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疾病3 多形性黄色星形细胞瘤
简要病史
例1,女,18岁。“右额叶肿瘤”术后3年。例2,24岁。头痛、呕吐。
CT与MRI所见
例1,T 1WI(图1-3-1A),右额叶岛盖局限性低信号(箭),局部脑回肿胀。 FLAIR(图1-3-1B,C),上述病变呈高信号(箭),边缘较清楚。增强T 1WI(图1-3-1D),局部条状明显强化(箭),邻近脑膜增厚及强化。例2,CT平扫(图1-3-2A)左额叶中线旁近扣带回处结节状略高密度肿物(箭),周围较大范围低密度影。CTP显示其灌注量介于灰质与白质之间,表面通透性增大(未列出)。增强T 1WI(图1-3-2B),病变呈柩状强化(箭),中央实性病变强化较明显。其平扫呈长T 1长T 2信号、扩散受限(未列出)。
图1-3-1A
图1-3-1B
图1-3-1C
图1-3-1D
图1-3-2A
图1-3-2B
最后诊断
均为多形性黄色星形细胞瘤。
病理与临床特点
多形性黄色星形细胞瘤(plemorphic xanthoastrocytoma,PXA)为WHOⅡ级,仅占星形细胞起源肿瘤不足1%。病理学上肿瘤为边缘相对清楚的实性或伴部分囊变+壁结节的肿物,壁结节贴附于柔脑膜处,其脑实质侧界限欠清,呈浸润性生长。镜下肿瘤细胞呈多形性,可见致密网状纤维形成的网络。肿瘤细胞内含脂质呈泡沫状,体积较大,多核,因此可误诊为多形性胶质母细胞瘤。间变型PXA约占10%~15%,肿瘤细胞密度增大,间变增加,并可伴血管增生及坏死,但目前WHO分类中尚无间变性PXA这一名称。免疫组织化学GFAP及S-100(+),突触素及神经微丝蛋白(+)。本病主要见于青少年,其中18岁以下者占2/3。最常见临床表现为长期抽搐。本病预后良好,肿瘤全切者一般不复发,5年生存率80%。
CT与MRI特点
①部位及形态:绝大多数位于幕上大脑半球表浅部位,其中颞叶占半数,其次为额叶(占1/3)、顶叶(约1/5),罕见于枕叶、小脑与脊髓。病变一般单发,少数报道描述为多个小病灶聚集。囊性病变+壁结节者占70%,壁结节位于脑膜侧;实性为主伴囊变者占30%;②CT平扫肿瘤实性部分为等或略高密度,囊变区为低密度,约40%出现钙化,邻近颅骨受压变形及变薄。瘤内罕见出血;③肿瘤实性部分呈T 1等或低信号、T 2及FLAIR为不均匀高信号,钙化及出血呈T 2 ∗及SWI低信号;囊性区为T 1低信号及T 2与FLAIR稍高信号;④CT与MRI增强扫描肿瘤实性部分呈中度强化,邻近脑膜可见增厚及强化,甚至少数病例出现脑膜尾征;⑤核医学检查可见葡萄糖摄取增多;⑥少数恶变者呈侵袭性生长,并出现脑脊液播散。
鉴别诊断
①节细胞胶质瘤,典型表现也是囊+壁结节,但半数病例为完全实性,钙化常见,增强扫描40%出现强化;②毛细胞性星形细胞瘤,以幕下多见,幕上者以视路、下丘脑及丘脑多见且实性成分为主,增强扫描强化明显;③胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET),与本病鉴别困难,两者发病年龄及部位均相似,但DNET可合并脑皮质发育不良,肿瘤强化不明显,少数为结节状或点状强化。有研究提示肿瘤呈多结节状、脑回状、三角形或扇形、瘤内分隔可提示诊断;④神经节细胞瘤,颞叶皮质最常见,多为囊实性,可合并巨脑回及脑皮质发育不良;⑤弥漫性星形细胞瘤,尤其是纤维型星形细胞瘤,不侵犯脑膜及颅骨,一般无强化;⑥少突胶质瘤,额叶最常见,常见粗大条状或弧形钙化,发病年龄较大;⑦脑膜瘤,常见于中年女性,呈等或较高密度,MR信号近似脑皮质,增强扫描明显及均匀强化,可见脑膜尾征;⑧其他少数需与本病鉴别者包括转移瘤、多形性胶质母细胞瘤、血管母细胞瘤、神经鞘瘤等。
简要讨论
PXA的特点包括肿瘤范围局限性、位置表浅,囊性病变+壁结节最常见,实性为主的病变也可见内部囊变,实性区强化明显,病人为青少年。但本病发病部位、年龄、形态特点与其他累及幕上脑皮质的肿瘤常有重叠,难以鉴别,最后诊断往往有赖于病理检查。