例1，女，65岁。头痛1个月，头痛、呕吐1周。例2，男，53岁。言语不清，走路不稳3月。例3，女，54岁。头晕、言语不清，偶有饮水呛咳。

例1，CT平扫（图1-49-1A），小脑蚓部囊性低密度灶（箭），囊壁为等密度，界限不清，灶周斑片状低密度。第四脑室受压。矢状位T ₁WI（图1-49-1B），病变呈囊+实性不均匀信号结节（箭），小脑扁桃体轻度下移。T ₂WI（图1-49-1C），病变呈混杂囊状及不规则高信号，其后部多发流空信号（箭），灶周轻度长T ₂信号水肿。矢状位增强T ₁WI（图1-49-1D），病变后部的结节显著强化（箭），前上方的囊性部分未见强化（箭头）。例2，增强T ₁WI（图1-49-2），右侧小脑半球类圆形肿物，明显强化（箭头），其右侧及前缘迂曲条状与结节状强化影（箭）。例3，矢状位增强T ₁WI（图1-49-3上图），右侧小脑半球后上缘近小脑幕处结节状强化影（箭），未见灶周水肿。2年后复查增强T ₁WI（图1-49-3下图），病变明显增大，并囊变、环形强化（箭）。其T ₂WI显示为高信号，周围多发流空信号（未列出）。

均为血管母细胞瘤。

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称毛细血管性血管母细胞瘤，属于脑膜来源不明肿瘤，WHOⅠ级。本病为成人最常见的后颅凹原发肿瘤，约占所有颅内肿瘤1%。一般单发，合并von Hippel-Lindau（VHL）综合征时可多发，VHL综合征还包括视网膜血管母细胞瘤、胰腺或肾囊肿、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤。肿瘤好发于幕下，大脑半球与脊髓少见。肿瘤边缘清楚，60%左右为囊性、40%为实性，组织学上由网状毛细血管样管腔构成，其间隔为所谓间质细胞，这些间质细胞即肿瘤细胞。坏死少见，但囊变及出血并非罕见。免疫组织化学NSE、GFAP及S-100（+）。好发于30～65岁，合并VHL者较年轻。男性较多见。临床表现包括头痛、共济失调、恶心、呕吐、眩晕以及局部神经功能障碍，另外，本病还可因为分泌红细胞生成素导致红细胞增多（发生率约20%～40%）。

①部位及形态：可见于中枢神经系统任何部位，但绝大部分位于后颅窝，小脑半球约占80%，其次为小脑蚓部（15%），脑干少见（5%）。典型表现（约60%）为囊+壁结节，壁结节为实性，位于近软脑膜处，囊壁光整。约40%为完全实性。病变可从很小到较大肿块。瘤周可见轻中度水肿；②CT平扫呈囊性低密度及等密度壁结节，囊壁薄，一般无钙化。瘤周水肿为低密度。增强扫描壁结节显著及均匀强化，囊内无强化，部分为块状实性均匀强化。偶见囊壁环形增强。CTA显示增粗的供血动脉；③MR检查肿瘤囊性部分呈T ₁低信号及T ₂高信号，FLAIR序列为低或高信号（囊液内蛋白成分较高），囊液无强化，但囊壁若为肿瘤组织，则可见环状强化。壁结节及实性肿瘤为T ₁等或稍低信号及T ₂高信号。T ₂ ^∗WI与SWI显示肿瘤内出血信号。瘤周围可见流空信号，瘤周轻中度水肿。DWI上肿瘤囊性部分为低信号；④极少数病例肿瘤的壁结节位于囊壁外，甚至与囊壁分离，此时必须增强扫描方能发现病变，切除强化的结节才能治愈本病。

①毛细胞性星形细胞瘤，也可为囊性病变加壁结节，但病人为儿童（5～15岁），囊壁有强化；②转移瘤，尤其是富血供转移瘤如肾癌，临床有原发瘤病史，颅内常为多发病变，实性居多，瘤周水肿较明显；③脑膜瘤，与脑膜关系密切，增强扫描可见脑膜尾征，CT密度较高，T ₁WI与脑实质信号近似，T ₂WI为中等或稍高信号；④神经上皮囊肿，少见于幕下，增强扫描无强化。

本病具有典型好发年龄及影像学表现时诊断不难，若完全实性、多发及环状强化则需与其他疾病鉴别。