第4章 运动神经元病
运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。病因迄今未明，有多种学说，诸如慢病毒感染、遗传、中毒与损伤及代谢障碍等。本病是一种进行性疾病，病员以中年人为多，5%～10%的患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。
有哪些症状
肌萎缩性侧索硬化症：较为多见。
始为一侧手部小肌肉萎缩、无力，渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。
双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状，偶或表现于一侧上下肢。
累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显纤颤，张口困难，咀嚼无力，咽反射常亢进。
少数可伴有强哭强笑等精神症状。
进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。
原发性侧索硬化症：四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性球麻痹。
进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。
少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时伴脊柱侧弯和弓形足。
应做哪些检查
肌电图：显示肌肉失神经性变化，即随意控制下有肌纤维颤动，运动单元电位数目减少，有时有肌束颤动。前角细胞损害在随意运动时有巨大运动单元电位。
脑脊液：约有1/3病例有轻度蛋白增高。
血清微量元素测定：血铜含量显著增高，血锌、血镁含量也均增高，铜/锌比值亦有增高，血钙有所下降。
肌肉活检：呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现，有助于诊断，但无特征性。
尿肌酐：排出量减少，肌酸排出量增高。
老中医处方
方1
【组方】狗骨20克，炙龟甲（先煎）30克，黄柏12克，知母10克，熟地黄30克，白芍15克，何首乌30克，陈皮6克，川牛膝15克。
【加减】
如腰背酸软、肌肉瘦削较明显者，加狗脊15克，续断12克，肉苁蓉20克；
声音嘶哑、言语謇涩较明显者，加木蝴蝶12克，锦灯笼12克；
如无明显热象者，可去黄柏、知母，以免苦寒伤胃。
【主治】运动神经元病，手掌肉削，肌肤干枯，肌腱间呈现凹沟，握之无力，或见肌颤，伴头晕耳鸣，两目昏花，或潮热盗汗，或两颧潮红，口燥咽干，心烦口渴，声音嘶哑，舌红绛少津，有裂纹，脉细数。
【用法】上药加水煎煮2次，药液混合，早晚分服，每日1剂。
方2
【组方】桂枝30克，凤仙草30克，豨莶草30克，怀牛膝30克，丹参30克，桃仁10克，红花10克，当归12克，甘草6克。
【主治】瘀血阻络之原发性侧索硬化症。
【用法】水煎2次，药液混合，早晚分服，每日1剂。
方3
【组方】熟地黄20克，山药20克，山茱萸15克，菟丝子15克，枸杞子15克，川牛膝20克，鹿角霜30克，龟甲胶（烊化）8克，杜仲15克，木瓜24克。
【加减】
肢麻无力者，加天麻15克，桂枝12克；
肢颤明显者，加羚羊角18克，钩藤15克；
肢体挛急者，加地龙12克，僵蚕12克；
肢枯干涩者，加石斛15克，女贞子20克；
掌热颧红者，加玄参15克，知母15克；
阴虚及阳明显者，加服右归丸；
舌萎语謇者，加白附子（先煎）15克，全蝎5克，石菖蒲10克，郁金15克。
【主治】运动神经元病，肢体肌肉萎缩，尤以手部远端为主，握固无力，活动受限，甚者手呈鹰爪状，时有肌束颤动，或有手之颤抖，尤以用手握固时为明显，情绪不稳，夜眠梦多，形体消瘦。
【用法】上药加水煎煮2次，药液混合，分2次服，每日1剂。
方4
【组方】熟地黄30克，山药12克，山茱萸12克，茯苓15克，怀牛膝15克，炒杜仲12克，巴戟天12克，肉苁蓉12克，枸杞子12克，五味子10克，益母草12克，天麻10克，全蝎5克，大枣6枚。
【主治】肝肾阴虚之原发性侧索硬化症。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方5
【组方】熟地黄20克，山药20克，山茱萸15克，菟丝子15克，枸杞子15克，鹿角霜30克，杜仲15克，制附子（先煎）10克，黄芪30克，白术15克，当归10克，鸡血藤15克，炙甘草8克。
【加减】
阳衰气虚者，加人参（另煎服）10克，并重用黄芪；
口淡纳少者，加山药30克，扁豆30克；
阳虚精滑或带浊、便溏者，加补骨脂15克；
腰膝酸痛者，加胡桃肉15克；
阳痿者，加巴戟天15克，肉苁蓉20克；
构音不清，吞咽困难，流清涎，加鹿茸3克，熟附子（先煎）6克，白芥子9克。
【主治】运动神经元病，肢体萎软，活动乏力，肌肉瘦削，皮肤松弛，精神疲惫，口淡纳少，面浮气短，面色不华，或伴阳痿早泄，舌苔薄白，舌体淡胖，脉沉细。
【用法】诸药先用水浸泡半小时，煎煮2次，药液混合分2次服，每日1剂。
方6
【组方】黄芪30～120克，赤芍10克，川芎10克，归尾10克，地龙10克，红花10克，金银花藤15克，桑枝15克，全蝎5克，蛇蜕10克。
【加减】肌束颤动，加蜈蚣3条，钩藤15克。
【主治】运动神经元病，手指及手肌肉削脱，双手痿软无力，神疲肢倦，易汗出心慌，口不干，舌质暗或有瘀斑点，脉细涩。
【用法】水煎2次，共取药液300毫升左右，分2次服，每日1剂。
有哪些单验方
鹿角片（酒浸一夜）300克，熟地黄120克，附子45克。用大麦米和蒸熟，烘干为末，大麦粥和为丸，每日3次，每次7克，米饭送服。用于脾肾两虚证。
紫河车粉，每服6克，每日2次。用于肾精亏虚证。
黄芪、仙灵脾、鹿角各100克，海龙、海马、人参、龟胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、续断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克，蕲蛇3条，炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共研极细末，水泛为丸。每服3～9克，每日2～3次。
注意：阴虚火旺者慎用。
鹿角片150克，熟地黄、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克，制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克，蜈蚣10条，制马钱子150克。共为细末，炼蜜为300丸。每日2次，每次服用1丸。
注意：本方含有马钱子，观察马钱子中毒最早预兆是肌肉震颤，精神欣快，知觉敏感，此时应及时减量，中毒症状很快消失。
生活起居有规律，积极锻炼身体，增强机体抗病能力。
避免有慢性金属中毒。
饮食宜清淡稀软易于消化，忌食油腻生冷黏滞食品，以免壅滞胃肠。