第五节 颅咽管瘤

一、疾病简介

颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤的5%～10%，占鞍区肿瘤及鞍上肿瘤的56%，起源不清，非胶质细胞来源，儿童多为造釉细胞型，起源于胚胎期Rathke原始上皮细胞。有两个好发年龄，分别为5～10岁及50～60岁，但两者组织学差异明显。多数表现为囊性，囊壁厚薄不一，囊液内含胆固醇结晶及上皮碎屑等。

二、临床表现

临床表现以颅高压多见，表现为头痛、呕吐、视盘水肿，其原因多由室间孔受阻或肿瘤压迫导水管所致；视神经受压可导致视力及视野改变；还可出现下丘脑症状，表现为尿崩症、脂肪代谢及体温调节障碍。垂体功能损害时，可表现为生长发育迟缓等。

三、常规影像学表现

CT：特征表现为鞍区圆形或椭圆形占位，90%肿瘤伴有钙化，典型表现为线状或蛋壳样钙化。增强呈线样强化，若为多房性改变，间隔也可见强化。

MR：因其对钙化显示不佳，临床价值略逊于CT。

四、PET/CT影像特点

颅咽管瘤一般位于鞍区，18F-FDG PET/CT典型表现为鞍区软组织肿块，密度不均匀，可伴囊变及蛋壳样钙化，FDG摄取不高或仅为轻度增高，合并囊性变及钙化时表现为FDG摄取缺损。

病例2-12　颅咽管瘤

患儿男性，4岁，11天前突发头痛、呕吐。外院头颅MR：鞍区占位。

18F-FDG PET/CT示鞍区类圆形混合密度灶，截面大小约20mm×16mm，向鞍上生长，可见钙化，边界清楚，病灶FDG未见摄取（图2-14）。

术后病理：颅咽管瘤。

图2-14　颅咽管瘤

十字标识示鞍区类圆形混合密度灶，截面约20mm×16mm，可见钙化（蓝色箭头），FDG摄取缺损。