是一种反复出现的低波幅单相负性电位,波幅为10~50μV,发放频率为每秒20~40Hz(图4-52),在扩音器上可以听到海啸样声音,它代表从细胞外记录到的微终板电位,是乙酰胆碱在安静时自发释放并且不传播的去极化电位。
2.终板棘波(end-plate spike)
间歇性出现,波幅为100~200μV,发放频率不规则,大约为每秒5~50Hz,典型波形是一先有负相波后有正相波的一个双相波(图4-53),其声音就像油锅里加水的声音,它通常和终板噪声同时出现。
图4-52 终板噪声
图4-53 终板棘波
(二)异常自发电位 1.异常肌纤维自发电位
通常正常人当针插入终板区以外区域时,肌肉呈现电静息,任何持续超过300毫秒的终板区以外自发电活动都被认为是异常(图4-54)。这些自发电活动可以出现于针插入肌肉时或针移动时,在肌肉非终板区找到两个以上自发电位是肌电图最有诊断价值的发现,它多见于失神经支配的肌肉或肌源性损害。它的产生是由于在失神经支配大约2周后,肌纤维对乙酰胆碱敏感性大大增强,可达到100倍,而这种过度敏感可造成失神经支配肌纤维即使对血中很小量的乙酰胆碱也可产生自发电位。在临床上通过观察这种自发电位的分布,可以判断受损是在脊髓、神经根、神经丛还是在周围神经。常见的肌纤维自发电位包括纤颤电位、正锐波、肌强直电位、复杂重复放电。
图4-54 异常自发电位发生源示意图
(1)纤颤电位(fibrillation potentials):
是一种起始为正相波而后为负相波的双相波,时程为1~5毫秒,波幅为10~100μV,发放频率比较规则,多为每秒0.5~10Hz,有时可高达30Hz(图4-55)。在失神经支配早期,纤颤电位相对较大,而当6~12个月后病情进入慢性期时,纤颤电位就逐渐变小。在肌电图检查时,除了在荧光屏上可以看到起始为正相而后为负相的双相波外,还可以同时听到像雨点落到篷布上的声音。纤颤电位在正常肌肉上偶然也会出现,汤晓夫等研究大约4.3%正常人在终板区以外可以发现一处纤颤电位,但如果同一块肌肉上出现两处以上的纤颤电位,就应该考虑病理性。出现纤颤电位通常多代表是神经源性损害,但也可见于一些肌源性损害,特别是炎性肌病和一些肌营养不良,主要是由于肌肉坏死后继发失神经改变所引起。
图4-55 纤颤电位
(2)正锐波(positive sharp waves):
正锐波是一个起始部为正相,继之伴随出现一个时限较宽,波幅较低的负相波。它可以伴随插入电位出现,也可以自发发放,它的波幅变化范围较大,从10~100μV,有时可达3mV,同纤颤电位一样,它的发放频率比较规则,介于每秒0.5~10Hz,有时达30Hz(图4-56),在肌电图检查时,可发出比较钝的爆米花声。正锐波这种规律发放和特殊声响很重要,因为,有时在患者没有完全放松,而针又离放电运动单位较远时,会出现正锐波样改变,但这种改变不是规则发放,而且不伴有特殊声响,可以和正锐波鉴别。正锐波通常多和纤颤电位一起出现,但也可单独出现,尤其是在肌肉失神经支配早期,但也可在一些肌源性损害,特别是在炎性肌病和一些肌营养不良中出现。
图4-56 正锐波
纤颤电位和正锐波分级:分为0~4级(图4-57)。
图4-57 正锐波分级
0:无纤颤电位、正锐波和任何其他自发电位,即为正常。
±:可疑自发电位发放,单个出现,持续时间少于1秒,发放频率慢,并且只在一块肌肉某个部位出现。
+:至少在一块肌肉的两个不同点检测到持续时间超过2~3秒以上的自发电位发放。
++:至少在一块肌肉的三个或更多点检测到中等量自发电位发放。
