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疾病46 脑膜血管瘤
简要病史
例1,女,26岁。突发头痛、头晕及呕吐6小时。例2,女,49岁。头痛、左眼失明1周。
CT与MRI所见
例1,首次CT平扫(图1-46-1A左图),左额顶叶大片低密度灶,顶叶皮层处结节状高密度影,CT值51HU(箭),局部脑沟变浅。5个月后CT平扫(图1-46-1A右图),上述低密度范围减小,左顶叶结节状高密度演变为稍低密度(箭)。首次CT后3个月MR检查。压脂T 1WI(图1-46-1B左图),上述病变为低信号,内见结节状高信号(箭)。T 2WI(图1-46-1B右图),病变中央为低信号(箭),周围轻度高信号带。发病后1年MR检查。T 2WI(图1-46-1C),病变呈中高信号(箭),内见多个圆形或结节状稍高信号,及不规则形更高信号(箭头),周围见不完整低信号环,左半卵圆中心较大范围水肿(∗)。SWI(图1-46-1D),上述左顶叶病变为不均匀低信号,内见杂乱的条纹状更低信号(箭),水肿区为高信号(∗)。例2,T 2WI(图1-46-2A),左鞍旁(箭)、并向鞍内延伸(箭头)袋状高信号肿块,内部信号较均匀,边缘清楚,可见包膜样低信号,左颈内动脉与基底动脉顶端受压及部分包绕,脑桥受压变形及移位。增强T 1WI(图1-46-2B),肿瘤明显及均匀强化(箭),其T 1WI平扫为低信号(未列出)。
图1-46-1A
图1-46-1B
图1-46-1C
图1-46-1D
图1-46-2A
图1-46-2B
最后诊断
均为脑膜血管瘤。
病理与临床特点
脑膜血管瘤(dural hemangioma)是一种非脑膜上皮来源的间叶组织肿瘤,并非海绵状血管畸形,后者是一种血管发育异常,而本病为真性肿瘤,WHOⅠ型。病理学上肿瘤无包膜,呈棕红色或紫红色肿块,内见较大血管腔及血栓形成。根据结构分为毛细血管型、海绵状型及混合型,以海绵状型最多见,由大而内衬内皮的腔隙构成,内见纤维分隔,缺乏弹力纤维与肌层,瘤内无正常组织。本病可见于任何年龄,但30~50岁多见,女性约为男性2~4倍。临床表现为头痛、复视及相应脑神经功能障碍。有时出现POEMS综合征(多发神经病变、器官肥大、内分泌异常、单克隆浆细胞增多、皮肤病变)。本病增大缓慢,预后良好,但妊娠及使用雌激素可使肿瘤增大。
CT与MRI特点
①部位及形态:颅内各部位均可发生,但几乎均见于脑外,如大脑凸面、静脉窦、硬膜等处。肿瘤大小可从很小到巨大,大者可跨间隙生长,位于鞍区者常自鞍旁向内侵入鞍内,呈葫芦状或袋状。一般单发。无钙化;②CT检查表现为边缘清楚的等密度肿物,合并出血时为不同形态高密度,瘤周水肿为低密度。增强扫描明显强化,内见梁状不强化区;③MR检查呈T 1低至等信号混杂,脂肪及出血均为高信号,前者在压脂序列上信号下降。T 2/FLAIR序列为明显高信号,边缘清楚,无流空信号。增强扫描呈弥漫性显著及较均匀强化,也可呈填充样渐进性强化。
鉴别诊断
①脑膜瘤,常见于中年女性,CT密度较高,MRI表现为等或稍低信号、T 2/FLAIR高信号,增强扫描强化较均匀,肿瘤宽基底与脑膜相连,常见粗大脑膜尾征,邻近颅骨者可见骨侵蚀或增生;②表皮样囊肿,呈塑形性或钻缝样生长,CT密度及MR信号近似脑脊液,但FLAIR为较高信号,DWI血栓扩散受限,内部信号不均匀,包膜可见钙化,增强扫描无强化或轻度包膜强化;③垂体大腺瘤与侵袭性腺瘤,冠状位或矢状位显示肿瘤通过鞍隔处呈腰状细索,易包绕两侧颈内动脉及侵犯海绵窦;④血管周细胞瘤,血管丰富,常见瘤内或瘤周血管流空信号,增强显著,肿块边缘可见分叶;⑤颅咽管瘤,常见于鞍上,也可侵犯鞍内,呈囊实性,囊变区信号较均匀,可见短T 1成分,瘤内或囊壁常见钙化。
简要讨论
颅内脑膜血管瘤少见,以鞍旁区较多且具有典型征象,形似脑膜瘤,较均匀,但可见渐进性及明显强化,并呈葫芦状突入鞍内,无脑膜尾征。