中枢神经系统CT和MRI影像解读(第2版)
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疾病11 少突胶质瘤

简要病史
例1,男,47岁。头部麻木及憋胀不适2个月。例2,男,68岁。间断性抽搐、反应迟钝、易遗忘半年。例3,女,53岁。头痛、下肢活动受限。例4,女,3岁。突发意识不清10小时、抽搐1次,左侧瞳孔散大。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-11-1),左额叶团块状混杂密度肿物,内见多发粗大条片状与结节状高密度影(箭),局部脑沟及左侧额角变窄,灶周低密度累及左侧内外囊。例2,CT平扫(图1-11-2A):右侧额叶低、等及高密度混杂肿块,低密度部分(∗)CT值15HU左右,肿块前部多发斑块状及斑点状高密度影(CT值179~482HU,箭),同侧侧脑室前角及中线前部明显受压左移。T 2WI(图1-11-2B)上实性部分为稍高信号(#),囊性部分为明显高信号(∗),钙化处为稍低信号(箭)。增强T 1WI(图1-11-2C)显示肿块见斑片状及环状强化(箭),钙化处强化明显(箭头)。例3,FLAIR(图1-11-3),胼胝体压部偏左侧弧形高信号肿块(箭),灶周轻度长T 2信号影(箭头),双侧侧脑室三角区受压。例4,CT平扫(图1-11-4),左顶枕叶高密度为主的混杂肿物(箭),边缘清楚,左侧侧脑室明显受压。
图1-11-1
图1-11-2A
图1-11-2B
图1-11-2C
图1-11-3
图1-11-4
最后诊断
均为少突胶质瘤,例4继发肿瘤出血。
病理与临床特点
少突胶质瘤(oligodendroglioma)是一种累及脑皮层、生长缓慢、分化良好的肿瘤,WHOⅡ级,2016年WHO新分类中属于弥漫性星形细胞与少突胶质细胞肿瘤。约占颅内原发肿瘤5%及胶质瘤的5%~20%。病理学特点是肿瘤境界清楚,常见囊变、钙化,少数出血,可造成邻近颅骨改变。镜下特征为肿瘤细胞核周围可见透亮的晕征,即“煎蛋征”(fried egg),肿瘤内有微囊变及黏液变。本病无特征性免疫组化标记,但可见一定程度GFAP、基质糖蛋白、髓鞘基质蛋白、A2B5、GC、leu-7、波形蛋白及S-100蛋白表达,Olig-2(+)。必须注意的是少突胶质细胞瘤肿瘤细胞可与其他胶质瘤细胞并存,只有少突胶质细胞来源超过75%才能诊断为“纯”少突胶质细胞瘤。发病高峰为40~60岁,男性稍多。仅1%~5%见于儿童。临床表现包括头痛及抽搐。本病预后良好,中位生存期为10年,但手术切除后常见局部复发。
CT与MRI特点
①部位及形态:幕上脑质多见(85%~90%),额叶最常见,其次为顶叶、颞叶及枕叶,灰白质均受累,主要位于接近皮质的白质区,后颅凹及小脑者罕见。肿瘤呈圆形或类圆形,边缘清楚;②CT平扫为低密度(约2/3)至稍高密度或混杂密度,脑室内者可为高密度,40%~90%可见粗大条状、弧形或斑片状钙化,囊变率20%,出血少见。增强扫描肿瘤从无强化至轻中度强化,斑片状多发强化最常见。邻近颅骨受压与侵蚀呈扇贝状。增强扫描约2/3病例轻度强化;③MRI上肿瘤境界清楚,大多数为不均质T 1低-等信号与T 2/FLAIR高信号,少数可见病变经胼胝体向对侧大脑半球蔓延。灶周可出现轻度血管源性水肿。钙化为T2 及SWI低信号。增强扫描半数病例中度不均匀强化;④DWI显示一般无扩散受限。MRS见Cho轻度增高、NAA下降,无明显Lac峰。PWI示CBV增高。
鉴别诊断
①混合性星形-少突胶质细胞瘤,与本病难以区别,常需病理学检查诊断,但混合性胶质瘤更易出现坏死及出血;②弥漫性或间变性星形细胞瘤,也可见钙化,但强化更为显著,间变性星形细胞瘤可呈不均匀环状增强;③神经节细胞瘤,典型者为囊+壁结节。肿瘤位于脑表浅部位,一般无水肿,边界清楚;④胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET),多见于儿童,颞叶最常见,次为额叶,可伴皮质发育不良;⑤中枢神经细胞瘤,见于透明隔处,青年女性多见,常见多发囊变。
简要讨论
本病特点为累及幕上皮层相对清楚的肿物,常见粗大钙化及邻近颅骨改变,水肿较少,仅半数强化,主要需与其他累及皮层的肿瘤鉴别,近中线者可与中枢神经细胞瘤相互误诊。