第四章 血液系统疾病
0295 缺铁性贫血有哪些特征?
铁是人体内含量最多的微量元素,其一是构成血红蛋白(血色素)、肌红蛋白的重要成分,其二是多种能量酶(细胞色素酶、过氧化酶、触酶)的组成核心。缺铁性贫血俗称良性贫血,其常见有下列症状。
① 缺铁性贫血的表现常有乏力、头昏、眼花、耳鸣、头痛、失眠、记忆力减退等感觉。
② 面色可苍白如纸,甲床苍白、指甲扁平,甚至反甲脆裂。
③ 皮肤会干燥,毛发有时干燥或脱落。
④ 可有食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等。
⑤ 检查可发现心脏扩大,女性可出现浮肿或月经失调等;严重者可有萎缩性舌炎、吞咽困难、咽部异物感、口角炎等。
⑥ 如检查血红蛋白,男性低于120g/L,女性低于110g/L,妊娠期妇女低于100g/L。
0296 可口服的铁剂有哪些?
缺铁性贫血的治疗必须补充铁剂,从外源补铁,常见的含铁的药物见表1-23。
表1-23 含铁的药物和制剂
0297 补铁时要注意哪些问题?
(1)首选口服的铁剂 对口服反应大,出现厌食、胃出血,或有胃肠疾病、吸收不良,或急需迅速纠正贫血症状时,可考虑应用注射用右旋糖酐铁。
(2)尽量选用2价铁(亚铁) 2价铁的溶解度大而易被吸收,3价铁剂在体内的吸收仅相当于2价铁的1/3,且刺激性较大,只有转化为2价铁剂后才能被吸收。对胃酸缺乏者,宜与10%稀盐酸并用,有利于铁剂的解离和吸收。
(3)选择适宜剂量 初始应用小剂量,数日后再增加剂量。根据中国营养学会推荐剂量,一日补铁的最小剂量为10mg,最大为30mg。若按服铁的吸收率为30%计,一日口服180mg的铁较好。
(4)注意铁剂与药物、食物的配伍禁忌 牛奶、蛋类、植物酸、钙剂等可抑制铁剂的吸收;茶、咖啡、柿子中的鞣质与铁形成不被吸收的盐,使铁在体内的储存降低而致贫血;但肉类、果糖、氨基酸、脂肪可促进铁的吸收;维生素C作为还原剂可促进铁转变为2价铁剂,从而促进铁的吸收。
(5)注意进餐的影响 以往习惯性主张铁在餐后服用较好,餐后服铁固然可减少不良反应,但食物中有植物酸、磷酸或草酸盐,使铁的吸收减少。因此,应在餐前或两餐间服用,最佳时间是空腹。
(6)口服铁治疗有效的最早指标是在服后3~7天网织红细胞开始上升,第7~10天达高峰,2周后血红蛋白上升,一般约2个月恢复至正常。
0298 哪些中成药可有助于补铁?
中医把贫血列入“虚证”范畴,分为脾气虚弱型、气血两亏型、虫积肠腑型。
(1)脾气虚弱型 症见面色萎黄、神疲乏力、气短懒言、食欲减退、大便溏薄、舌淡胖嫩,治疗上宜健脾益气,选用丹参生血汤(丹参15g、鸡内金10g、土大黄30g,水煎后服,一日1剂,连续15日),或服用人参养荣丸、人参归脾丸或十全大补丸。
(2)气血两亏型 可见面色苍白、心慌气短、神疲倦怠、下肢浮肿、爪甲淡白,治疗时可补气养血,中成药适用于缺铁性贫血的女性,有阿胶补血口服液、阿胶块(冲剂、颗粒剂)、阿胶三宝膏、阿胶益寿晶。
(3)虫积肠腑型 面色不华、气短乏力、时有腹痛绕脐,或排大便有虫子,宜先驱虫,而后健脾,服用人参归脾丸、人参健脾丸或十全大补丸。
0299 铁剂吃多了对人体有害吗?