+++:检查肌肉的所有点均可以见到很多自发电位发放。
++++:检查肌肉的所有点均可以见到广泛的、密集的自发电位发放。
图4-58 复杂重复放电的病理生理示意图
(3)复杂重复放电(complex repetitive discharges,CRD):
又叫肌强直样放电或怪样电位。纤颤电位和正锐波是由单个肌纤维自发放电而产生,而当一组肌纤维同步放电时,就会产生复杂重复放电。通常是由于一个单个肌纤维去极化而相继传导至相邻失神经支配的肌纤维,产生一组肌纤维循环放电,如果这种循环过程反复同时出现,则会出现复杂重复放电(图4-58)。在肌电图检查时,它表现为突发突止,频率为20~150Hz,波幅为50~500μV,规律出现,每次发放的形态基本一致(图4-59),并且会出现持续的像机关枪样的声音,它可以出现在神经源性损害或肌源性损害,但通常它的出现多提示病变进入慢性过程。
神经冲动从一个肌纤维传到另一个肌纤维,最终形成一个环路,形成复杂重复放电。
图4-59 一肌萎缩侧索硬化患者在第1骨间肌记录到的复杂重复放电
(4)肌强直电位(myotonic discharges):
它是病理性的持续性肌纤维异常放电的结果,多出现在当针尖插入或移动时。就每个单个肌纤维肌强直放电形状来看,可以是一种正锐波样放电(图4-60)或是纤颤电位样放电,两种电位都有波幅和频率时大时小的变化,波幅在10μV~1mV之间,发放频率为20~150Hz。因此,在检查时,可以听到典型的飞机俯冲样声音,或是像摩托车发动时的声音。出现肌强直电位不一定非要伴有临床上肌强直,可以出现在萎缩性肌强直、先天性肌强直,但也可以出现在低钾麻痹和一些肌病,如多发性肌炎。需要注意的是在有些失神经支配的神经源性病变中也可以出现较短暂的肌强直放电。
图4-60 肌强直放电(正锐波样)
2.异常运动单位自发电位
(1)束颤电位(fasciculation):
束颤在临床上表现为自发的肌肉抽动,但很少引起关节移动。束颤电位是指一个运动单位里全部或部分肌纤维的不随意自发放电。通常肌肉表浅处的束颤电位可以被肉眼看到,但肌肉深处的束颤不能被临床检查所发现,而需要经过肌电图检查来显示。束颤电位起源尚不完全清楚,有人认为在轴索,也有人认为在脊髓或周围神经,它和随意运动时出现的运动单位电位不一样,束颤电位通常发放比较慢,并且不规则,它的发放频率为每秒0.1~10Hz,它的形状很像运动单位所发放的运动单位电位,只是它只在放松时才能看到(图4-61),它可以2个或3个连起来发放(图4-62),如果它是由一个病理的运动单位产生,则其形状会比较大而复杂。束颤电位可出现在很多影响到下运动神经元的疾病,如肌萎缩侧索硬化、多发性神经根病、嵌压性神经病等。然而,正常人也可以出现束颤电位,即所谓的良性束颤电位,但它并不伴随有肌肉无力和肌肉萎缩,也无腱反射异常。良性束颤电位发放的频率比较快,而且多反复在同一部位出现,就像有很多人经常会出现眼睛跳一样,而病理性束颤电位,如在运动神经元病时,可以在全身各个部位广泛出现,尤其以肌肉萎缩和无力处肢体更明显。
图4-61 束颤电位
图4-62 成双出现的束颤电位
(2)肌纤维颤搐(myokymic discharges):
