第七节　鼻咽部肿瘤及瘤样病变的临床病理特点

鼻咽部为咽腔的最上部，发生于胚胎发育时的第一对咽囊，被覆黏膜上皮有假复层纤毛柱状上皮、鳞状上皮及复层柱状上皮，其内有淋巴组织，故旧称“淋巴上皮”。胚胎时的脊索、Rathke囊可退缩闭塞不全而残留在鼻咽部，成为肿瘤发生的基础。鼻咽部作为上气道的重要解剖生理部位，可以发生多种类型的肿瘤及瘤样病变，有些还具有一定的临床和病理学特点，已引起人们的极大关注，如鼻咽癌等。但关于该部位较全面的发病情况，国内外报告较少。首都医科大学附属北京同仁医院病理科收集鼻咽部肿瘤及瘤样病变病例1 362例，对其整体临床病理特点进行了观察和总结，结果如下。

一、常见疾病类型及一般发病情况

其总的疾病类型及构成比由高至低按组织来源排序如下：淋巴造血组织（63.7%）>上皮组织（27.4%）>软组织（7.4%）>骨及软骨组织（1.1%）>异位颅内组织肿瘤及瘤样病变（0.4%）。恶性肿瘤中排在前5位的是鼻咽癌（78.6%）>淋巴造血组织恶性肿瘤（9.6%）>腺样囊性癌等唾液腺型腺癌（4.3%）>脊索瘤（2.6%）>嗅神经母细胞瘤等恶性软组织肿瘤（2.4%）；良性肿瘤及瘤样病变中排在前5位的是黏膜良性淋巴组织增生（87.5%）>以血管纤维瘤为主的软组织肿瘤（8.1%）>被覆上皮的乳头状瘤（1.7%）>多形性腺瘤（0.4%）>鼻胶质瘤（0.2%）。其中鼻咽部黏膜良性淋巴组织增生、鼻咽癌、血管纤维瘤、恶性淋巴瘤和唾液腺型腺癌的发病构成比例最高，是鼻咽部肿瘤及瘤样病变的常见病和多发病。总体病例男性∶女性= 1.8∶1；良性∶恶性= 2.3∶1。

二、常见疾病的临床病理学特点

（一）淋巴造血组织源性疾病

其良性淋巴组织增生远多于恶性淋巴瘤，儿童和成人均可以见到，儿童表现为腺样体肥大，成人则表现为残余腺样体的增生。临床多表现为黏膜平滑的鼻咽部肿物，常伴有鼻塞及耳鸣等症状，可疑为肿瘤而取病理活检检查，41%的病例小于20岁。男性发病集中在此年龄段（45.8%），50岁后明显减少（10.2%）；而女性病人在各年龄段的发病率较为平均，无明显峰值年龄。50岁之前男性多于女性（1.8∶1），50岁之后女性多于男性（1.7∶1），应引起注意。

在恶性淋巴造血组织肿瘤中，除2例是白血病累及鼻咽部以外，其余均为原发的非霍奇金淋巴瘤，主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤、T/NK细胞性淋巴瘤及浆细胞瘤，其平均发病年龄均较长。

（二）上皮组织肿瘤及瘤样病变

可区分为被覆上皮来源及唾液腺型上皮来源，均以恶性者居多，前者以鼻咽癌占绝对优势（92.6%），后者以腺样囊性癌多见。鼻咽癌中非角化型占绝大多数；年龄跨度从8岁到80岁，男性明显多于女性（2.6∶1），男、女发病的峰值年龄也不同，分别为41～60岁及41～50岁，无论在任何年龄段，男性的发病率都明显高于女性。角化型鼻咽癌峰值年龄略晚于非角化型。其他类型癌瘤均较少见，乳头状腺癌细胞形态分化很好，当活检组织未取到肿瘤基底部浸润性病灶时，可误诊为良性腺瘤，应引起注意。

（三）软组织肿瘤及瘤样病变

软组织肿瘤类型较多，来源于血管、神经、横纹肌及纤维组织等，其中以血管纤维瘤最多见，占此处所有软组织肿瘤的74.8%，均为男性，峰值年龄11～20岁，中位年龄20岁，随着年龄的增长发病率明显降低，病人多处于青春发育期，未见小于10岁者及大于70岁者。发生于鼻咽部的其他软组织肿瘤少见，但也应警惕。如嗅神经母细胞瘤虽然好发于鼻顶嗅区，但此组病例中有4例原发于鼻咽部，恶性黑色素瘤的发病年龄较高（平均68岁），而2例横纹肌肉瘤的发病年龄则均较低（18岁及23岁）。

（四）骨及软骨组织肿瘤及瘤样病变

以脊索瘤多见，本组病例观察到有11例，年龄范围15～46岁，男2例，女9例。镜下组织病理学改变与其他部位者相同。胚胎时脊索可退缩不全而残留在鼻咽部成为脊索瘤的发生基础。脊索瘤是生长缓慢的低度恶性肿瘤，好发于中轴骨，如蝶枕骨区域及骶尾部，成人50%的肿瘤发生于骶尾部，35%于蝶枕区，15%于脊柱。也有报告发生于头颈部者（多位于蝶鞍背部、斜坡及鼻咽），其总的性别比男性多于女性，成人、儿童均可发病。发生于该部位的其他骨及软骨组织肿瘤及瘤样病变少见，包括软骨肉瘤及骨纤维结构不良等。

（五）异位颅内组织肿瘤及瘤样病变

罕见，本组收集到鼻胶质异位“鼻胶质瘤”2例，原发性脑膜瘤2例及异位垂体腺瘤1例，后两者均见于50岁左右的成年人。“鼻胶质瘤”与脑膨出一样属于畸形性瘤样病变，常发现于新生儿及婴儿（本文均在1岁以内），两者的区别在于是否有颅底骨质缺损，因此手术时应格外仔细检查，诊断应密切联系临床。异位垂体腺瘤可能起源于胚胎时残留在鼻咽部的垂体前叶细胞，诊断时应排除颅内垂体腺瘤从蝶鞍通过蝶骨向下蔓延至鼻咽部。鼻咽部的脑膜瘤可以是原发性的，也可以继发于颅内脑膜瘤侵犯蝶骨、额窦，其诊断同样需要密切结合手术所见。