服用铁剂治疗贫血在7~10天左右,外周血液网织红细胞就会增高,2周后血红蛋白逐渐升高,2个月后血常规检查基本正常,因此及时检查由病情决定继续服用或停药。
铁在肠道的吸收有一种黏膜自限现象,即是说铁多了自己可以限制吸收,说明铁的吸收与体内的储量有关,正常人的吸收率为10%,贫血者多一些,为30%。但误服铁或一次摄入剂量过大或使用铁器来煎煮酸性的食物,会腐蚀胃黏膜和使血液循环中游离铁过量,出现细胞缺氧、酸中毒、休克和心功能不全,应及时清洗胃肠和对症治疗。
正常人补铁也会出现不良反应,有时会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、口腔异味、发热、嗜睡、黄疸等,可能是服用过多的症状,有一定的危险性,应及时去医院就医。若与餐同时服用或餐后服用可减轻症状。另外,补铁后大便的颜色可能变黑,口服水剂或糖浆剂后易使牙齿变黑,故宜应用吸管吸服。
0300 叶酸是什么?
叶酸是存在于蔬菜叶子中的一种有机酸,天然品存在于动物的肝、肾、酵母及绿叶蔬菜中,如甘蓝、菠菜、洋葱、番茄、豆类、胡萝卜内,目前应用的为人工合成品。属于维生素B族类的物质,故又名维生素M,是一种对人体红细胞发育成熟起辅助作用的水溶性维生素。
叶酸在肠道吸收后,在肝内酶的作用下,变为具有活性的四氢叶酸。后者是脱氧核糖核酸(DNA)合成的主要原料,叶酸可迅速改善巨幼细胞性贫血。
叶酸在胃肠(十二指肠上部)几乎完全被吸收,5~20分钟后可出现在血液中,大部分贮存在肝内。
0301 叶酸在哪些蔬菜里含量多?
叶酸在有绿色叶子蔬菜中,如菠菜、甘蓝、番茄、胡萝卜、芦笋中,或牛羊的肝肾、面包中含量较多,而在白米、蛋糕、点心、饼干中含量极少,天然的叶酸极不稳定,易受阳光、加热的影响而发生氧化,长时间烹调可被破坏,故对绿色的蔬菜不宜烹煮得过烂。叶酸生物利用度较低,在45%左右;而合成的叶酸在数月或数年内可保持稳定,容易吸收且人体利用度高,约高出天然制品的1倍左右。
0302 常服叶酸有哪些好处?
依据目前的研究结论,提示妇女和老年人最宜补充叶酸。
① 妇女在妊娠前后或哺乳期间增加叶酸的摄入可减少神经管缺陷的发生率,因为神经管缺陷的发生与基因、营养和环境有关,如亚甲基四氢叶酸还原酶的基因缺陷在对叶酸需求增加时,易致复发性早孕流产。因此,国外推荐13岁以上的女性宜每日补充0.4mg。
② 对接受抗癫痫药治疗的妇女,为降低神经管缺陷的风险,建议在妊娠前和孕期应补充足够的叶酸一日5mg。
③ 叶酸的缺乏还可使血浆胆固醇水平升高,心血管病的病死率增加,其机制为血管内皮氧化性损害,抑制内皮抗凝血因子而增加血小板的凝集。
④ 近期研究还发现,叶酸的摄入减少可明显增加精神病的发生率,在痴呆患者的体内发现其叶酸和维生素B6的浓度均较低,易诱发更年期抑郁症。另据国外报道,人体内缺乏维生素B12和叶酸,是老年人易致痴呆的原因之一。因此建议老年人日服0.4~5mg。
0303 人缺乏叶酸时有哪些不适?如何补充?
