第一节　帕金森病的基础知识

一、概述

帕金森病（Parkinson disease，PD）又称震颤麻痹，由1817年英国医生詹姆斯·帕金森（James Parkinson）首次报道，距今已有200余年历史。帕金森病是一种多见于中老年人的神经系统变性疾病，以进行性加重的运动迟缓、肌强直、震颤，步态异常为特征。帕金森病对患者的家庭生活带来诸多不便，并影响患者的心理健康，积极的疾病健康管理可对提高患者生活质量和延缓疾病进展起到重要作用，并可帮助患者更好地融入社会。

二、流行病学

帕金森病的全人群患病率约为0.3%，作为神经科较为常见的老年慢性疾病，在老年人群中的患病率成倍增加，我国流行病学结果显示，在65岁以上人群中帕金森病患病率约1.7%，目前至少有200万帕金森病患者。随着我国步入老龄社会，帕金森病患病人数正在持续增长并维持在较高水平，男性多于女性。预计每年新增帕金森病患者近20万人，中国预计2030年将有500万帕金森病患者，占据全球帕金森病患者的半数左右。

三、病因及发病机制

帕金森病的主要病理生化改变为黑质多巴胺能神经元的变性死亡，导致体内多巴胺-乙酰胆碱两种递质失衡所致。引起黑质多巴胺能神经元死亡的确切原因尚不明确，伴随年龄增长导致的多巴胺能神经元减少、携带帕金森病致病基因（如parkin1）、环境中存在多巴胺能神经毒性物质等多种因素共同作用并通过氧化应激、免疫反应和细胞凋亡等机制导致多巴胺能神经元大量丢失而致病。

四、临床表现

帕金森病多在60岁后发病，起病隐袭，进展缓慢，呈不对称发病或进展。临床上的主要特征包括运动症状和非运动症状。

（一）运动症状

运动症状常起自一侧上肢或一个肢体，出现抖动，僵硬，不灵活感，数年后累及另侧肢体，呈“N”字形进展，患者也可有乏力，起步困难，声音低沉，构音障碍。各种症状严重程度因人而异，运动症状主要包括静止性震颤（static tremor）、肌强直（rigidity）、运动迟缓（akinesia）和姿势步态障碍（postural instability），可记忆为“TRAP”。

1.运动迟缓

运动迟缓是帕金森病最具致残性症状之一。表现为随意运动减少、运动缓慢和持续运动中运动的幅度及速度的下降。可出现“小写征”“面具脸”、流涎，严重者出现吞咽困难。症状逐渐进展，全身运动缓慢，在疾病晚期伴有肌张力增高可出现坐起、翻身困难，日常生活完全不能够自理。

2.静止性震颤

静止性震颤最常见的首发症状，静止状态时出现的4～6Hz震颤，称为静止性震颤。典型的震颤表现为拇指和屈曲的食指呈“搓丸样”或“数钞票样”动作。

3.肌强直

肌强直患者全身放松，四肢及颈部主要关节被动运动时肌张力保持均匀一致的增高，如同弯曲软铅管，称为“铅管样强直”。如患者伴有震颤，则在均匀一致的阻力中伴有间断停顿，如同齿轮转动，称为“齿轮样强直”。

4.姿势步态障碍

由于累及患者全身肌肉，可出现特殊步态以及姿势。患者可出现行走时突然停滞，全身僵住，称为“冻结”现象，也可出现“慌张步态”。患者可表现为头部前倾、颈部，背部俯曲、上臂内收、肘关节弯曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直、髋膝关节略为弯曲的特殊屈曲姿势。

（二）非运动症状

帕金森病的非运动症状发生率高，疾病越重非运动症状越多，其对患者生活质量的影响可能超过运动症状。主要表现为自主神经症状、感觉症状以及神经精神症状。

1.自主神经症状

较为常见，排便障碍可有便秘，排尿困难；汗液分泌异常，脂溢性皮炎；男性可出现勃起功能异常以及性欲减退；直立性低血压。

2.感觉症状

早期可有嗅觉减退。肌肉麻木、酸痛或疼痛，有些症状与左旋多巴减少有关，补充左旋多巴后症状可改善，有些症状是由肌张力障碍有所致。

3.神经精神症状

患者可出现睡眠障碍，尤其是快速动眼期睡眠行为异常。近半数患者存在焦虑，抑郁。病程晚期可出现幻觉，以及认知功能障碍。

临床中人们通常注意的是帕金森病患者的运动症状，而近年来非运动症状越来越多地受到关注，其总的发生率可达到90%以上，并且对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。

五、辅助检查

血液、脑脊液多无明显异常，头部CT、MRI亦无特征性改变。嗅觉测试早期可有嗅觉减退；经颅超声探测灰质超声可发现PD患者黑质回声增强；心脏间碘苄胍闪烁显像法提示去交感神经支配；

六、临床分期

临床中有多个帕金森病分级评价量表，常用的分级表为1967年Margaret Hoehn和Melvin Yahr提出的帕金森病分级量表，简称Hoehn-Yahr（HY）分期量表，可对帕金森病严重程度进行粗略分期（表2-3-1）。

根据临床症状严重程度不同，将帕金森病的症状和严重程度分为早期、中期和晚期。HY1-2级定义为早期，HY 3-4级定义为中期，HY 5级定义为晚期。