与束颤电位的单个运动单位发放不同,肌纤维颤搐是由一个运动单位有节律、成组、自发、反复放电而形成,也可以叫做成组发放的束颤电位。它的发放频率为5~60Hz,而且每次发放的一组电位里运动单位电位数量也不相同(图4-63)。它的产生目前认为可能是脱髓鞘运动纤维的异位兴奋。在临床上,肌纤维颤搐表现为肉眼可见的不随意的皮肤下面肌肉蠕动。局部的肌纤维颤搐多见于慢性神经根病变、嵌压性神经病和放射性臂丛神经损害,尤其是乳癌患者经过放射治疗后出现上肢肌纤维颤搐时则强烈提示是放射性臂丛神经损害而非乳癌转移。面部肌纤维颤搐可见于脑干胶质瘤和多发性硬化引起的脑干损害。此外,在一些脱髓鞘神经病,如吉兰-巴雷综合征、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也可见到肌纤维颤搐,广泛性的肌纤维颤搐可见于低钙血症、代谢性周围神经病和遗传性肌纤维颤搐。
(3)痉挛(cramps):
痉挛是肌肉的不随意收缩,收缩时伴有疼痛,是很多运动单位重复、无规律的发放,频率可达每秒40~60Hz(图4-64)。痉挛发作时肌电图显示很多正常形态的运动单位电位相互干扰出现或很多运动单位电位重复发放,它可以是良性的,如过度锻炼后出现的小腿腓肠肌痉挛,也可出现在一些神经源性损害或与代谢障碍有关的疾病。
图4-63 肌纤维颤搐图
表现为运动单位电位反复、成组的放电
图4-64 痉挛放电
肌肉随意收缩后出现的不随意反复放电
三、运动单位电位
当观察完肌肉放松时自发电位后,就需要让肌肉做轻收缩来观察肌肉轻收缩时运动单位电位的变化情况。每个运动神经元单次发放冲动可以引起其轴索所支配的全部肌纤维同步收缩,即产生一个运动单位电位。它是肌肉收缩时的基本单位,也是本节重点研究的对象。
(一)运动单位解剖生理
一个运动单位是由一个运动神经元或者说是一个脊髓前角细胞以及其发出的神经纤维、神经肌肉接头和肌纤维组成。运动神经元单次发放冲动可以引起其轴索所支配的全部肌纤维同步收缩,产生运动单位电位,它是肌肉收缩时的最小功能单位。根据肌肉精细活动情况而不同,每个运动单位所支配的肌纤维数量也不同,大约从5~10个(咽喉肌)到2000个(腓肠肌)。一个运动单位所支配的区域在成人大约在5~10mm范围内,不过,很多运动单位的支配区域相互重叠。当一个运动神经元去极化达到阈值时,就会使动作电位沿着轴索传下去,在正常情况下,这会导致运动单位里所有的肌纤维被激活,并且同时去极化,产生一个运动单位电位。然而,由于神经病变而导致轴索的长度不等或神经到肌肉之间传递的时间不等,以及肌肉本身病变而影响冲动传导时,都会造成同一运动单位内很多肌纤维不能同时去极化,这就是很多神经源性和肌源性损害时运动单位电位改变的病理生理基础。运动神经元的大小也不一样,大的运动神经元具有较粗的轴索,较厚的髓鞘,因此,传导速度就较快,并且支配的肌纤维数量较多,去极化的阈值也较高,即在大力收缩时才能被激活,其运动单位电位的波幅也高,但也容易疲劳。而小的运动神经元,轴索较细,髓鞘较薄,传导速度慢,去极化阈值较低,即很轻微收缩时就可激活,其运动单位电位波幅比较低,因此,当肌肉轻度随意收缩时,根据Henneman的大小排列原则,运动单位募集是由阈值较低的小运动神经元开始,产生运动单位电位的波幅大约是300~700μV,随着收缩力量逐渐增大,阈值较高的大的运动神经元也开始兴奋,其运动单位电位的波幅可达1~3mV。在轻收缩时,运动单位电位的波幅介于100μV 和3mV之间,但要注意老年人和远端肌肉运动单位电位波幅会比较大,而正常运动单位电位时程通常在5~15毫秒,小于5毫秒或大于15毫秒多为异常。
(二)运动单位电位
在实际肌电图检查时,除了观察放松时异常自发电位存在与否外,很重要一点就是在轻收缩时来观察运动单位电位变化特征,并根据其特征来判断病变性质、病程等。而对于运动单位电位的研究主要须根据其形状、时程、波幅、位相、稳定性和发放频率来共同分析。
