第三节　淋 巴 瘤

一、临床概述

（一）流行病学

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）占颅内肿瘤的1%～5%。90%以上属于弥漫大B细胞淋巴瘤，占全部非霍奇金淋巴瘤的比例低于1%～4%，仅约2%起源于T淋巴细胞。可发生在任何年龄，免疫功能正常患者发病高峰年龄为60～70岁，获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）患者为37～43岁。儿童少见，平均年龄为10岁。男性发病率高于女性。

（二）病理

1.病变质地柔软，颜色各异，与脑组织界面不清，无包膜。

2.多中心或孤立性生长，少见瘤内出血、囊变及坏死。

3.镜下肿瘤组织与脑组织相互交错呈斑片、簇状排列或弥漫性分布，瘤细胞以血管为中心呈花团状生长、成层排列，形成血管周围细胞套为其特征。

4.明显的占位效应，局部无占位效应者少见，表现为广泛的组织浸润。

（三）疾病转归

病理学类型对预后无影响，不同病理类型之间生存期无统计学意义上的差异。

预后有利的因素为年龄≤60岁和一般状态良好。

约1/4患者可治愈。

（四）临床诊断和治疗

临床表现依PCNSL位置不同而异。

影像学检查能够提示PCNSL，确诊需组织病理依据。

最常采用全身化疗、鞘内化疗加全脑放疗的综合治疗模式。

二、PET/CT诊断要点

1.¹⁸F-FDG PET/CT

病变的¹⁸F-FDG浓聚，代谢活性常高于脑灰质；单发或多发，圆形或类圆形、不规则团块状；稍高密度，钙化、出血、囊变少见。

2.增强CT

病灶轻中度强化，延迟强化更明显，部分病灶内部可见血管影；瘤周水肿较轻，一般为轻至中度，占位效应亦有轻有重。

3.MRI表现

好发于脑室周围白质、基底核和胼胝体，幕上多于幕下；呈稍长T₁和稍长T₂信号病灶，信号较均匀，DWI为高信号；增强MRI病灶明显强化，表现为团块状或握拳状强化；瘤周水肿较高级别胶质瘤轻。

三、典型病例

病例1 患者男性，74岁，因头痛入院，左侧基底核及侧脑室三角区室旁淋巴瘤（图1-2-13）。

图1-2-13　淋巴瘤¹⁸F-FDG PET/CT图像

A、B.CT横断面；C、D.PET横断面；E、F.PET/CT横断面。PET/CT呈稍高密度（白色箭头），结节状及不规则环形FDG高摄取（高于脑皮质摄取），伴大片水肿。

病例2 患者男性，73岁，左侧肢体乏力伴头痛、头晕，右侧侧脑室旁（基底节及丘脑区）淋巴瘤（图1-2-14）。

图1-2-14　淋巴瘤¹⁸F-FDG PET/CT图像

A.CT横断面；B.PET横断面；C.PET/CT横断面；D.T₁WI横断面；E.T₂WI横断面；F.DWI横断面；G.增强T₁WI横断面。PET/CT呈稍高密度（白色箭头），多发结节状FDG高摄取（明显高于脑皮质摄取），伴轻度水肿；T₁WI为稍低信号，T₂WI为稍高信号，DWI为较高信号，增强轻中度强化。

四、少见病例

患者男性，64岁，发热1个月余（图1-2-15）。

图1-2-15　淋巴瘤¹⁸F-FDG PET/CT图像

A、B.CT 横断面；C、D.PET 横断面；E、F.PET/CT 横断面；G.T₁WI横断面；H.T₂WI横断面；I、J.DWI横断面；K、L.增强T₁WI横断面。右侧侧脑室旁及放射冠淋巴瘤（白色箭头），PET/CT呈等密度，结节状及小斑片状FDG摄取（接近脑皮质摄取），伴轻中度水肿；T₁WI为稍低信号、T₂WI为稍高信号，DWI为稍高信号，增强后明显结节状、斑点状强化。

五、鉴别诊断

¹⁸F-FDG高摄取的PCNSL需与高级别胶质瘤、转移瘤等鉴别。

1.高级别胶质瘤 囊变坏死多见，强化明显不均匀，血流灌注高，占位效应及瘤周水肿较PCNSL重（图 1-2-16）。

2.转移瘤 皮髓交界区多见，瘤周水肿重，有原发肿瘤或是在身体其他部位查到原发灶（图1-2-17）。

3.¹⁸F-FDG低摄取的PCNSL需与低级别胶质瘤、炎性肉芽肿（图1-2-18）、脱髓鞘病变等鉴别。

图1-2-16　淋巴瘤鉴别诊断¹⁸F-FDG PET/CT图像

患者女性，72岁，头痛3个月余伴言语不清2周：A.CT横断面；B.PET横断面；C.PET/CT横断面；D.T₁WI横断面；E.T₂WI横断面；F.增强T₁WI横断面。左侧颞叶胶质母细胞瘤（白色箭头），PET/CT呈等密度，中央为低密坏死区，不规则环形FDG高摄取（明显高于脑皮质摄取），伴重度水肿；T₁WI为低信号、T₂WI为高信号，增强呈环形不均匀强化。

图1-2-17　淋巴瘤鉴别诊断¹⁸F-FDG PET/CT图像

患者男性，44岁，头痛呕吐，既往有小脑半球肿瘤（转移性腺癌）手术史：A.CT横断面；B.PET横断面；C.PET/CT横断面；D.PET MIP图。左侧底节区新发转移瘤（白色箭头），PET/CT呈等密度，中央为低密度坏死区，环形FDG高摄取（明显高于脑皮质摄取），伴重度水肿；PET MIP示左上肺癌原发灶（黑色箭头）。

图1-2-18　淋巴瘤鉴别诊断¹⁸F-FDG PET/CT图像

患者男性，40岁，反复头痛1年余：A.CT横断面；B.PET横断面；C.PET/CT横断面；D.T₁WI横断面；E.T₂WI横断面；F.DWI横断面；G.增强T₁WI横断面。左侧大脑脚炎性肉芽肿（白色箭头），PET/CT呈等密度，FDG高摄取（接近脑皮质摄取），伴重度水肿；T₁WI为等低信号、T₂WI为稍低信号，DWI为较高信号，增强呈小环形、斑点状强化。

六、小结

¹⁸F-FDG PET/CT对于PCNSL的诊断、疗效评价有重要价值，由于大脑皮质的FDG高摄取，结合MRI能够对PCNSL作出更准确的诊断。

（凌雪英）

参考文献

［1］ALBANO D，BOSIO G，BERTOLI M，et al.¹⁸F-FDG PET/CT in primary brain lymphoma［J］.J Neuro Oncol，2018，136（3）：577-583.

［2］黄穗乔，黄力.中枢神经系统疑难病例影像诊断［M］.北京：人民卫生出版社，2010.