叶酸为人体细胞生长和繁殖所必需的成分,与维生素B12一起共同促进红细胞的生成和成熟。叶酸缺乏时,使红细胞内DNA合成减少,细胞的分裂成熟发生障碍,形成畸形的巨幼红细胞,引起巨幼红细胞性贫血(恶性贫血)。临床表现除查血可发现巨幼红细胞增多、红细胞数量减少外,并伴有神经症状,如有舌炎、胃炎等并发症。
叶酸缺乏者多见于饮食结构不平衡者,或叶酸利用和合成障碍者;老年人、嗜烟酒者、妊娠和哺乳期妇女、白血病者对叶酸的需求增加;长期大剂量应用磺胺类药、苯妥英钠、柳氮磺吡啶、抗肿瘤药、避孕药、镇痛药、抗惊厥药、糖皮质激素等药,可使体内叶酸合成的途径被阻断,导致叶酸的缺乏。
叶酸在体内储量仅有5~10mg,人每日对叶酸的需求甚微,一日仅100~200μg,即使是妊娠及哺乳期妇女,需求量也就翻上1~2倍。但在妊娠、感染、溶血等特殊情况下,体内消耗较大,约在4个月内可将体内的积蓄耗尽。依据美国科学院推荐膳食中摄入量为1岁以下婴儿每日最小补充量为0.1mg、1~4岁儿童0.2mg、4岁以上儿童和成人0.4mg、妊娠及哺乳期妇女0.8mg。
0304 何谓恶性贫血?
恶性贫血又叫巨幼红细胞性贫血,有别于缺铁性贫血,后者是由于缺铁,使血红蛋白(血色素)合成减少,但红细胞不低;前者是缺乏叶酸和维生素B12等造血因子,使幼稚红细胞在发育中的脱氧核糖核酸(DNA)合成出现障碍,细胞的分裂受阻,形成畸形的巨幼红细胞,并伴有神经症状(神经炎、神经萎缩)。
恶性贫血在我国比较少见,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶,使四氢叶酸合成发生障碍的药,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。对由营养不良、婴儿期、妊娠期的恶性贫血患者,可选用叶酸治疗,成人一次5~10mg,儿童一次5mg,一日3次,同时辅以维生素B12肌内注射一次0.5~1.5mg;或口服腺苷钴胺(辅酶维生素B12)一次0.5~1.5mg,一日3次。对药物引发的贫血,合并应用亚叶酸钙静脉滴注治疗,一次1mg,一日1次。
0305 为什么在治疗贫血服用叶酸时宜同时补充维生素B12?
叶酸服用后可很快纠正巨幼红细胞性贫血的异常现象,改善贫血,但不能阻止因维生素B12缺乏所致的神经损害,如脊髓变性;且若仍大剂量服用叶酸,由于造血旺盛而消耗维生素B12,可进一步降低血清中维生素B12含量,反使神经损害发展。提示我们注意宜并服维生素B12,以改善神经症状。
0306 补充叶酸应注意什么?
① 在肾功能正常的患者中,很少发生中毒反应;偶可见过敏反应,个别人长期大量服叶酸可出现厌食、恶心、腹胀等症状。大量服用叶酸时,可出现黄色尿。
② 急性或慢性酒精中毒时,每天从食物中吸收叶酸的量受到限制,但这很容易纠正,只要恢复正常饮食,就足以克服酒精的影响。
③ 维生素C与叶酸同服,可抑制叶酸在胃肠中吸收。叶酸与苯妥英钠同服,可降低后者的抗癫痫作用。此外,由于营养不良所致的巨幼红细胞性贫血,可同时伴随缺铁,尤其在应用叶酸治疗使造血功能恢复后更容易出现,因此,在疗程接近后期宜同时补铁。
④ 另外,同时应用可抑制二氢叶酸还原酶的药如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、甲氧苄啶和干扰叶酸吸收的药如某些抗惊厥药、避孕药都能降低叶酸的血浆药物浓度;甲氨蝶啶、乙胺嘧啶等对二氢叶酸还原酶有较强的亲和力,能阻止叶酸转化为四氢叶酸,终止叶酸的治疗作用,严重时能引起巨幼红细胞性贫血。
0307 为什么在服用叶酸、维生素B12治疗恶性贫血后宜补钾?