运动单位电位是由针电极周围同一个运动单位内大约7个单个肌纤维所产生的电活动的总和形成。
运动单位电位形状、大小和针电极特性有关。一般实验室用的同芯针电极其表面积是150μm×600μm,可以记录大约10mm范围内肌纤维活动,用这种针记录出的运动单位电位大约有10~20个是来自同一运动单位内的肌纤维。通常肌电图所记录的运动单位电位是由针电极所能收集到的同一个轴索内所有被支配的单个肌纤维产生电活动的总和(图4-65),而针电极所能收集到的运动单位电位范围远比一个运动单位所支配区域要小,所以,针电极稍微一动就会产生一个新的运动单位电位,也就是说运动单位电位的形状、大小和针与肌纤维之间空间位置关系非常密切。正常人运动单位电位形状变化范围很大,这取决于所检查的肌肉和患者年龄。正常人近端肌肉运动单位电位时程就比远端肌肉时程要短,而成人运动单位电位形状比儿童要大,老年人运动单位电位形状则更大,这可能是由于随着年龄增长,肌纤维逐渐变粗或是由于正常年龄的老化,造成运动单位衰老,导致老年人运动单位电位形状比较大,有时很像再生电位。在进行肌电图检查时,应该将每块肌肉内10~20个不同的运动单位电位和同年龄组正常人比较,然后再决定其是否异常。然而,这种定量肌电图检查在实际检查中并非很实用,尽管现在很多机器都具有自动测量的功能,但还是比较浪费时间,所以,这种定量检查方法多适用于经验不很丰富的检查者,而对于有经验并且经过良好训练的检查者,通过在显示屏幕上直接观察各种运动单位电位的变化情况,再结合其声音特点,同样也可以达到与定量法相同的功效。目前,这种方法在国外已经较普遍使用,它的缺点是其结果会受到检查者主观性的影响,不过,不论是定量检查还是在显示屏幕上直接观察运动单位电位变化,都需要观察那些距离针电极很近的运动单位电位,即选择那些上升时间短,声音清脆的运动单位电位来观察。
下面是一些分析运动单位变化时的重要参数:
图4-65 运动单位电位形成图
1.时程
在分析运动单位电位时,时程是一个非常重要的参数,通常以(毫秒)来代表。是指从电位偏离基线到恢复至基线的一个时间过程,它反映了一个运动单位里不同肌纤维同步化兴奋的程度(图4-66)。运动单位电位起点代表了传导最快肌纤维的电位到达时间。肌纤维电位到达时间的不同,反映了每个肌纤维冲动传导的时间不同,典型运动单位电位时程为5~15毫秒,不同部位肌肉和不同年龄人的运动单位电位时程有差异,比如近端肌肉时程比远端肌肉时程要短,年龄越大,时程越长。观察时程,除了用眼外,声音也很重要,时程长的运动单位电位听起来声音比较钝,而时程短的运动单位电位听起来声音很脆很尖。
图4-66 单个运动单位电位图
2.波幅
运动单位电位波幅指的是峰峰之间的高度。对正常肌肉来说,其波幅变化范围很大,在100μV~3mV之间。虽然运动单位内所有各单独肌纤维几乎是同时放电,但仅仅位于针尖附近的少数肌纤维决定着运动单位电位波幅大小。而和时程不一样,运动单位内肌纤维数量和波幅的关系不大,但下列因素即针电极离运动单位越近,运动单位里肌纤维直径增加,同一运动单位内肌纤维同步放电均可导致波幅增加。
3.上升时间(rise time)
是指从起始正相峰与紧接着的大的负峰之间的时间间隔,它反映了记录针尖和发放冲动运动单位之间的距离,通常上升时间应该小于500微秒,最好在100~200微秒,也就是说运动单位电位越陡越好,说明针和发放冲动的运动单位越近,而这样的运动单位电位可以产生尖锐而清脆的声音。如果运动单位离针尖距离较远,上升时间就会延长,声音就会变钝,此时,应调整针的位置。在检查时,当上升时间理想后,再让患者开始轻微收缩肌肉,来观察运动单位电位变化。
