第3章 脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隐潜，病程进行缓慢，常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
有哪些症状
感觉障碍：
节段性浅感觉分离性感觉障碍：为本病最突出的临床体征。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被刀切割时不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损，其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍：当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害平面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
运动障碍：
下运动神经元性瘫痪：当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪：当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
自主神经功能障碍：由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤瘢痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的患者骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
其他症状：常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
延髓空洞症：因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
应做哪些检查
脑脊液检查：压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。
X线摄片：可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓碘油造影可见脊髓增宽。
CT扫描及脊髓磁共振像：可显示空洞的部位、形态与范围。
肌电图检查：可显示神经元性损害。
老中医处方
方1
【组方】黄芪50克，丹参25克，人参（另煎服）15克，陈皮15克，天竺黄15克，钩藤15克，胆南星10克，僵蚕10克，血竭10克，鸡血藤50克，地龙10克，制川乌7.5克，蜈蚣2条，甘草5克。
【主治】脊髓空洞症。
【用法】每日1剂，水煎服，也可研为细末，每次5克，每日2次，温开水冲服。
方2
【组方】巴戟天12克，仙灵脾12克，菟丝子15克，当归12克，鹿角胶（烊化）9克，龟板胶（烊化）12克，黄芪20克，枸杞子20克，桑寄生15克，怀牛膝15克，狗脊12克，太子参12克，赤芍9克，鸡血藤20克，山萸肉30克，熟地黄12克，丹参15克，川芎6克。
【主治】脊髓空洞症。
【用法】水煎服，每日1剂。
方3
【组方】黄芪30克，柴胡10克，土鳖虫10克，桔梗10克，熟地黄15克，仙灵脾15克，菟丝子15克，狗脊20克，太子参20克，升麻5克，甘草7.5克。
【加减】
阳虚畏寒肢冷者，加肉苁蓉、桂枝；
阴虚手足心热者，加枸杞子、知母；
瘀血内阻者，加丹参、桃仁；
胃纳不佳者，加焦三仙、鸡内金；
大便秘结者，加郁李仁或生大黄；
大便稀溏者，加炒白术。
【主治】脊髓空洞症。
【用法】水煎2次，共取药液400毫升左右，分2次服，每日1剂。
方4
【组方】党参15克，炒白术12克，茯苓15克，熟地黄30克，山药12克，白芍12克，肉桂6克，当归12克，鹿角胶（烊化）10克，枸杞子10克，炒杜仲12克，生黄芪30克，甘草10克。
【加减】
便溏，去当归；
腹胀，加厚朴10克，枳壳10克；
尿失禁，加覆盆子10克，桑螵蛸12克；
畏寒肢冷，加仙灵脾10克，锁阳12克。
【主治】脊髓空洞症，倦怠气短，四肢无力，可有疼痛，腰酸腿软，关节肿大，屈伸不利，肌肤不仁，有痛觉减退或消失，畏寒肢冷，肌肉萎缩，舌体胖嫩，舌质淡，脉微弱。
【用法】水煎服，每日1剂。
方5
【组方】熟地黄30克，当归12克，白芍12克，川芎12克，山药15克，肉苁蓉10克，巴戟天10克，山萸肉12克，茯苓15克，炒白术12克，丹皮10克，制首乌12克，丹参20克，黄精30克，制附子（先煎）10克，桂枝10克。
