视盘病变(第2版)
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五、视乳头的细胞外基质

细胞外基质(extracellular matrix,ECM)又称细胞外蛋白,在视乳头内分布广泛,对神经轴突具有支持和营养作用。细胞外基质由一些特殊的大分子组成,这些大分子以几何形式聚集,赋予其所支持组织强度、弹性和柔韧性。视乳头的筛板前区、筛板区和筛板后区,所含的细胞外基质并不相同。在筛板前区和筛板后区,细胞外基质主要为Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅴ型胶原。在筛板区,由Ⅳ型胶原蛋白、非胶原蛋白和蛋白多糖构成基底膜,Ⅰ型和Ⅲ型胶原及弹性蛋白构成筛板核心。构成细胞外基质的主要成分包括胶原、弹性蛋白、黏附因子和蛋白多糖。

(一)胶原

胶原(collagen)是细胞外基质的一类主要成分,人眼视乳头存在六型胶原蛋白,即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型胶原。Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ型胶原属于间质型细胞外基质,构成结缔组织和细胞间质的纤维成分。Ⅰ型胶原形成的纤维较粗,起牵拉及拉紧作用;Ⅲ型胶原为网状纤维,形成结缔组织;Ⅴ型胶原形成基底膜间质。筛板核心含有Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白,为该组织提供了强度和韧性。随着年龄的增加,胶原纤维含量不断增加,将降低筛板的弹性、顺应性和柔韧性。Ⅳ型胶原蛋白是筛板小梁及毛细血管内皮细胞基底膜的主要胶原成分,其分子结构更适合于基底膜的高弹性和机械支持。Ⅳ型胶原蛋白相互连接的板层结构形成疏松的大分子网,维持基底膜层样组织的机械稳定性。这些板层结构横向悬挂并环绕神经束,满足筛板吸收压力的弹性需要。毛细血管内皮细胞基底膜中的Ⅳ型胶原具有调节渗透压的作用,将毛细血管中的营养物质渗透出来营养神经的轴突。

(二)弹性蛋白

弹性蛋白(elastin)是一种不溶性的无定形物质,其大分子是体内最不易溶解的蛋白。弹性蛋白具有承受机械压力后可以回弹的特性,在组织中具有独特的生理作用。弹性蛋白纤维(弹性蛋白和微纤维组成)常与胶原蛋白共同分布于组织中,不同的构成比例决定了组织的物理强度和弹性。正常人筛板的弹性纤维很直,从一条筛束延伸到另一条筛束时仅有轻度的弯曲。在筛板的周边有一环状区嵌入巩膜中,弹性蛋白和Ⅳ型胶原蛋白是筛板和插入区的主要成分,弹性蛋白纤维构成筛板的核心,核心板由Ⅳ型胶原蛋白包裹。因此筛板具有很好的回弹能力和缓冲作用,以抵抗由于眼内压力变化或眼球转动引起的牵拉和损伤。随着年龄的增长,筛板的弹性纤维变得越来越厚,进而形成管样纤维,缓冲作用减弱,视盘损伤更易发生。

(三)黏附因子

纤维连接蛋白和层连接蛋白是糖蛋白中研究最多的两种黏附因子(attachment factor)。这两种分子对于细胞吸附于基底膜上及组织损伤后细胞的吸附和修复均十分重要。纤维连接蛋白结合在细胞、胶原纤维及氨基葡聚糖支链上,是细胞外基质和细胞间一种特殊的胶水样分子。层连接蛋白是基底膜的主要成分,这种糖蛋白促进上皮或内皮细胞吸附于Ⅳ型胶原蛋白上,在中枢神经系统的发育及再生中起重要作用。

(四)蛋白多糖

蛋白多糖是一类复杂的大分子物质,由核心蛋白和氨基葡聚糖支链构成,支链以共价键与核心蛋白结合。组织的韧度部分取决于氨基葡聚糖支链吸附水的能力,与其他蛋白多糖相比,6-硫酸软骨素蛋白多糖在受压状态下不易失水,它的存在使组织更具弹性特征。这些大分子可能主要对筛板具有机械支持作用。

(范雯)