4.位相(phase)
是检测运动单位内不同肌纤维放电的同步性,测定一个运动单位电位位相时,一般是由电位跨越基线的次数再加上1而得到。正常的运动单位电位为2~4相,如果位相多于4相,则称之为位相增多,说明同一运动单位内肌纤维同步化不好或有肌纤维丢失现象。正常肌肉中多相电位在5%~10%之间,但不同的肌肉差异较大,如三角肌可以高达25%。所以,在观察多相电位时,要针对不同的肌肉而言。
5.转折(turns)
是指运动单位电位中没有经过基线的电位改变,转折增加和多相波增加具有同样的意义,表明同一运动单位内的肌纤维放电不同。
6.卫星电位(satellite potentials)
是神经在早期重新支配时出现的一种比较有趣的现象。当肌肉失去神经支配后,邻近未受损的运动单位内神经纤维则以芽生方式支配邻近受损运动单位内肌纤维。而这种芽生纤维很少,髓鞘又很薄,因此,传导很慢,由于传导慢,再加上距离远,这种重新被支配肌肉的运动单位电位的主波后面就跟一个小的卫星电位(图4-67),它很不稳定,而且发放频率不一,有时可以没有,随着神经芽生不断生长,这种电位离主波越来越近,最终形成主波成分。
图4-67 轴索芽生和卫星电位图
当轴索损害时,邻近存活轴索以侧芽方式支配邻近受损运动单位内的肌纤维,形成新生电位
7.运动单位电位稳定性
运动单位所产生的电位其形状通常比较一致,这种稳定性的存在是由于每次运动单位电位产生时,都经过有效的神经和肌肉接头传递以及运动单位内所有肌纤维的发放。如果神经和肌肉接头之间传递有障碍,则会出现运动单位电位不稳定,表现为运动单位电位波幅和位相不停地变化,这种不稳定运动单位电位不仅可以见于神经和肌肉接头病变,也可以在神经或肌源性损害中见到。在早期神经重新支配时,由于新形成的不成熟神经和肌肉接头尚不能很好地传递神经冲动,导致间断性传导阻滞,也可以出现这种不稳定运动单位电位。
8.运动单位电位募集和发放类型
对于肌电图检查者来说,判断运动单位电位发放类型以及和发放运动单位电位的运动单位数量关系是比较困难的,需要有一定的经验。首先,当肌肉刚开始收缩时,并不是所有的运动单位都同时被兴奋,而有一定的顺序,即轻度随意收缩可能仅仅激活一个或几个运动单位并以每秒4~5次发放冲动,当收缩力量加强时,参与兴奋的运动单位数会逐渐增多。通常会出现两种情况:一是原来未被激活的运动单位兴奋和募集起来,二是原来已经发放的运动单位则加快发放频率,通常大力收缩时,这两种改变都同时起作用,使得运动单位募集按照一定的顺序进行。当患者轻度收缩时,可以看到每秒4~5次的单个运动单位有节律的发放,当收缩力量逐渐加强时,第1个发放的运动单位则增加它的发放频率,而第2个运动单位开始发放,如此这种过程延续下去,伴随着原有运动单位发放频率加快和另外新的运动单位开始发放。在正常人,这种运动单位放电频率和发放的不同运动单位电位数量之比为5∶1,也就是说当第1个运动单位发放的运动单位电位频率达到10Hz时,第2个运动单位开始发放电位;当第1个运动单位发放的电位频率达到15Hz时,第2个运动单位发放电位频率达到10Hz,第3个运动单位开始发放,如此下去。募集比率指的是屏幕上快速发放运动单位电位的数量和被激活的运动单位个数之比,正常为5~10,当大于10时,说明仅有较少数量运动单位快速发放,即出现募集相减小,见于神经源性损害;当小于5时,说明有较多数量运动单位以正常的发放频率发放,见于肌源性损害。当最大收缩时,很多运动单位电位相互重叠起来形成干扰相(interference pattern),此时,已经不能区分每个单个运动单位发放的电位。对大多数肌肉来说,最大发放频率可以达到30~50Hz。在观察患者用力收缩时运动单位电位发放情况时,一个关键的问题是要判断其发放频率和患者用力的程度是否相适应,所以,在轻收缩时,在让患者用力的同时,检查者也一定要给予所检查肌肉一定的抵抗力,同时,眼睛观察荧光屏上电位变化,来感知患者用力情况和运动单位电位发放的程度是否相一致。
