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疾病10 多发胶质瘤
简要病史
女,72岁。头晕、呕吐1个月,加重1天。
CT与MRI所见
CT平扫(图1-10-1A),左基底核前部团块状高密度影(箭),CT值58HU,邻近的左额叶片状低密度影。右颞叶皮质区小片状低密度影(箭头)。2周后MR检查。T 1WI(图1-10-1B),左基底核前部病变明显增大,累及左额叶,呈混杂信号团块影,内见弧形及斑片状稍高信号(箭),压脂后未见信号下降(符合出血);右颞叶病变为低信号,局部脑回肿胀及左外侧裂变窄。T 2WI(图1-10-1C),左额叶-基底核病变为混杂高信号(箭),灶周轻度高信号影,右颞叶病变为高信号(箭头)。半卵圆中心层面T 2WI(图1-10-1D),左额上回与扣带回白质见另一病变(箭),呈稍高信号环及高信号核心,灶周较小高信号带。左颞叶底部见一类似小病变(未列出)。增强T 1WI(图1-10-1E),左额叶-基底核病变呈不规则环状强化(箭)。其余病变呈类似环形强化(未列出)。左额叶病变MRS(图1-10-1F),Cho峰升高(箭),NAA峰下降,并见较小的Lac/Lip峰。
图1-10-1A
图1-10-1B
图1-10-1C
图1-10-1D
图1-10-1E
图1-10-1F
最后诊断
多发胶质瘤(多中心多形性胶质母细胞瘤)。
病理与临床特点
多发胶质瘤(multiple glioma)包括多灶性胶质瘤(multifocal glioma)与多中心胶质瘤(multicentric glioma)。多中心胶质瘤为病灶位于两个及以上脑叶、甚至两侧大脑半球,病理证实这些瘤灶之间并无肿瘤细胞浸润,或多个瘤灶先后出现,发病机制可能为多个肿瘤区同时经历肿瘤样转化,但最终各自独立形成肿瘤。而多灶性胶质瘤是指肿瘤经白质束向多个部位浸润,如胼胝体、穹隆、内囊、脑脊液等。目前难以区分上述两种情况,一般认为,若多个病灶之间的病理学类型不同认为是多中心胶质瘤,而多个病灶先后发生,且后出现的肿瘤邻近蛛网膜下腔,则考虑为多灶性胶质瘤。最常见的病理学类型是多形性胶质母细胞瘤,其次为星形细胞瘤与室管膜瘤,不同病灶之间肿瘤级别相同或不同。本病发生率报道不一,约占胶质瘤1%~10%。中年病人多见。临床表现与肿瘤所在部位有关,如抽搐、颅内压增高、头痛、恶心、呕吐、感觉及运动功能障碍、视力障碍、失语等。
CT与MRI特点
①部位及形态:多见于幕上各脑叶,额叶最常见。病变呈多灶性,互不相连,大小不一,呈块状、环状或不规则形,内部常见坏死/囊变、出血、钙化。灶周见不同程度水肿;②CT检查呈多发低密度灶,出血及钙化为高密度,局部脑回肿胀及脑沟裂变窄。增强扫描呈不同程度强化;③MR检查常为混杂信号信号,T 1WI为低信号,T 2WI及FLAIR为不均匀高信号。MRS显示Cho峰增高及NAA峰降低。病灶邻近的脑皮质T 2/FLAIR信号增高,但无强化;④增强扫描因肿瘤类型与级别不同而异,高级别者强化明显,呈不规则环状、团块状、结节状。低级别者不强化或强化较弱;⑤PET显示多个瘤灶的同位素浓聚相同或不同。
鉴别诊断
①转移瘤,常见于大脑半球灰白质交界区,瘤周血管源性水肿显著,增强扫描明显强化,呈环形或结节状,多个病灶不融合;②淋巴瘤,见于免疫正常或低下病人,多为实性,呈等或略高密度,稍长T 1及稍长T 2信号,增强扫描中度强化,呈结节状、斑片状或块状;③多发性硬化,深部白质受累,典型者与侧脑室室管膜垂直,多呈斑片状、条状,也可为大块状,增强扫描呈结节状、条状及开环状强化;④脑脓肿,可有感染症状,脓肿壁较光整且有张力,FLAIR序列脓腔为高信号、DWI显示扩散受限,T 2WI可见脓肿壁呈分层状,T 1WI脓肿壁为稍高信号;⑤大脑胶质瘤病,连续累及3个及以上脑叶,界限不清,多为Ⅲ级及以下,强化不明显或仅少量局限性强化,血容量较低,PET显示代谢降低。
简要讨论
本病特点为脑内同时多处或先后多个瘤灶,相互之间无影像学及肉眼可见的联系,影像表现相同或不同,多近似于高级别星形细胞肿瘤。立体定向活检是确诊的最佳方法。