在服用叶酸、维生素B12治疗巨幼红细胞性贫血后,特别是严重病例在血红蛋白恢复正常时,可出现血清钾降低或突然降低,血清钾降低可引发许多问题,如神经紊乱、腹泻、麻痹、失钾性肾病、心律失常等,所以在此期间应注意补充钾盐,口服氯化钾、枸橼酸钾、门冬酸钾镁、谷氨酸钾,或多饮橙汁。其中氯化钾应用广泛、价格便宜、口服吸收好,一次0.5~1g,一日3~4次,餐后服用或稀释于果汁中服用,但在存在高氯血症者或代谢性酸中毒时,不宜应用氯化钾,可改用枸橼酸钾;门冬酸钾镁纠正细胞内缺钾较其他钾盐快,且同时补镁,一举两得。
0308 再生障碍性贫血如何分型?
再生障碍性贫血简称“再障”“再障”,分为急、慢性两型,其中急性型少见,慢性型起病慢,病程长而平稳,以进行性贫血为主要表现,出血多见于皮肤或黏膜。“再障”分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%。
(1)急性型再障 起病急,进展迅速,以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但病程呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症,肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在1年内死亡。
(2)慢性型再障 起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤和黏膜,且不严重,可并发感染,但感染轻易于控制,伴有呼吸道、口腔、咽峡等处溃疡,颈部疖肿等。若治疗得当,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
0309 再生障碍性贫血有哪些治疗方案?
(1)支持疗法 输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血液。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单纯或人类白细胞抗原相合的血小板输注可提高疗效。对反复输血者宜应用去铁胺排铁,肌内注射或静脉滴注,初始一次1g,以后间隔4小时给予0.5g,连续2次后每间隔4~12小时给予0.5g,一日总剂量不宜超过6g。
(2)慢性再障首选雄激素治疗 常用雄激素有如下4类。① 17α-烷基雄激素类:如司坦唑醇(康力龙)、羟甲烯龙(康复龙)、氟甲睾酮、美雄酮(大力补)等;② 睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一酸睾酮);③ 非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④ 中间活性代谢产物:达那唑。其中丙酸睾酮一日50~100mg肌内注射,司坦唑醇一日6~12mg口服,十一酸睾酮一日120~160mg口服,混合睾酮酯一次250mg,一周2次肌内注射,疗程至少6个月以上。
(3)年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障 常用抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。剂量因来源不同而异,马来源ALG每日10~15mg/kg,兔来源ATG每日2.5~4.0mg/kg,总计5日。用氯化钠注射液稀释后,先进行皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴毕;同时静脉滴注氢化可的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。为预防血清病,宜在第5日后口服泼尼松每日1mg/kg,第15日后减半,到第30日停用。
(4)严重型再障者 可选环孢素,剂量每日10~12mg/kg,多数病例需要长期维持治疗,维持量每日2~5mg/kg。
(5)急性型和重症再障 可应用左旋咪唑一次50mg,一日3次,一周服1、2或3日,连续治疗,或应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。
(6)造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆促红素水平均在500U/L以上,采用重组人促红素治疗再障必须大剂量才可能有效,一般剂量不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括沙格司亭、非格司亭、莫拉司亭、培非司亭或IL-3,治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有效,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制药治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染导致早期死亡。若此时合并应用人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF、rhGM-CSF)可改善早期粒细胞缺乏,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和环孢素联合治疗,环孢素和雄激素联合治疗等。
0310 白细胞减少症有哪些症状?
继发性白细胞减少症的表现决定于原发疾病,除发生继发性感染外,白细胞计数减少本身并不引起特殊症状。原因不明性白细胞减少症,可有易疲乏、无力、头晕、食欲减退、低热、睡眠不佳等神经官能症表现。
白细胞减少症者如血液检查,可见红细胞及血小板计数正常,出、凝血时间正常;白细胞计数常在(2~4)×109/L之间,中性粒细胞正常或轻度降低,但一般不少于0.45×109/L,淋巴细胞相对较多;骨髓象正常或轻度增生,后期中有轻度再生不良现象。
粒细胞缺乏症起病急骤,伴有高热、头痛、咽痛、乏力,在口腔、咽峡、直肠等处可发生溃疡,甚至坏死。感染可迅速扩散至全身各部,并容易发生败血症或脓毒血症。病势凶猛,如不及时治疗,预后险恶。
粒细胞减少症的血液检查白细胞常在2×109/L以下,中性粒细胞极度减少,多在(0.1~0.2)×109/L以下,中性粒细胞的原浆可有中毒颗粒,淋巴细胞相对增高;骨髓象可正常或稍增生,中性粒细胞系统缺乏比较成熟的粒细胞,称“成熟障碍型”,或造血组织减少、粒细胞缺乏者称“再生障碍型”。
0311 口服升高白细胞的药有哪些?
