女，27岁。头痛1个月，加重伴呕吐2周。外院CT显示右额叶肿瘤。

T ₁WI（图1-47-1A），右额叶不均匀低信号肿物（箭），内侧紧贴大脑镰，内部见蜂窝状低信号，外侧见小的新月形囊变区，灶周轻度低信号水肿区（∗）。大脑镰弧形左移。T ₂WI（图1-47-1B），肿物呈等及高信号混杂（箭），内部多发蜂窝状高信号，外侧囊变区为高信号，水肿为高信号，局部脑沟变窄。矢状位T ₂WI（图1-47-1C），上述肿块（箭）呈宽基底与额部脑膜相连，水肿累及胼胝体。FLAIR（图1-47-1D），肿物大部分为等信号，边缘分叶（箭），水肿为高信号。轴位增强T ₁WI（图1-47-1E），肿物（箭头）呈明显及不均匀强化，内侧与大脑镰相连、见多根须状或条纹状明显强化，大脑镰局部增厚（箭）。矢状位增强T ₁WI（图1-47-1F），肿物（箭）不均匀及明显强化，邻近脑膜增厚及脑膜尾征（箭头）。

脑膜原始神经外胚层肿瘤。

脑膜原始神经外胚层肿瘤（meningeal primary primitive neuroectodermal tumor，mPNET）属于脑膜间叶组织高度恶性肿瘤，也称尤文肉瘤-原始神经外胚层肿瘤，WHOⅣ级，为WHO 2007年新列入的脑膜肿瘤。原始神经外胚层肿瘤分为中枢型和周围型两类，mPNET属于周围型。镜下肿瘤细胞呈小圆形，具有多向分化潜能，易见核分裂象与坏死，肿瘤细胞排列紧密，典型者可见Homer-Wright菊形团。免疫组织化学染色CD99（+）。电镜下可见瘤细胞内有微丝微管结构以及神经内分泌颗粒。mPNET好发于30岁以下病人，临床表现与肿瘤所在部位脑实质及脑神经受压、颅内压增高有关，包括头痛、呕心、呕吐、抽搐等。

①部位及形态：肿瘤体积常较大（>6cm），形态不规则，边缘多较清楚，部分较模糊，占位效应明显，瘤内密度及信号混杂，常见囊变与坏死，邻近骨质可见侵蚀或破坏。无脑膜尾征或较少见，原因可能是肿瘤生长迅速，脑膜刺激尚不足以形成脑膜增厚；②CT平扫为等及略高密度，常不均匀，可见钙化及出血所致的高密度。增强扫描实性部分明显强化；③MRI可见流空信号，瘤周水肿较轻，FLAIR为等或稍高信号，DWI显示扩散受限，可能与肿瘤细胞毒性水肿较明显有关。增强扫描肿瘤呈明显及不均匀强化。少数可见柔脑膜转移征象。

①脑膜瘤，常见于中年女性，密度及信号较均匀，邻近颅骨可见增厚，瘤周水肿较明显，流空信号较常见，增强扫描明显及均匀强化，常见粗大脑膜尾征。但不典型与间变性脑膜瘤形态不规则，易侵犯颅骨；②脑膜转移瘤，病人常为中老年，有原发肿瘤病史，可合并脑实质、柔脑膜及颅骨转移，瘤周水肿明显，增强扫描明显强化；③脑膜血管瘤及血管周细胞瘤，血管丰富，可见流空信号，增强扫描明显强化；④胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，见于青少年，常发生于颞叶，典型者呈多发结节或泡泡状，病灶呈楔形或扇形，无明显水肿，FLAIR病变周围可见高信号环，增强扫描一般不强化；⑤脑膜其他间叶组织来源肿瘤，尤其是恶性肿瘤，常体积较大，边界清楚，恶性者可侵犯脑实质及颅骨，并伴脑膜增厚，影像学上与本病鉴别困难；⑥少突胶质瘤，尤其是间变型者，位置表浅，常伴钙化，但界限不清，水肿较明显；⑦多形性黄色星形细胞瘤，常见于青年，以囊+壁结节最常见，也可为实性，可伴脑膜增厚与强化；⑧淋巴瘤，可为全身淋巴瘤侵犯或原发于颅内，多位于脑实质，少数位于脑膜，其特点为密度较高及较均匀，T ₁及T ₂信号接近脑皮质，增强扫描显著及均匀强化。

mPNET较少见，其特点为病人较年轻，肿瘤体积较大，但边缘相对清楚，瘤周水肿较轻，生长迅速，密度及信号更不均匀，易见坏死及囊变、强化不均匀，可见邻近颅骨受侵。