干扰相的出现需要具备两个条件:即运动单位激活和募集。激活指的是增加运动神经元放电能力,这是形成干扰相的核心问题。当由于中枢神经系统病变、或是由于疼痛、功能性疾病患者不能合作时,则导致运动单位不能被激活,此时可以出现干扰相减少,但这是由于运动单位不能被激活而导致。募集指的是收缩力量逐渐加大时,能够使得更多运动单位参与发放电位的能力。但收缩力量逐渐加强时,如果没有足够运动单位参与发放电位,而仅有很少一部分具有功能的运动单位参与发放电位,为了达到同样的力量,这一少部分运动单位就必须加快放电,于是,在显示屏上就会出现同样的运动单位电位反复放电,这种现象叫做快速发放(fast firing),当收缩力量更进一步加强时,就只能看到更多的单个运动单位电位发放,而并没有相互重叠,此现象即为募集相减少,又叫单纯相(incomplete interference pattern)(图4-68)。快速发放和单纯相主要见于神经源性损害,也可见于肌源性损害晚期。另外一个比较重要的现象是早期募集现象(early recruitment),在肌病时,运动单位正常,但由于大量肌纤维破坏,导致运动单位内肌纤维数量明显减少,所产生的力量就减少,由于每个运动单位所产生的力量都减小,所以要产生即使是很小一点力量都需要很多运动单位参与,此时,当患者用很小的力量收缩时,即可以看到很多运动单位电位发放,这种用力程度和运动单位电位出现的多少不成比例的现象即为早期募集现象或病理干扰相(图4-69),这种现象多出现在肌源性损害。在以往传统的肌电图检查中,肌电图检查者主要是在大力收缩时才观察运动单位的募集情况,但实际上,在中等程度用力时,观察募集相可能会更好。
图4-68 大力收缩时,募集相减少,表现为单纯相
图4-69 在大力收缩时,出现各种不同募集现象图
A.在正常人,有很多运动单位电位同时发放,以至于不能区分每个单个运动单位电位,为干扰相,即正常募集现象;B.在神经源性损害时,由于发放电位的运动单位数量减少,而仅有很少一部分具有功能的运动单位参与发放电位,于是,在大力收缩时,可以很清楚地看到每个单个运动单位电位,即募集相减少或单纯相;C.在肌源性损害时,参与放电的运动单位数量增多,出现的募集现象叫早期募集现象或病理干扰相,即它是由短时程,低波幅运动单位电位组成,它们相互重叠,不能分清每个单个电位
(三)异常运动单位电位类型
在观察运动单位电位时,应该注意其波幅、时程、上升时限、多相电位的比例以及其发放的类型和募集情况。通常可以通过这些指标的变化来分辨是神经源性损害还是肌源性损害。在神经源性损害如前角细胞病变时,由于运动单位减少,导致发放的运动单位电位数量减少,但存活的运动单位经过芽生的方式形成了一个比正常(图4-70A)大的多的运动单位,此时就会出现一个高波幅、长时程的多相运动单位电位(图4-70B),当病程进入慢性期时,也会形成一个高波幅、长时程的运动单位电位,即巨大单位。而在肌源性损害时,由于肌纤维的数量减少,则导致运动单位电位的时程缩短,波幅减小(图4-70C)。但这些仅仅是较典型的神经源性和肌源性损害的运动单位电位的改变,而对一些非典型的或不同病程时期的运动单位电位,其改变却不是固定不变的。
