第四十二节　Meige综合征（Meige syndrome）

【病名】

Meige综合征（Meige syndrome），又称Brueghel综合征（Brueghel syndrome）、特发性眼睑痉挛-口及下颌肌张力障碍综合征（idiopathic blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome）、部分颅肌张力障碍（segmental cranial dystonia）、口腔面肌张力障碍（oral facial dystonia）等。

【病理与临床】

1.本病是一种以颅面肌（眼睑与口、舌或颚肌）张力障碍为主要临床特征的后天性中枢神经系统肌张力障碍性疾病。1887年费城神经学家Horatio Wood首次描述了本病症状，1910年法国神经学家Henry Meige系统介绍了10例患者，1976年英国神经学家David Marsden在一篇关于眼睑痉挛和下颌肌张力障碍的文章中介绍了德国北方十六世纪文艺复兴画家Pieter Brueg（h）el的一幅画作主人公，其形象酷似本病。实际上这幅画画的是一个打哈欠的人，与肌张力障碍无关，但此后亦有文献将本病称为Brueghel综合征。此段故事在LeDoux的综述中有详细介绍。此外，不主张以所有格形式（Meige's综合征）命名本病，因为它容易与“Meigs综合征”（见本书）混淆。

2.本病属于神经肌张力障碍性疾病，以颅面肌非随意肌收缩为特征，有时伴疼痛、动作和姿势异常。其原因尚不清楚，原发性者可能与多种因素有关，如：遗传和环境因素、基底神经节病变（如：黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下、多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡、胆碱能作用失衡）等。继发性者可能与服用抗精神病药、抗组胺药、抗帕金森病药等有关。多于40～70岁起病，患病率约为万分之五，女性似乎比男性更常见。

3.临床表现

（1）眼睑痉挛及舌和下颌肌强力不自主收缩，其症状和严重程度不一。

A.眼睑痉挛：特点是经常或强迫性眨眼，可能有特定刺激因素（包括：明亮的灯光、疲劳、情绪紧张及风或空气污染等环境因素）。随着症状加重，肌肉痉挛的频率增加，导致不能睁眼。眼睑痉挛最初仅影响单侧，但通常会变成双侧。患者可能合并眼睛干燥。

B.下颌肌张力障碍：特点是下颌和舌不自主有力收缩，常致难以张口或闭合。常合并磨牙、下颌移位、面部扭曲或反重复撅嘴唇。眼睑和面部肌肉张力可能逐渐下降。部分患者可能有舌头和喉头痉挛，致舌头从口腔中反复伸出，吞咽困难。呼吸道肌肉痉挛可致呼吸困难。

C.颈部、手臂、腿部或其他肌群可能会受到影响。部分患者合并基底神经节或脑血管疾病，如：威尔逊病（Wilson disease）和帕金森病（Parkinson disease）等。

（2）分型：眼睑痉挛型、下颌肌张力障碍型、眼睑痉挛合并下颌肌张力障碍型

4.治疗　氯硝西泮、抗胆碱药、GABA增强药、抗癫痫药、抗精神病药等对本病有一定缓解作用。此外，还可局部注射A型肉毒素、立体定向脑内核团（丘脑腹外侧核、苍白球腹后内侧核）毁损术、大脑半球深部刺激电极植入术等。

【麻醉管理】

1.患者可能合并中枢神经系统疾病，本病甚至可能是某些中枢神经系统疾病临床表现之一，一些经典的神经内科学专著将它列入“基底神经节疾病”。另一方面，本病多在中老年起病，可能合并心、脑、肾及内分泌等老年性疾病，如：寺内等报道了一例老年男性患者，在脑出血后的恢复期发生本病。要注意这些合并疾病可能较本病自身的麻醉风险更大，在麻醉前应作仔细的全身检查与评估。此外，本病常需氯硝西泮、抗胆碱药、抗癫痫药、抗精神病药等药物治疗，要注意这些治疗用药的副作用（见“精神分裂症”）。

2.目前有关本病麻醉管理的报道较少，患者眼睑痉挛和下颌肌张力障碍的症状通常不致影响其麻醉管理，麻醉方法的选择无特殊，但症状严重、影响手术操作者应采用全身麻醉。但要注意下颌肌长时间反复收缩可致下颌关节脱位，严重者可由于肌肉痉挛和关节周围纤维化而致张口困难，Arzul报道了一例双侧下颌关节脱位一年多的79岁妇女在全身麻醉下手术切开复位。麻醉前应对下颌关节、张口度等进行评估。文献报道，环境因素（如：喧嚣的环境与明亮的光照）可诱发或加重其症状，保持手术室环境的安静及患者的舒适很重要，适当应用镇静剂或麻醉药可减轻其症状。本病无特殊禁忌的麻醉药，但氟哌利多可致锥体外系症状，可诱发或加重本病症状，禁用。

3.近年来，大脑半球深部刺激（Deep brain stimulation of the globus pallidus internus，GPi DBS）在本病症状的控制方面受到重视。Reese等（2011年）通过多中心、长达78个月的随访表明GPi DBS是治疗Meige综合征的安全有效的方法。在刺激电极植入术时需患者的合作，其麻醉管理受到重视。而清醒开颅术是较好选择。Bhoyar报道了一例患者，其方法是在头皮区域神经阻滞后，持续输注右美托咪定镇静[用量：0.2～0.7mcg/（kg·h）]。在DBS电极测试和植入完成、立体定向架移除后，采用气管插管全身麻醉进行后续手术（皮下隧道穿刺引线、将脉冲发生器植入胸壁皮下）。术中患者保持了较好的舒适性和镇静，外科医师对患者在测试期间的合作感到满意，而且呼吸循环稳定。

（张锦枝　郑利民）

参考文献

[1]LEDOUX MS.Meige syndrome：what's in a name？ [J].Parkinsonism Relat Disord，2009，15：483-489.

[2]寺内昭子，黑岩靖，泉從道，他.脳出血後の療養中に発症し診療中のMeige症候群の男性例.日農医誌，2015，64：705-710.

[3]ARZUL L，HENOUX M，MARION F，et al.Bilateral chronic dislocation of the temporomandibular joints and Meige syndrome[J].Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale，2015，116：106-110.

[4]BHOYAR KV，GUJJAR P，SHINDE S，et al.Anesthetic management of deep brain stimulator implantation in Meige's syndrome[J].J Anaesthesiol Clin Pharmacol，2012，28：111-113.

[5]REESE R，GRUBER D，SCHOENECKER T，et al.Long-term clinical outcome in meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulation[J].Mov Disord，2011，26：691-698.