由于白细胞减少症的发病机制不同,治疗时应针对发病机制而分别用药,对造血功能低下者,一般采取兴奋骨髓造血功能,促进白细胞或血小板增生的药。目前,可以口服的药物有5种。① 利血生。促使白细胞增生,一次10~20mg,一日3次。② 维生素B4。刺激或促进白细胞增生,一般用药2~4周白细胞数目可增加;用于由放射或药物治疗引起的白细胞减少症、急性型粒细胞减少症,一次10~20mg,一日3次。③ 鲨肝醇。能使白细胞增生,对抗辐射,一次20mg,一日3次,连续4~6周。④ 地菲林葡萄糖苷(升白新)。具有升高白细胞和预防白细胞减少的作用,促进骨髓细胞增生,作用较维生素B4或鲨肝醇强,且波动小,对其他药物无效时,本品仍有效;口服一次200mg(胶囊)或50mg(微粒胶囊),一日3次。⑤ 小檗碱(升白胺)。能促进造血功能,增加末梢血白细胞和血小板的数量。适用防治由放疗、药物引起的白细胞减少症;成人一次50mg,一日3次。
对由于免疫抗体形成而破坏中性粒细胞者,应采用糖皮质激素以抑制抗体生成,减少白细胞的破坏。在大剂量使用抗生素有效控制感染情况下,可用氢化可的松200~300mg加入5%葡萄糖注射液中静脉滴注;或口服泼尼松一日30~40mg,分3~4次给予。
0312 何谓白血病?
白血病是造血干/祖细胞的克隆性恶性增生性疾病。白血病细胞的分化阻滞可出现在造血干/祖细胞发育的不同阶段,急性白血病是阻滞发生在较早阶段。根据白血病细胞的系别表型特征,急性白血病又分为急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。按照FAB分型,急性髓细胞白血病又分为M0~M7共8个类型,急性淋巴细胞白血病又分为急性B淋巴细胞和T淋巴细胞白血病。白血病主要临床表现有贫血、感染、出血及肝脾淋巴结浸润等。目前化学药物治疗仍然是最基本的治疗,急性早幼粒细胞白血病(M3型白血病)首选维A酸、亚砷酸药物治疗。常用化疗药主要用于急性髓细胞白血病的剂量范围和用法见表1-24。
表1-24 急性髓细胞白血病的药物剂量范围和用法
0313 白血病的化疗方案有哪些?
(1)诱导缓解治疗 标准诱导缓解治疗采用蒽环类或米托蒽醌或高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷,常用的有DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、IA(伊达比星+阿糖胞苷)和 HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)方案,在此基础上还可加用依托泊苷或巯嘌呤(或硫鸟嘌呤)等。其中阿糖胞苷一般采用标准剂量,亦可采用大剂量每日2~6g/m2,连续3~4天。
(2)缓解后治疗 常用缓解后治疗方案主要为蒽环类联合不同剂量阿糖胞苷,共治疗2~6疗程,其中包括大剂量或中剂量阿糖胞苷每日2~6g/m2,连续3~4天,联合化疗1~4疗程。
0314 急性早幼粒细胞白血病的化疗方案有哪些?
