第2版前言

光阴荏苒，岁月如梭，2004年由我主编的、深受业内好评的«少见病的麻醉»第1版出版至今已逾16年。在这16年中，人类社会已发生了翻天覆地的变化，信息技术、生物基因工程、精准医疗理念的提出与践行等，极大地促进了医学的发展。过去不被人们认识的一些少见与罕见疾病逐渐为人们所了解、患者长期生存并接受手术麻醉治疗的机会增加。虽然这些疾病的发病率低，但由于我国人口基数大，患者数量惊人。据估计，我国罕见病患者总人数超过2 000万，且每年以超过20万人的速度增加。如果加上少见病，则患者数量更多。但罕少见疾病在临床上并未受到应有的重视。一项调查显示，我国约30%医师表示不了解罕见病。这种情况对麻醉医师来讲更为突出而重要，因为他们面对的是所有临床科室的患者，涉及范围之广、无任何临床学科所能及，且常面临着病情重笃、手术麻醉的影响、需立即作出正确判断与处理等诸多的挑战。虽然目前我国有关麻醉学方面的出版物达数百种之多，但涉及罕少见病麻醉的专著依然“少见”，据我们所知，比较系统的仍然是16年前出版、现已成“绝版”的拙著。在临床工作中，不少麻醉医师面对着一个个陌生的病名而束手无策、更遑论“精准麻醉”。在此背景下，我们结合最新文献报道与研究成果，编写了«少见病的麻醉»第2版。

第2版编写结构与写作风格与第1版相似，每个疾病分为“麻醉管理所面临的主要问题”“病名”“病理与临床”“麻醉管理”四部分叙述，内容采用条目式的书写风格，力求条理清楚、重点突出，这是本书的重要特点。

与第1版比，第2版有以下特点：

首先，将原来260多个疾病进行了仔细筛选，剔除了一些非少见疾病，同时增加了100多个临床报道较多、麻醉管理有代表性的疾病，总数达370多个，涉及了约600个相关疾病，基本网罗了国内外主要麻醉学杂志近年来报道的临床麻醉病例。其中包括了国家卫生健康委员会等五部门公布的«第一批罕见病目录»中绝大部分与麻醉有关的疾病。除少见病与罕见病外，本书还选取了少量发病率较高，但麻醉管理非常重要，而一般专著较少介绍的“常见病”与“基础性”疾病。因此，本书的书名依然采用«少见病的麻醉»（Anesthesia for Uncommon Diseases）。我们对上述所有疾病全部进行了重新编写与仔细修订，尤其注意引用国内外有关围术期处理的最新临床报道。

其次，将全部疾病仍按主要病变涉及的系统重新划分，全书分为12章，新增“自身免疫、感染、早老及癌易感疾病”。但由于一些疾病的病变涉及多器官或多系统，要将其准确地分类几乎是不可能的，对此部分读者只能作为参考。我们亦充实了全书最后部分“相关问题”的内容，将原先5个专题扩展为12个，这些内容或对理解前面疾病的麻醉管理非常重要，或其本身就是一些罕少见疾病或病理现象。此外，针对部分罕少见病命名不规范、一个病可能有多个命名的问题，我们仔细核对了每个病的名称并尽量列出其同义名，书后附有中英文名词对照索引，便于快速查阅。

本书主要由本人及北京大学深圳医院麻醉科团队编写。但为保证质量，我们还邀请了深圳市其他医院的部分麻醉医师参与了一些章节的编写，他们都是相关领域的专家，故本书亦可称为深圳市麻醉学科集体智慧的结晶。尽管如此，我们在编写工作中依然面临着学识水平有限的问题。又由于疾病的罕少见性及一些罕少见病其本身病理生理机制等尚有诸多不明之处，大多疾病麻醉管理仅有个案报道、缺乏大样本或高质量的前瞻性研究。因此，错漏之处在所难免，恳请各位同道不吝指正。同时，也借此机会呼吁有更多的人参与到罕少见病的麻醉研究中来。

本书在编写过程中得到了深圳市各医院麻醉科同仁及北京大学深圳医院麻醉科全体工作人员的无私帮助，得到了家人的支持与鼓励，尤其是得到了人民卫生出版社的大力支持，编写秘书熊佳玲医师付出了大量的辛勤劳动，在此表示衷心感谢！在这里还要特别感谢著名麻醉学家曾因明教授及北京大学深圳医院院长陈芸教授的鼓励。本书的出版，若能为中国临床麻醉学的发展与罕少见病的研究尽微薄之力，则幸甚矣！

北京大学深圳医院麻醉科主任　郑利民

2019年12月于深圳