图4-70 运动单位电位变化形状图
A.正常运动单位电位有2~4相;B.慢性神经源性损害并伴有轴索再生时出现长时程,高波幅多相运动单位电位;C.肌源性损害时出现短时程,低波幅多相运动单位电位
四、常见病变异常肌电图类型
在肌电图检查时,检查者可以根据自发电位出现的情况、运动单位电位形态、发放频率和募集形式来判断病变性质、严重性、病程和预后。以下是一些不同损害类型和不同病程的肌电图表现形式:
(一)急性神经源性损害(以轴索损害为主)
急性轴索损害多见于外伤、压迫等病变。损害后大约在4~7天内损伤远端神经开始出现轴索变性,2~3周后远端肌肉便出现了失神经支配现象。此时,肌电图检查在放松时可见自发电位,如正锐波和纤颤电位;轻收缩时,运动单位电位形态保持正常,大力收缩时,在无力肌肉上会出现正常形态运动单位电位募集相减少。大约数周至数月后,周围存活的轴索开始以芽生方式重新支配那些已经失去神经支配的肌纤维,此时的运动单位电位就会变得比正常要大,导致其时程加宽、波幅增高、位相增多(图4-71)。所以,在轴索损害急性期,肌电图检查主要表现为,放松时可以出现自发电位;轻收缩时,运动单位电位形态保持正常;当大力收缩时,在无力肌肉上出现运动单位电位募集相减少。而这种类型的改变在慢性神经源性损害时不会出现,大多数多发性周围神经病患者很少会出现这样的改变,因为它们通常都是病程已经很久的患者。
图4-71 多相电位图
一临床可疑为运动神经元病患者在轻收缩时右腿胫前肌肌电图检查可见很多多相电位
(二)慢性神经源性损害(以轴索损害为主)
当轴索损伤并且发生变性以后,神经再生方式有两种:一种是如果为神经完全断裂,则神经将通过断端轴索再生来完成。但由于神经再生非常慢(大约每天不到1mm),所以,神经越长,就恢复越慢,可能需要数月或数年,而上述这种神经轴索再生,需要有一个前提条件,就是前角细胞必须是完好无损,如果前角细胞已经死亡,则神经再生就很困难了。另一种情况是神经部分损害,此时,神经再生是通过邻近存活的运动神经元以芽生方式支配已经丧失神经支配的肌纤维。所以,在慢性神经源性损害情况下,由于出现了神经重新支配现象,导致一个运动单位内肌纤维数量增加,使得在肌电图检查时,出现时程加宽、波幅明显增高(通常大于5mV)的运动单位电位,即巨大电位(图4-72)。而此时,由于肌纤维得到了再生神经纤维的支配,所以,自发电位会明显减少或消失。在大力收缩时,会出现这种巨大异常运动单位电位募集相减少。而这种长时程、高波幅运动单位电位在神经源性损害急性期绝对不会出现,它一旦出现,就标志着病程已经几个月或几年,而进入慢性期。
图4-72 巨大电位图
(三)神经源性损害(以脱髓鞘为主)
当病变以纯脱髓鞘损害为主时,由于轴索未被损害,所以,不会出现肌肉失神经支配现象和神经再生现象。因此,在肌电图检查时,既看不到自发电位也看不到运动单位电位形状改变。但当髓鞘脱失导致有神经传导阻滞时,则会出现运动单位电位募集相减少,此时,主要是靠神经传导检查来确定。
(四)急性肌源性损害
由于肌源性损害时,一个运动单位内具有功能的肌纤维数量减少,导致运动单位电位时程缩短、波幅减小。此外,由于存活的肌纤维功能异常,导致一个运动单位内肌纤维不能同时发放电位,即出现多相电位增多,大力收缩时,可出现早期募集现象,有些炎性肌病,由于终板区附近肌纤维坏死,所以,在放松时可见自发电位。
(五)慢性肌源性损害