(1)诱导缓解 采用维A酸一日40mg/m2,连续口服,联合砷剂,酌情可加小剂量蒽环类或羟基脲为基础的治疗,即维A酸+砷剂±小剂量化疗(砷剂用量为0.1%亚砷酸注射液5~10ml,缓慢静脉滴注,一日1次)。亦可用口服含砷剂代替。
(2)缓解后治疗 以蒽环类为基础的化疗方案巩固至少2疗程,再采用每天0.1%亚砷酸注射液10ml,静脉滴注3~4周为一疗程,之后可采用化疗药物与亚砷酸交替治疗,待证明已取得分子生物学水平完全缓解后,应用维A酸一日(40mg/m2,每3月用15天)加巯嘌呤,一日60mg/m2和甲氨蝶呤,一周10mg/m2 间断治疗至少2年。但在服用维A酸应监护如下问题。
① 对异维A酸、阿维A酯、维A酸过敏者、妊娠期妇女禁用。对儿童,肝、肾功能不全者慎用。
② 用药期间应监测血常规、血脂、肝肾功能。
③ 口服本品出现不良反应时,应控制剂量或与谷维素、维生素B1、维生素B6等同服,可使头痛等症状减轻或消失。
0315 应用亚砷酸须监护哪些问题?
亚砷酸首选用于急性早幼粒细胞白血病,其次用于慢性髓细胞白血病及其加速期及原发性肝癌晚期。
① 在M3型白血病治疗过程中部分患者有白细胞增高现象,常发生在用药2~3周时,不必停止治疗,1周后白细胞可自行下降,必要时可口服羟基脲降低白细胞。
② 用药过程中部分患者AST及 ALT可轻度增高,可加用保肝药,停药2周后可恢复至用药前水平。
③ 用药期间不宜哺乳;儿童不宜作为首选药。长期接触砷或有砷中毒者,非白血病所致的严重肝、肾功能损害者,妊娠期妇女禁用。
④ 治疗前,应检查心电图、血清电解质(钾、钙、镁)、肌酸酐水平;治疗期间,每周至少1次监测心电图,每周2次监测电解质、血常规、凝血功能。用药期间如出现外周血白细胞过高时,可酌情选用白细胞单采分离,或应用羟基脲、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等药。
⑤ 本品为医疗用毒性药物,遇未按规定用法与用量用药而发生急性中毒者,可用二巯丙醇等药物解救。
⑥ 用药期间应避免服用含硒的药品和食品。与可延长OT间期的药物(抗心律失常药、硫利达嗪、齐拉西酮)合用,有增加心脏毒性的危险(OT间期延长、心脏骤停、尖端扭转型室性心动过速),不宜联合应用。
0316 何谓血小板减少性紫癜?
血小板减少性紫癜的病因不明,但与自身免疫有关,当血小板计数低于50×109/L时即可确诊。其分为急性(病程在2个月内)和慢性(病程在半年以上)两型,多见于儿童及青年,尤以女性为多。发病常在病毒所致的呼吸道感染(水痘、麻疹、腮腺炎、流感、上感)之后。
(1)急性血小板减少性紫癜 起病急促,有畏寒、发热、黏膜出血,可突然发生严重广泛的皮肤和黏膜出血,可见大片瘀斑,甚至血肿,在四肢较多,躯干亦有。黏膜出血以鼻、齿龈、口腔多见,其次为胃肠、泌尿、生殖系统,少数可有颅内出血,可危及生命。周围血液中血小板明显减少,可降至(5~20)×109/L。
(2)慢性血小板减少性紫癜 比较多见,约占紫癜的80%左右,以成人居多。病程慢,出血以皮肤紫癜为主,四肢较多见,其次为鼻、齿龈、口腔等黏膜。一般出血症状较轻,广泛而严重出血偶见;血小板减少一般在50×109/L以下,出血时间延长,血块收缩不佳,毛细血管脆性试验呈阳性,凝血时间正常。骨髓象中巨核细胞正常或增多,以未成熟细胞增多为主,血小板生成减少。
0317 血小板减少性紫癜可用哪些药治疗?
