视盘病变(第2版)
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一、视盘、视杯以及视神经的胚胎发生

在胚胎发育的过程中,大脑与表皮外胚层间的距离逐渐加宽,视泡(optic vesicle)远端逐渐扩大并远离大脑,近脑端则相对窄,形成视茎(optic stalk),即视神经的原基。视茎连接视泡和前脑。当胚胎发育至约4mm时,前脑两侧生成视泡,此时视茎为一圆腔(图1-1)。当胚胎发育至约7.5mm时,视泡内褶形成视杯(optic cup),晶状体板内褶形成晶状体泡(lens vesicle)。视杯的内层形成视网膜神经层,外层形成视网膜色素上皮层。视杯和视茎的下方向内折叠形成胚裂(foetal fissure)(图1-2)。

图1-1 约4mm胚胎示意图

箭头所示为视泡内陷方向

图1-2 约7.5mm胚胎示意图

视网膜神经节细胞(retinal ganglion cells,RGC)形成视神经纤维时,视茎内层细胞原浆内出现空泡,细胞排列不规则。视神经纤维从由胚裂处进入并穿过视茎时,内层细胞逐渐减少。视茎内的视神经纤维在胚胎发育至19mm时开始出现。在发育至25mm时,视茎内充满视神经纤维,此时视泡腔不再与前脑相通。而胚裂除远端玻璃体动脉穿入处外,其余部分也完全闭合。原始视茎遗留的部分细胞形成神经胶质,成行排列于神经纤维间。结缔组织、血管以及视神经鞘发源于其邻近的中胚叶。

当胚胎发育至25mm时,视神经除增粗和纤维数量增多外,基本无其他组织学改变。视神经纤维逐渐向中枢神经系统方向生长,在脑垂体前到达前脑下方并部分交叉,形成视交叉。当胚胎发育至48mm时,视束形成。髓鞘出现于视神经脑端,并逐渐向眼端延伸,于出生前止于巩膜筛板(lamina cribrosa)处。若髓鞘进入视网膜可形成视网膜有髓神经纤维。尸检研究表明,大约有1/100的人会存在视网膜有髓神经纤维。脑-眼髓鞘形成的动物研究表明,少突神经胶质细胞前体细胞沿视神经向外迁移、分化。人在妊娠18周时视神经内还无法观察到少突胶质细胞的发育。妊娠32周时,视束和颅内神经轴突开始形成髓鞘,至出生时几乎完全发育成熟。近眼端的轴突在出生后开始形成髓鞘,出生后7个月时所有轴突髓鞘发育完成并在此后一段时间进一步发育、增厚。髓鞘神经纤维的正常变异可以使视盘在视觉上显得突出,但不会有水肿。视神经纤维直径在0.7~10μm,较周围感觉神经纤维细。视神经纤维为有髓神经纤维,但不含施万(Schwann)细胞。视神经的髓鞘和中枢神经系统的白质束(white matter tracts)所含的细胞种类相同,但和构成周围神经髓鞘的Schwann细胞不同。从组织学上看,视神经更接近于白质束而非周围神经。

胚胎5个月时,开始出现近似成人形状的视盘(optic disc)。随着胎龄变大,视盘逐渐增大,结构渐渐完善。胚胎5~6周时,视茎上部分视网膜细胞形成胶质细胞团,称为原始上皮乳头。在玻璃体动脉血管化时,该细胞形成血管和分支的鞘膜,血管于出生前消失,上皮乳头萎缩,萎缩的程度决定视杯的深度。视杯于胚胎4个月时出现,至5个月时基本形成,并在此后逐渐增大、加深。

正常成人每根神经约有120万个神经节细胞轴突。在灵长类动物中,盘沿(neuroretinal rim)面积与轴突数量、轴突数量与巩膜管直径之间均有关联。正常发育的个体之间,视盘、视杯大小、视神经粗细以及巩膜管直径均存在明显的个体差异。产生这种现象的原因可能包括:视神经纤维数量和直径不同;神经胶质细胞的数量和体积不同;成形的神经节细胞的数量和/或胚胎发育过程中丢失的神经节细胞比例不同;巩膜筛板在发育过程中最终形成的时间不同;视神经纤维生长和巩膜筛板固形不同步等。