在慢性肌源性损害时,由于肌纤维变性和坏死,可出现肌肉失神经支配和神经再生现象,在肌电图检查时,可见长时程、高波幅多相运动单位电位,很像慢性神经源性损害。但在慢性肌源性损害时,通常在同一块肌肉内除了可见上述大的运动单位电位外,仍可见短时程、低波幅多相运动单位电位,而很少仅有前者单独存在。此时,还应该注意募集相的改变,慢性肌源性损害通常会出现早期募集现象或正常募集相。此外,在患者放松时,会出现非常小的纤颤电位,提示病情已经进入慢性期。
(六)神经源性损害病程和神经电生理异常的关系 1.轴索损害
当轴索损害时,继之出现的神经电生理改变和病程密切相关(表4-2)。在轴索刚刚损害时,例如当神经轴索部分断裂时,患者可以出现该神经支配肌肉无力和麻木,不过,尽管近端神经已经部分断裂,并且在近端刺激时没有任何反应,但在损害处神经远端,神经传导功能仍然保留4~7天;之后神经远端出现轴索变性,神经传导检查就会出现肌肉动作电位波幅下降,但末端潜伏时和传导速度正常;随着时间推移,会有更多的轴索发生变性,慢慢的传导速度就会减慢,末端潜伏时就会延长,不过,这些改变决不会达到脱髓鞘病变的程度;数月后,当出现神经再生时,则可以出现运动和感觉神经传导电位波幅逐渐增加。当损害后立即做肌电图检查,仅出现正常运动单位电位募集相减少,没有自发电位,轻收缩时运动单位电位形态正常;大约几周后即开始出现自发电位,而出现自发电位时间长短取决于受损神经与所支配肌肉之间长短。例如,L 5~S 1神经根发出的神经纤维到达它所支配的肌肉是全身最长的,当L 5~S 1神经根受损时,腰椎旁肌出现自发电位的时间大约需要10~14天,大腿近端肌肉大约为2~3周,小腿肌肉则需要3~4周,而足部肌肉则需要5~6周才能出现自发电位。如果损害部位在神经远端,并且离所支配的肌肉很近,则自发电位可能一周就出现了。而当损害进入慢性期时,继失神经支配后,就会出现神经再生,通常大约需要数月时间。再生神经再支配肌纤维后就会出现巨大的运动单位电位,如果再生神经能够成功地支配所支配的肌肉,则数月后此肌肉自发电位就会消失,此时,肌电图检查,仅剩下巨大的运动单位电位以及募集相减少。所以,在做神经电生理检查时,应该将病史、病程和检查结果结合起来综合分析。
表4-2 轴索损害病程和神经电生理改变关系
2.脱髓鞘损害
髓鞘主要是用来维持神经传导功能,当髓鞘脱失后,最明显的表现就是神经传导速度明显减慢,末端潜伏时明显延长,更严重者,可以出现神经传导阻滞。即当在损害处近端和远端分别刺激时,肌肉动作电位波幅和面积于近端刺激时下降超过50%以上,有时动作电位波幅虽然没有明显改变,而远近端之间神经传导明显减慢,则被认为是局部传导减慢,也提示脱髓鞘损害,它在周围神经病诊断中非常重要。对于脱髓鞘为主病变来说,传导阻滞具有特殊诊断意义。首先,对于一些嵌压性神经病,它可以确定嵌压的部位;另外,它还可以鉴别是遗传性还是获得性脱髓鞘病,例如传导阻滞可以出现在吉兰-巴雷综合征、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,但不会在腓骨肌萎缩症等遗传性疾病出现。传导阻滞在临床上可以表现为急性出现的麻木、无力,但传导阻滞处远端,神经传导功能则保持正常。对于脱髓鞘为主的损害,由于轴索的功能完好,所以,几周后麻木和无力就会有所恢复,而且肌电图上不会出现失神经支配电位和神经再生电位,唯一的异常就是正常运动单位电位募集相减少。不过,纯粹的脱髓鞘损害很少,多数都伴有继发轴索损害,此时,神经电生理检查可以两者表现都有,只是以脱髓鞘损害为主。