(1)急性血小板减少性紫癜 治疗要点包括控制出血、减少血小板破坏及升高血小板的数量。常以糖皮质激素为首选,如泼尼松一日40~60mg,分3~4次给予。病情危急时可选氢化可的松100~200mg,加入10%葡萄糖注射液500ml中静脉滴注。止血药可给卡巴克络(安络血)、酚磺乙胺(止血敏)、氨甲苯酸(抗血纤溶芳酸)、氨基己酸;对严重出血者,可输注新鲜血,有条件时也可输入血小板。
(2)慢性血小板减少性紫癜 肾上腺糖皮质激素可给予氢化可的松、地塞米松,但效果不如急性型的好;止血药可给卡巴克络、酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨基己酸等;并适当选用刺激白细胞和血小板生成的药。中药可健脾益气、养血化瘀,以党参、白术、龙眼肉、黄芪、茯苓、生地各10g,全当归、生地榆各16g,川芎5g,大枣4个,水煎服,一日1剂。并注意增加营养,尤其是多吃大枣、花生、猪肝、龙眼等食物。
0318 何谓过敏性紫癜?
过敏性紫癜又称为“出血性毛细血管中毒症”或“发斑”,是一种毛细血管变态反应性出血性疾病。主要由毛细血管壁渗透性和脆性增高所致。在春、秋两季高发。顾名思义,其发病与过敏反应有关,如感染(链球菌、病毒、寄生虫)、药物(氯霉素、氨基比林等)不良反应、食用异性蛋白(蛋、蟹、鱼、虾)等有关。在发病前1~3周可能有上呼吸道感染的病史。过敏性紫癜的起病方式多种多样,可缓可急,病程长,出血可反复发作。病前常有不适、乏力、食欲减退、低热等前兆。
(1)单纯型紫癜 皮疹和紫癜多见于四肢远端伸侧,以关节周围、下肢、臀部多见,两侧多对称,分批出现,为高出皮肤表面的鲜红色或深红色丘疹、红斑或荨麻疹,大小不一,一般不痒,数日后变为紫色或棕色,两周后消退,部分儿童在颊黏膜或眼结膜可见到出血点。
(2)关节型紫癜 常累及膝、踝、肘、腕等关节,轻者酸痛,重者肿痛,有游走性。
(3)胃肠型紫癜 可下腹部或肚脐发生散在性出血,表现为腹痛、呕吐、恶心、呕血、腹泻、便血、有时轻微,有时剧烈,多位于脐周及下腹,并可反复发作。
(4)肾型紫癜 除有上述表现外,尚有明显的、持续的肾脏病变,损害可见血尿、蛋白尿、管型尿、无尿、水肿、血压升高等急性肾炎症状,病程可拖延数周。
过敏性紫癜的确诊应检查毛细血管脆性试验,部分患者可为阳性。血常规中血小板计数、出凝血时间、血块收缩可正常;白细胞计数轻度或中度增高,偶见嗜酸性粒细胞增多。
0319 过敏性紫癜的治疗药有哪些?
(1)单纯型紫癜 可采用“三联疗法”,即口服维生素C一次200mg,曲克芦丁一次20mg,卡巴克洛(安络血)一次5mg,一日3次,连续2~3周。
(2)关节型和胃肠型紫癜 可首选糖皮质激素,如口服泼尼松成人每日30~40mg,儿童每日10~20mg,分3~4次给予;或氢化可的松100~200mg,维生素C 3g,加入10%葡萄糖注射液500ml中静脉滴注,连续3~5日。
(3)肾型紫癜 早期应用氨苯砜(DDS)有效,按一日100~ 150mg,分2~3次给予,对肾炎表现者,按肾炎治疗原则处理。消化道出血严重者可适当输血。
(4)过敏性症状严重者 可服抗过敏药,选用苯海拉明成人一次25mg,儿童一次6.25~12.5mg,饭后服用;盐酸异丙嗪(非那根)成人一次12.5mg,儿童一次3.125~6.25mg;氯苯那敏(扑尔敏)成人一次4mg,1~5岁儿童一次1~2mg,6~12岁儿童一次2~4mg,一日2~3次,但2岁以下儿童慎用。
(5)中药 以大枣3个、阿胶10g,水煎服用,一日1剂;对皮肤起泡溃烂者,可加紫草10g、乳香10g;对消化道出血严重者,可加槐角、延胡索、白芍、地榆、侧柏叶、甘草各10g。