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疾病48 脑膜黑色素细胞瘤与黑色素瘤
简要病史
例1,男,23岁。间断头晕及左侧听力下降3月。例2,女,43岁。无明显诱因头晕、头痛、恶心、呕吐7天,呕吐为喷射性,晨起加重,食欲减退。查体:右侧轻度中枢性面瘫。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-48-1A),左侧桥小脑角区类圆形高密度肿物,密度欠均匀,CT值57HU左右,边缘分叶(箭)。T 1WI(图1-48-1B),肿物为不均匀高信号。脑干与左小脑半球受压。T 2WI(图1-48-1C),肿物以低信号为主,与脑实质之间可见脑脊液裂隙(箭)。例2,压脂T 1WI(图1-48-2A),左额颞部肿物呈混杂短T 1信号(箭),邻近脑实质受压。T 2WI(图1-48-2B),肿物低信号为主(箭),内见斑点状及斑片状高信号,肿物周围片状水肿信号(∗)。增强T 1WI(图1-48-2C),左额颞部肿块较明显及不均匀强化。本例CT平扫为高密度,边缘清楚(未列出)。
图1-48-1A
图1-48-1B
图1-48-1C
图1-48-2A
图1-48-2B
图1-48-2C
最后诊断
例1,脑膜黑色素细胞瘤。例2,脑膜黑色素瘤。
病理与临床特点
脑膜黑色素细胞来源肿瘤少见,起源于神经嵴细胞,包括三种疾病:①黑色素细胞瘤(melanocytoma)约占中枢神经系统肿瘤的0.1%,病理学表现为黑色、单发肿物,本病为良性,很少恶变;②黑色素瘤(melanoma),也称恶性黑色素瘤,约占颅内肿瘤1%以下。多见于男性,青壮年多见。男女之比约2∶1。原发于颅内者来源于软脑膜黑色素细胞小泡或蛛网膜黑色素细胞;③脑膜弥漫性黑色素细胞病或黑色素瘤病(diffuse meningeal melanocytosis/melanpmatosis)是一种罕见的神经皮肤综合征,除脑膜弥漫性黑色素沉着外,还可见皮肤黑色素痣。上述疾病表现为颅内压增高、局部神经功能障碍及蛛网膜下腔出血等。
CT与MRI特点
黑色素细胞瘤:
后颅窝如桥小脑角区、颅底、Meckel腔处多见。CT平扫为高密度肿物,增强扫描明显强化。MR呈典型的T 1高信号与T 2低信号。
黑色素瘤:
任何脑膜部位均可发生,以脊髓腹侧面、脑干、颅底较多。CT呈类圆形高密度影,边缘清楚。MRI表现取决于瘤内黑色素含量及是否出血,分为四型:①黑色素型呈T 1高信号与T 2低信号;②不含黑色素型,呈T 1低或等信号、T 2中高或等信号;③混合型,信号混杂,既有T 1高信号、也有等与稍低信号,T 2以高信号为主,也见少量低信号;④血肿型,与自发性脑出血信号相同。增强扫描肿瘤呈现不同程度强化或环状强化。
脑膜弥漫性黑色素细胞病:
CT呈弥漫性脑膜增厚、密度增高,MRI呈T 1高信号,早期可见杏仁核T 1高信号,若沿血管周围侵犯脑实质则提示本病恶变。
鉴别诊断
主要需与其他高密度及T 1高信号肿瘤鉴别。①脑膜瘤,一般为CT稍高密度,MRI上多为近似脑实质信号,一般无短T 1信号;但无黑色素性黑色素瘤与脑膜瘤相似,不同之处是前者MRI信号更不均匀;②颅内血肿常有高血压或外伤病史,MR可见血红蛋白不同演变过程所致的特征性密度与信号变化;③星形细胞瘤或转移瘤出血CT与MRI表现为不均质肿块,占位效应及水肿可均较明显肿,转移瘤常有原发瘤病史;④生殖细胞瘤常见于松果体区、鞍上与基底核区,多见于儿童,MRI常为T 1WI等或稍低信号、T 2WI稍高信号;⑤颅内原发性淋巴瘤多为中老年病人,常位于脑深部,CT为稍高密度,无短T信号;⑥颅外黑色素瘤转移,常来自躯干和下肢皮肤等处黑色素痣恶性变形成的黑色素瘤,少数病例由于输血而发生颅内转移;⑦脑膜弥漫性黑色素细胞病需与蛛网膜下腔出血、低颅压综合征、特发性肥厚性脑膜炎、柔脑膜转移瘤等鉴别。
简要讨论
颅内原发黑色素细胞病变少见,转移者更多见,因此诊断原发病之前需排除颅外如眼球及皮肤的黑色素瘤转移。影像学上以CT高密度与压脂后T 1高信号为特征,但无黑色素或黑色素较少者常易误诊。