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疾病30 三叉神经瘤
简要病史
例1,女,47岁。左侧面部麻木、头痛1年。例2,女,45岁。右眼突出、运动受限。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-30-1A),脑桥左侧-左侧桥小脑角区前部稍低密度肿物,界限不清,向前外侧累及左侧鞍旁(箭),左桥小脑角池填塞。T 1WI(图1-30-1B),上述肿物为低信号(箭),脑桥-左侧桥臂及左颞叶受压。T 2WI(图1-30-1C),肿物呈哑铃状不均匀高信号(箭头),累及左侧Meckel腔,注意右侧Meckel腔呈正常高信号(弯箭),左侧内听道未见受侵(箭)。增强T 1WI(图1-30-1D),肿物明显强化(箭),右侧Meckel腔脑膜正常强化(箭头)。MRS(图1-30-1E),Cho稍升高,NAA降低,Glx、Lip、mI峰增高。例2,T 2WI(图1-30-2),右侧鞍旁肿物,并向前经扩大的眶上裂累及右侧球后(箭),有视神经受压弧形内移。增强扫描肿瘤明显强化(未列出)。
图1-30-1A
图1-30-1B
图1-30-1C
图1-30-1D
图1-30-1E
图1-30-2
最后诊断
均为三叉神经瘤,例2累及右侧三叉神经眼支。
病理与临床特点
三叉神经鞘瘤(trigeminal schwannoma)为发病率仅次于前庭蜗神经鞘瘤的颅内神经鞘瘤,约占颅内肿瘤1%以下,起源于三叉神经半月节或三叉神经根。病理学所见与听神经瘤一致,肿瘤可同时累及硬膜内外。常见临床表现为三叉神经分布区感觉异常,有时出现三叉神经痛,但较少见。其他表现包括咀嚼乏力、复视、角膜反射减退、听力下降、共济失调等,较大者出现颅内压增高症状。
CT与MRI特点
①部位及形态:可累及三叉神经任何部位,包括其颅外分支,但2/3位于三叉神经半月节、即累及Meckel腔,典型者同时侵犯中-后颅窝,自桥小脑角池前部越过岩骨尖、达鞍旁,呈哑铃状或花生状。较小肿瘤可局限性Meckel腔,也可单独累及三叉神经的某一分支,造成眶上裂、卵圆孔等颅底孔道扩大,肿块自Meckel腔延伸至眼眶或咬肌间隙。正常情况下,90%病例CT与MRI可见Meckel腔充满脑脊液密度或信号,出现肿瘤时则为异常软组织影。如三叉神经3个分支均受累,则形成分开的手指状外观。肿瘤呈囊实性,囊变率高于听神经瘤。一般无瘤周水肿。邻近脑实质及第四脑室受压,病变侧桥小脑角池前部填塞;②CT平扫实性部分为等或稍低密度,囊变区呈低密度,少数可见出血所致的高密度及液-液平面,囊变明显者形似囊肿。骨窗显示岩骨尖骨质吸收、眶上下裂及圆孔扩大、骨质吸收。增强扫描肿瘤实性部分及囊壁明显强化;③MR检查实性部分呈T 1稍低及T 2/FLAIR高信号,囊性成分为T 1低信号及T 2高信号、FLAIR低信号。DWI显示实性部分无或轻度扩散受限。增强扫描实性部分明显强化,较小的肿瘤可均匀强化;④累及下颌神经时,可见咬肌萎缩及脂肪替代所致CT密度减低、T 1信号增高。
鉴别诊断
①脑膜瘤,也可跨区生长,自颞骨岩部后方越过岩骨尖、累及鞍旁,但密度及信号较均匀,增强扫描明显强化及可见脑膜尾征,骨窗显示骨质增生或侵蚀;②听神经瘤,密度及信号类似三叉神经瘤,但肿瘤向内听道生长,典型者呈锥形冰激凌状;③转移瘤,有原发瘤病史,常伴骨质破坏,脑实质转移瘤可见明显瘤周水肿;④表皮样囊肿,密度及信号近似脑脊液,FLAIR呈不均匀高信号,DWI显示扩散受限,增强扫描一般无强化或见包膜强化;⑤软骨肉瘤,见于蝶枕联合处软骨,骨质破坏明显,并见无定形或弧形钙化;⑥鼻咽癌侵犯颅底,可以一侧岩骨尖为主,局部骨质破坏及软组织肿块,鼻咽部见相应肿块。
简要讨论
三叉神经鞘瘤具有典型影像学表现,主要特点是累及三叉神经节的肿块,典型者呈哑铃状,密度及信号混杂的囊实性肿物,增强扫描实性部分明显强化,Meckel腔填塞。CT与MR检查对肿瘤大小、形态及分型的评估、手术入路选择具有重要价值。