第一章 神经系统疾病
第一节 周围神经疾病
一、三叉神经痛
三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。病因尚不清楚。
诊断要点
①疼痛部位：在三叉神经分布区内，常从单侧第二支、第三支起病，以眼支发病者较少见，可以只影响一支，亦可几支同时受累。
②疼痛特点：短暂发作性剧痛，呈刀割样、触电样或撕裂样，每次历时数秒钟或1～2分钟。
③触发点：患者面部某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇、鼻翼外侧、舌侧缘等，这些区域称为触发点。进食、讲话、洗脸、刷牙等激发面部触发点时可引起疼痛。
④原发性三叉神经痛无神经系统阳性体征。
⑤对于有神经系统体征者可以针对病因考虑做颅底或内听道X线摄片、鼻咽部检查、听力和前庭功能检查，必要时做脑脊液检查、脑血管造影、计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。
治疗方案
预案1：
卡马西平100mg，每日2～3次，口服；或者
苯妥英钠100mg，每日3次，口服；或者
加巴喷丁：第一天0.3g，一次口服，此后根据临床疗效酌情逐渐加量，一般最大剂量为1.8g/d；或者
普瑞巴林：起始剂量每次75mg，每日2次，在一周内根据疗效和耐受情况增加至每次150mg，每日2次。
预案2：封闭治疗。疼痛严重而服药无效或有不良反应时可选用。
预案3：三叉神经半月节射频热凝治疗。
预案4：手术治疗。三叉神经感觉根部分切断术、三叉神经脊束切断术、三叉神经显微血管减压术。
预案5：继发性三叉神经痛应针对病因治疗。
说 明
①卡马西平为首选药物，应从小剂量开始，逐渐加大剂量，开始为每次0.1g，每日3次。逐渐加量到每次0.2g，每日3次。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、共济失调、皮疹、白细胞减少等。
②苯妥英钠的不良反应与卡马西平类似，但是治疗效果不如后者，一般两药不合用。
③以上处方剂量为成人量。小儿酌情减量。
二、舌咽神经痛
舌咽神经痛是指舌咽神经支配区的阵发性剧痛。可分为原发性和继发性两种，继发性舌咽神经痛可由于桥小脑脚肿瘤，扁桃体、喉或鼻咽部肿瘤，颅底动脉瘤所致。原发性舌咽神经痛好发于成年男性。
诊断要点
①发作性剧烈疼痛历时几秒钟到几分钟。
②疼痛部位涉及扁桃体、咽后壁、舌后方、喉及中耳，可放射到颈部。
③舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛触发点，因此常影响吞咽、说话和咀嚼。无其他客观神经体征。
④偶可见患者在疼痛发作时伴有心跳停止、晕厥或抽搐。
⑤向咽后壁或扁桃体区喷4％可卡因或1％丁卡因可减轻发作。以此可与三叉神经下颌支痛相鉴别。做头颅CT或MRI以排除继发性病变。
治疗方案
药物治疗参见“三叉神经痛”。
三、面神经炎
面神经炎的病因尚不明确，可能与受寒、神经缺血、病毒感染有关，大多数患者在病后2～5周可自行恢复，少数经久不愈。
诊断要点
①常为突然发病，少数可在2～3天达顶峰，病前常有患侧耳后疼痛。
②表现为患侧面部肌肉瘫痪，不能皱额，鼻唇沟变浅，口角歪向健侧，挤眉、闭睑、提唇、露齿、鼓颊障碍，闭目时除睑裂不能闭合外可见眼球上窜（俗称兔眼），又称Bell现象。
③可能有患侧泪液分泌减少、听觉过敏或舌前2/3味觉减退、角膜反射减退，恢复期可见患侧面肌痉挛，咀嚼食物时可伴有患侧流泪。
治疗方案
预案1：理疗、热敷。
泼尼松30mg，每日1次，口服1周，第2周即减量至停用。
维生素B1100mg与维生素B12500μg合用，口服，每日3次。
阿昔洛韦0.5g，每日3次，连续口服2周。
预案2：1周后针灸治疗与小剂量药物穴位注射。
说 明
①注意增强体质，避免冷风。
②保护角膜，可用眼罩。
四、急性感染性脱髓鞘性多发性神经病
病因尚不太清楚，可能为自身免疫性疾病。感染因子有巨细胞病毒、非洲淋巴瘤细胞病毒、肺炎支原体和空肠弯曲菌、疱疹病毒等。本病好发于秋冬季，如因其他疾病引起类似的症状，称为格林巴利综合征。
诊断要点
①发病前1～3周可能有感染、免疫接种、手术、器官移植等。
②急性起病，表现为四肢对称、进行性无力，从远端发展到近端，可影响胸腹肌而发生呼吸困难，可自觉麻木不适或疼痛，四肢腱反射常减弱或消失。
③常无永久性二便障碍。40％的患者有脑神经障碍，常有双侧面瘫，亦有吞咽困难、声音嘶哑、眼球活动障碍。可有腓肠肌握痛。可同时出现眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失，即Fisher综合征。
④脑脊液检查常于第2周起见蛋白细胞分离现象。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者血清及脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。神经传导速度减慢，F波异常，H反射异常。
治疗方案
预案1：免疫球蛋白治疗目前为首选。
大量丙种球蛋白冲击治疗，成人400mg/（kg·d），静脉滴注，连用3～5天。
预案2：血浆置换。
每次血浆置换量为30～50ml/kg，在1～2周内进行3～5次。
说 明
①急性期应卧床休息，高蛋白、高能量、高维生素饮食，伴有吞咽困难者应及早鼻饲，肢体瘫痪者应尽早进行按摩及被动运动，保持肢体功能位，保持呼吸道通畅及抗炎治疗。
②适量给予神经营养药物，如B族维生素。
③如发生急性呼吸衰竭，应及时做气管切开，必要时机械通气。
④一般不推荐免疫球蛋白和血浆置换联合应用。部分患者在1个疗程的血浆置换或免疫球蛋白治疗后，病情无好转或仍在进展或恢复过程中再次加重，可延长治疗时间或增加1个疗程。