【加减】
手拘紧呈鹰爪样，加僵蚕12克，全蝎6克；
小便不利或失禁，加覆盆子10克，益智仁10克，党参12克；
阴虚症状明显，加服知柏地黄丸。
【主治】脊髓空洞症，腰膝酸软，四肢无力，肌肉消瘦，痛温觉减退或消失，肌肤甲错，两手拘紧呈鹰爪样，指甲枯瘪，小便不利或失禁，舌质红或淡，脉弦细。
【用法】水煎服，每日1剂。
方6
【组方】黄芪15克，人参（另煎服）10克，茯苓15克，肉桂6克，制附子（先煎）6克，远志6克，熟地黄15克，女贞子15克，五味子10克，石斛10克，肉苁蓉10克。
【主治】脊髓空洞症。
【用法】水煎2次，每次取药液150毫升，混合后早晚服下，每日1剂。
方7
【组方】山药20克，熟地黄20克，麻黄6克，炮姜10克，桂枝15克，补骨脂15克，炒白术15克，炒陈皮15克，香附10克，当归10克，熟附子（先煎）6克，山茱萸10克，木香6克，黄芪15克，骨碎补10克，鸡血藤15克。
【主治】脊髓空洞症。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方8
【组方】熟地黄9克，当归9克，肉苁蓉9克，党参9克，黄芪9克，丹参9克，黄精9克，续断12克，川牛膝12克，虎杖15克，桑枝15克。
【加减】
如有虚热，加黄柏、知母；
如有虚寒，加制附子、肉桂；
如有疼痛，加白芷、草乌。
【主治】脊髓空洞症。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂，一般用药20～60剂。
方9
【组方】党参20克，茯苓15克，白术15克，枳壳15克，续断15克，狗脊15克，羌活15克，当归15克，枸杞子50克，鸡血藤50克，木瓜15克。
【加减】
肢麻木不仁明显，加桂枝、地龙；
肢软无力，加杜仲、补骨脂；
肢软下坠，加升麻、柴胡；
如伴中枢性疼痛，加乳香、没药。
【主治】脊髓空洞症，手指麻木，痛温觉迟钝，肌力减退，活动欠灵，鱼际肉萎，逐渐延及上肢，伴倦怠乏力，口淡纳减，大便时溏，苔薄白，质淡胖，脉沉濡。
【用法】上药先用水浸泡20分钟，煎煮2次，共取药液300毫升左右，分2次服，每日1剂。
方10
【组方】巴戟天15克，仙灵脾15克，菟丝子20克，鹿角胶（烊化）12克，龟板胶（烊化）12克，狗脊12克，黄芪30克，枸杞子30克，当归15克，赤芍9克，川芎6克，丹参12克，熟地黄15克，肉苁蓉30克，鸡血藤20克，桑寄生15克。
【加减】
肾虚明显，加附子、肉桂；
脾虚明显，加党参、白术；
肉萎血亏，加桂枝、黄精；
血瘀明显，加桃仁、红花。
【主治】脊髓空洞症肾虚型，患肢麻木不仁，不知痛温，表面皮肤干燥，触之有感，肌肉萎缩，运动无力，脊柱弯曲或侧弯，形寒肢冷，反应迟钝，舌质淡胖，苔薄色暗，舌边齿痕，脉沉细涩。
【用法】每日1剂，水煎，分2次服。
方11
【组方】熟地黄20克，龟板20克，白芍15克，枸杞子15克，当归10克，鸡血藤10克，肉苁蓉10克，菟丝子10克，麦冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克。
【加减】
肢颤抖动，加羚羊角、钩藤、全蝎；
下肢挛急，加僵蚕、地龙；
兼肾阳不足，加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。
【主治】脊髓空洞症肝肾不足型，肢麻肉削，手呈鹰爪，肌束颤抖，下肢挛急，步履艰行，肤干粗糙，爪甲脆松，指端溃破，或有坏死，伴头昏目眩，咽干耳鸣，苔少，舌质红绛，脉弦细。
【用法】水煎2次，药液混合，早晚分服，每日1剂。
有哪些单验方
鹿茸20克，熟地黄、枸杞子各50克，川芎、冬虫夏草各30克，紫梢花40克，牛脊髓粉20克。诸药研末，混匀，每次7.5克，每日2次，温开水冲服，1个月为1个疗程。
苍术、防风、薏苡仁各30克，浮萍15克。水煎服，每日1剂。
巴戟天、仙灵脾、菟丝子、当归、太子参、熟地黄、狗脊、龟板胶（烊化）各12克，鹿角胶（烊化）、赤芍各9克，黄芪、枸杞子、鸡血藤各20克，桑寄生、丹参、怀牛膝各15克，山萸肉30克，川芎6克。水煎服，每日1剂。
本病患者痛觉温觉均减退或消失，因此不宜用热水袋等热敷，以防烫伤。
每天多次按摩患肢或进行被动活动，加强功能锻炼，以防肌肉萎缩。
长期卧床者要注意按时翻身，对受压部位经常按摩，保持衣被干燥清洁，对骨突出部位加气圈或棉垫，以防褥疮发生。