腹胀、巨脾、无脾亢,你能想到什么?
患者方**,女,49,因「体检发现脾大10天余」入院。
现病史:
患者10余天前因体检发现脾大,诉平时偶有腹胀反酸等不适,未予重视,无腹痛腹泻、寒战高热地、恶心呕吐等不适。于当地医院住院治疗(具体用药不详),当地医院查血沉56 mm/h,总胆红素7.7umol/L,白蛋白39.2 g/L,白球比1.14,总胆固醇2.48 mmolL,腹部CT提示门静脉及脾静脉增粗,脾肿大,建议进一步检查。肝内多发血管瘤。胆囊内稍高密度影,泥沙样结石可能,请结合其他检查。左侧附件区囊肿,盆腔少量积液。当地医院骨髓穿刺提示:粒细胞比例正常,成熟红细胞轻度大小不一,血小板散在分布。现患者情况同前,为求进一步治疗来我院,门诊拟「脾大」收治入院。
既往史/个人史等无殊。
查体:
神情,精神可,皮肤巩膜未见明显黄染,浅表淋巴结未及明显肿大,两肺呼吸音清,未及明显干湿罗音,心律齐,未及明显心杂音,腹平软,无压痛及反跳痛,未及明显包块,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,神经系统检查阴性。
入院检查:
血常规wbc 3*10E9/L.0,HB 125 g/L,PLT 151*10E9/L,大小便常规/术前四项/凝血功能等无殊;增强CT肝内多发血管瘤考虑;左肝小囊肿;脾大(最大径23 cm*12 cm);盆腔少量积液(图1/2)。
图1
图2
遂行脾切除术:
术中冰冻及术后病理:送检全脾切除标本,大小22×13×5 cm,表面被膜完整,切面暗红。镜示:脾白髓明显增大,其间大量肿瘤细胞浸润性生长,肿瘤细胞呈小淋巴细胞样,由边缘区向套区生长,并浸润红髓,累及脾门淋巴结。(脾)符合脾边缘区B细胞非霍奇金淋巴瘤CD3(-),CD20(+),Ki-67(10%),Bcl-2(+),Bcl-6(生发中心+),CD5(-),CD79a(+),CD23(FDC+),CD43(-),CyclinD1(-),CD21(FDC+),MUM1(-)。
术后转血液科治疗。
术后思考
1.淋巴瘤是血液科疾病,该手术有没有做的必要?
该患者术前脾大原因不明确,有腹胀表现,脾脏切除即是诊断又是治疗。
2.术前为什么不行脾脏穿刺?
脾脏穿刺普遍认为风险较大,尤其是出血风险,不常规推荐做。
3.淋巴瘤是脾大的常见原因吗?
淋巴瘤是异质性很强的一大类肿瘤,好发于淋巴结。由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官,术前影像学很难明确诊断,诊断依靠病例。本例整个脾脏受淋巴瘤侵犯,属不常见案例。