【临床表现】

有髓神经纤维多为单眼亦可为双眼（20%），男性较女性多见1倍。大多分布于视盘上、下边缘，沿神经纤维的行走方向伸展。由于很少发生于黄斑部，中心视力一般不受影响。眼底表现为围绕视乳头周围可见浓密的白色髓鞘斑，从视乳头边缘向外扩展呈羽毛状，部分视网膜血管隐没于髓斑下（图3-4）。有髓鞘神经纤维分布的区域，因光线不能透过以刺激视细胞，视野有相应的缺损。本病常伴有屈光不正，尤以近视为多。有时可合并其他先天性眼底异常，如脉络膜缺损、视盘发育不全、永存玻璃体动脉等。用Weigert-pal髓鞘染色法检查，巩膜筛板内并未发现髓鞘，然而在视神经乳头及视网膜神经纤维层中可见染成黑色的有髓鞘神经纤维。

图3-4　视盘有髓神经纤维的眼底表现和荧光造影结果