五、胆管错构瘤

胆管错构瘤又称Von Meyenburg综合征,病理图片见图3-16和图3-17。

图3-16　胆管错构瘤（Von Meyenburg综合征）

包膜下纤维性间质内见许多不规则扩张的胆管结构，一些管腔内含有浓缩的胆汁。胆管错构瘤非常少见，是一种发育异常性疾病，可发生在任何年龄，但以中老年为主，常在正常的肝脏中出现，也可合并先天性肝纤维化或Caroli病。

图3-17　胆管错构瘤（Von Meyenburg综合征）

病变由扩张的胆管结构组成，被覆单层立方上皮，管腔内见浓缩的胆汁。组织学上易与胆管腺瘤相混淆，后者胆管的管腔小或不明显，而胆管错构瘤的管腔呈不规则扩张，可资鉴别。