原发性胆汁性肝硬化　//　2007.10.22

早在20世纪原发性胆汁性肝硬化（PBC）就被引入自身免疫相关疾患，主要见于中年女性，在美国的发病率为1%～4%，在我国尚无发病之完整统计。乏力、皮肤瘙痒为本病最先发现之自觉症状。B超检查可见肝硬化体征。抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）经常呈现阳性。晚期可见黄疸、腹水和皮肤色素沉着。PBC按组织学可分为四期，即汇管区炎症期、肝实质炎症期、间隔或桥接纤维化期、肝硬化伴再生结节期。本病患者生存期的中位数为10年。近年来采用熊去氧胆酸治疗本病见效，可望延长生存期。抗线粒体抗体（AMA）在非胆汁性肝硬化患者中亦可出现阳性，但非特异。