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疾病12 间变性少突胶质瘤
简要病史
例1,女,50岁。恶心、呕吐1月余。例2,男,24岁。头痛4个月、加重伴恶心呕吐1周。例3,男,57岁。头痛半月。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-12-1A),右额叶-基底核区等-低-高密度混杂肿物,内侧见弧形稍高密度影(箭头),CT值50HU,并见类圆形囊变,灶周较大范围低密度水肿(箭),占位征显著。T 1WI(图1-12-1B),病变呈巨大囊实性混杂信号(箭),内侧弧形高信号(箭头)。T 2WI(图1-12-1C),病变为高信号为主的混杂信号(箭),上述短T 1信号处为T 2低信号,灶周大片代表水肿的高信号(∗)。增强T 1WI(图1-12-1D),肿块呈不规则环形强化(箭),前内侧为著。例2,矢状位增强T 1WI(图1-12-2),左顶叶巨大不规则环形、厚壁强化肿物(箭),其后部宽基底紧贴脑膜(箭头)。例3,增强T 1WI(图1-12-3),双侧额叶(扣带回前部)多发不规则环形强化(箭),周围指状低信号不强化区(∗)。
图1-12-1A
图1-12-1B
图1-12-1C
图1-12-1D
图1-12-2
图1-12-3
最后诊断
均为间变性少突胶质瘤(例1合并肿瘤内出血)。
病理与临床特点
间变性少突胶质瘤(anasplastic oligodendroglioma,AO)即恶性少突胶质瘤,2016年WHO新分类中属于弥漫性星形细胞与少突胶质细胞肿瘤,包括IDH突变型与NOS型,分级为Ⅲ级,占胶质细胞肿瘤的25%~35%及所有原发脑肿瘤的1%~2%。较少突胶质瘤易出现坏死。镜下可见局限性或弥漫性恶性肿瘤征象,如肿瘤细胞密集、核异型性明显、核浆比增大,常见囊变、坏死及肿瘤细胞假栅栏状排列,肿瘤微血管增生明显。免疫组织化学染色Ki-67明显增高,超过7%~10%。发病年龄较少突胶质瘤大7~8岁,好发年龄为45~50岁。临床表现与少突胶质瘤近似,最常见的症状为抽搐与头痛。治疗首选手术切除,化疗可能有效,放疗用于治疗肿瘤残留与复发。AO预后欠佳,平均生存期为4年。
CT与MRI特点
①部位及形态:AO与少突胶质瘤好发部位类似,也以幕上、特别是额叶最常见,颞叶次之。肿瘤可经胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球。常为混杂密度或信号的大肿块,瘤周水肿、出血、囊变均较常见。占位征象明显,如局部脑回增粗、脑沟及脑裂变窄、脑室受压,以及中线结构向对侧移位;②CT呈等、低及高密度混杂,其中低密度可为囊变/坏死区,高密度为出血或钙化,瘤周水肿为指状低密度,可侵犯内囊前后肢及外囊;③MRI呈混杂信号肿物,T 1WI以等及低信号为主,囊变区为更低信号,灶周水肿呈指状或斑片状低信号,出血为高信号,压脂后信号不下降。T 2WI及FLAIR以高信号为主,出血及钙化低信号;④CT与MRI增强扫描呈不同程度强化,实性部分强化明显,呈块状、斑片状、环形,以环状为主。但也可不出现强化。总的来说,AO强化率为62%~100%,明显高于少突胶质瘤。且强化程度更明显,肿瘤增强比大(如1.30);⑤功能成像:CBV可增高。MRS显示Cho峰及Cho/Cr明显增高(后者>2.33)、NAA降低。T 2∗WI及SWI显示出血及钙化为低信号。
鉴别诊断
①少突胶质瘤,仅从影像学上难以与AO鉴别,前者水肿、囊变、坏死及出血少见,而钙化较多见,MRS显示Cho峰及Cho/Cr较低,增强T 1WI对鉴别有一定价值,AO强化更明显,典型者为厚壁、不规则花环状,但两者均可不出现强化,因此最终往往需病理学检查鉴别;②少突-星形细胞混合胶质瘤及间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,仅从部位、影像学征象上难以鉴别,常需病理学检查确定诊断。
简要讨论
间变性少突胶质瘤较少见,其特点为发病年龄较大,瘤周水肿、瘤内坏死/囊变、出血较多见,而钙化较少,增强扫描肿瘤强化比增大,以不规则环状较有特征,MRS显示Cho峰明显增高。但因其发病部位及形态特点类似于更常见的少突胶质瘤,因此术前诊断有一定难度,需综合多种征象甚至Ki-67才能定性诊断。