例1，女，47岁。突发头痛、呕吐及抽搐1天。例2，男，43岁。头痛、头晕及视物模糊1周余。

例1，CT平扫（图1-26-1），左颞叶大块状等及高密度混杂肿物（箭），灶周见较明显的低密度带。基底池明显变窄。例2，T ₁WI（图1-26-2A），胼胝体膝部前方、两侧额叶内侧等及高信号混杂肿物，最大径5.2cm，右侧额叶病变内多发不规则形及新月形高信号（箭），压脂序列信号未下降（未列出），局部脑沟变窄及双侧额角受压，双侧大脑前动脉流空信号左移。T ₂WI（图1-26-2B），上述肿物高信号为主，内见不规则形低信号、更高信号及液-液平面（箭）。FLAIR（图1-26-2C），灶周较明显水肿信号（箭）。DTI的FA图（图1-26-2D），额叶白质破坏、纤维束受侵（箭），FA值降低。增强T ₁WI（图1-26-2E），肿瘤明显及不均匀强化，右侧额叶者为著（箭），右额部及大脑镰脑膜增厚及强化。

均为幕上原始神经外胚层肿瘤。

2016年WHO新分类中的胚胎性肿瘤伴多层菊形团（ETMR）即2007年版的原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），其中无C19MC扩增者称胚胎性肿瘤伴多层菊形团NOS。本病起源于神经管生发基质的原始或未分化神经上皮，属神经上皮组织起源肿瘤中的胚胎性肿瘤。胚胎性肿瘤最常见者为位于幕下者的髓母细胞瘤，占85%。成人幕上ETMR恶性度极高，WHOⅣ级，曾被称为大脑原发神经母细胞瘤（向神经元分化时）、大脑髓母细胞瘤、未分化小细胞肿瘤、具有神经细胞分化的原始神经外胚层肿瘤，若向神经节细胞分化则称神经节神经母细胞瘤。镜下肿瘤细胞密集，分化不良，核浆比大。免疫组织化学染色突触素（+），GFAP可有表达，Ki-67增高。婴幼儿幕上ETMR表现为头围增大、呕吐、视乳头水肿等。成人幕上ETMR临床表现缺乏特异性，主要与肿瘤所在部位造成的占位效应及神经功能障碍有关。预后不良，5年生存率低于髓母细胞瘤，约1／4病例就诊时已有脑脊液途径播散。多数病人生存期不超过2年。

①部位及形态：常位于大脑半球，也可见于鞍上与松果体区，偶呈弥漫性浸润柔脑膜而无明确肿块。肿瘤生长迅速，大小不等，但多>5cm，甚至可占据一侧大脑半球。肿瘤边界相对清楚，瘤周水肿轻微。肿瘤不均匀，局部脑结构破坏；②CT上平扫为大脑半球脑实质内大而不均质肿块，呈低至高密度、实性与囊性成分，常可见囊变／坏死的低密度以及出血、钙化形成的高密度。钙化率高达70%，多为无定形钙化。增强扫描呈中度、不均匀强化；③MR各序列均为混杂信号。T ₁WI上肿瘤以低信号为主，出血为高信号。T ₂／FLAIR高信号为主，夹杂钙化及出血所致的低信号。瘤周水肿无或轻微，呈瘤周不规则低密度及长T ₁、长T ₂信号及FLAIR高信号。增强扫描肿瘤实性部分轻到中度强化，增强扫描还有助于显示肿瘤的复发与蛛网膜下腔种植。DWI上肿瘤呈中度扩散受限，与肿瘤细胞密集、细胞外间隙较小有关。MRS显示丙氨酸及谷氨酸类化合物波峰增高。PWI可见局部CBV增高；④有时可见远隔脏器转移征象，包括肺、骨骼、肝脏等。

①高级别星形细胞肿瘤，边缘较模糊、水肿明显；②淋巴瘤，好发于深部脑质，常为等或稍高密度，囊变少，常均匀强化；③幕上室管膜瘤，多邻近侧脑室；④多形性黄色性星形细胞瘤，常位于幕上脑表浅部位，较年轻，如影像学检查发现脂肪信号则有助于诊断；⑤非典型畸胎样横纹肌瘤，多见于小脑，密度及信号近似脑膜瘤，呈明显及不均匀强化，也易沿脑脊液途径播散；⑥转移瘤好发于脑灰白质交界，常多发，瘤周水肿显著，原发瘤病史。

ETMR是一种高度恶性的胚胎性神经上皮肿瘤，其特点为肿瘤体积较大、结构混杂，但边界相对清楚，瘤周水肿轻微，易出血及钙化，强化不均匀。