中枢神经系统CT和MRI影像解读(第2版)
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疾病4 弥漫性星形细胞瘤

简要病史
例1,男,37岁。突发肢体抽搐,发作后意识不清,无恶心呕吐,无大小便失禁,无发热,外院头CT显示“左颞及岛叶占位性病变”。例2,女,33岁。头痛、呕吐及抽搐1周。
CT与MRI所见
例1,T 1WI(图1-4-1A),左颞叶及岛叶大片低信号,岛叶者信号(∗)高于颞叶病变(#),局部脑沟、外侧裂变窄及左侧侧脑室受压。FLAIR(图1-4-1B),病变大部为高信号(∗),颞叶部分病变为低信号(#)。冠状位增强T 1WI(图1-4-1C),病变无强化(箭),清楚显示岛叶及颞叶受侵,外侧裂血管仍见强化。MRS(图1-4-1D)显示Cho峰轻度增高(箭),NAA下降(箭头)。例2,CT平扫(图1-4-2A),左额颞叶-左基底核前部大片低密度影(箭),边缘清楚,局部脑沟裂变窄及左侧额角受压变窄。MR灌注成像CBV图像(图1-4-2B),病变区血容量降低(箭)。
图1-4-1A
图1-4-1B
图1-4-1C
图1-4-1D
图1-4-2A
图1-4-2B
最后诊断
均为弥漫性星形细胞瘤。
病理与临床特点
弥漫性星形细胞瘤(diffuse infiltrative astrocytoma),也称低级别弥漫性星形细胞瘤(LGA),是最常见的低级别星形细胞起源肿瘤,WHOⅡ级,2016年分类删去了纤维性和原浆性星形细胞瘤,保留肥胖细胞型称谓,分为IDH野生型与非其他分类(NOS)。本病占所有胶质瘤25%及成人星形细胞肿瘤的10%~15%,儿童则仅次于毛细胞性星形细胞瘤。根据生长方式分为边缘清楚与不清楚两类。多见于20~45岁,平均34岁,男性略多。病理学检查肿瘤境界不清楚,无包膜,肿瘤界限不清,局部脑组织肿胀,偶见囊变、钙化及出血。镜下显示瘤细胞轻度异型,结构疏松,常见微囊变及细小纤维背景。免疫组化染色胶质酸性蛋白(GFAP)、异柠檬酸脱氢酶-1(IDH1)及少突胶质细胞转录因子-2(Olig2)染色(+)。临床表现与肿瘤所在部位有关,抽搐最常见。本病预后中等,进展缓慢,但易复发,多在10内可进展为间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤细胞。
CT与MRI特点
①部位与形态:好发于大脑半球,额颞叶最多见,幕下者约占1/3,其中半数见于脑干。病变为境界清楚或不清楚的局灶性密度或信号异常,占位效应较轻,水肿及出血少见;②CT为局限性低或稍低密度,约1/5见钙化。增强扫描多无强化或见轻微斑片状强化。邻近颅骨的病例可造成内板受压与侵蚀;③MRI对病变显示敏感,呈T 1低信号与T 2/FLAIR高信号,钙化呈T 2∗及SWI低信号。DWI显示病变无扩散受限或轻度扩散受限,ADC值降低。增强扫描约40%轻度强化。MRS表现无特异性,包括Cho及mI增高、NAA降低。PWI显示CBV下降;④肿瘤明显囊变者CT与MRI上近似脑脊液密度与信号。
鉴别诊断
①脑梗死,急性发病,有相应神经功能障碍,病变区脑血管狭窄或闭塞,DWI示扩散受限,血流灌注下降;②间变性星形细胞瘤,占位效应、强化较明显,DWI扩散受限,CBV升高;③毛细胞性星形细胞瘤,多见于儿童,边缘清楚,常为囊+壁结节,实性部分显著强化;④脑炎,有感染症状或前驱病毒感染,累及皮质为主;⑤胶质增生,界限不清,MRS无肿瘤性波谱;⑥少突胶质瘤,内见粗大钙化,累及皮质为主,信号及密度更不均匀;⑦神经节细胞瘤,位于脑表浅部位,典型表现为囊+壁结节,水肿无或轻,境界清楚;⑧多形性黄色星形细胞瘤,好发于颞叶,特点为囊+壁结节,结节位于脑膜侧,实性部分密度及信号与脑实质相似或稍低。一般无水肿,邻近颅骨侵蚀。壁结节及肿瘤实性部分显著强化。
简要讨论
LGA是最常见的低恶度星形细胞瘤,其特点是占位效应、强化及其他继发改变较轻,易误诊为脑梗死等良性病变,DWI及MRS等有助于鉴别。需注意的是,本病可向高恶度的星形细胞肿瘤转化。