【临床表现】

一般见于单眼，偶有双眼者。患者视力一般不受影响。大多在出现并发症后就诊或体检时发现。少数病例伴有其他眼部先天异常。视网膜血管系统从视盘凹陷发出进入玻璃体后再返回视盘，因此血管襻的两端均可位于视盘表面，襻头大小、长短、形态极不规则，可为单襻或数个襻纠结在一起的麻花状伸入玻璃体内的长襻。大部分患者可发现睫状视网膜动脉。血管襻可来自视网膜动脉或静脉，或视网膜动静脉均受累，需要荧光素眼底血管造影分辨，且本病荧光素眼底血管造影无渗漏。视网膜前动脉襻的患者，可见异常血管与心率一致的搏动。视盘前血管襻可合并玻璃体积血、视网膜下出血、视网膜分支静脉栓塞、前房积血和黑矇等，但合并分支动脉栓塞报道较少。不伴发全身系统性疾病或先天性疾病，一般也无胚胎期异常病史（图3-12）。

图3-12　先天性视盘血管襻患者，女，63岁，体检发现