例1，男，53岁。头痛、头晕、右上下肢无力1周。例2，男，48岁。3天前无明显诱因出现头晕、呈持续性发作，无自行缓解，无恶心、呕吐，无抽搐。

例1，CT平扫（图1-51-1），左侧额顶叶稍高密度肿物（箭），CT值39HU，边缘清楚，中央密度较低，灶周斑片状低密度（∗）。例2，T ₁WI（图1-51-2A），左额部大脑镰旁类圆形稍低信号肿物（箭头），中央不规则低信号，周边见环形等信号（箭），灶周斑片状低信号，局部脑沟变窄。T ₂WI（图1-51-2B），上述肿物为等信号（箭头），中央不规则形高信号，周边环形等信号（箭）。FLAIR（图1-51-2C），上述肿物为等信号（箭头），周边环形等信号（箭），两者之间为弧形高信号。灶周斑片状高信号。轴位增强T ₁WI（图1-51-2D），肿物呈柩状强化，中央大部分（箭头）及周边（箭）强化明显。矢状位增强T ₁WI（图1-51-2E），周边不完整环状强化（箭），肿块内部多发分隔样明显强化（箭头）。瘤周长T ₁信号区无强化。

均为脑原发淋巴瘤（大B细胞淋巴瘤）（病人免疫正常）。

中枢神经系统原发淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）多属结外组织的非霍奇金淋巴瘤，约占中枢神经系统原发肿瘤的6%，但发病率逐年增高。PCNSL诊断标准是初次诊断时无神经系统之外淋巴瘤病变。脑实质无淋巴组织，故推测本病起源于来自生发中心的淋巴样前体细胞。既可见于免疫抑制或先天性免疫缺陷病人，也可出现于免疫正常人群，约10%～15%与EB病毒感染有关。组织学类型多为T细胞与B细胞淋巴瘤，也可为黏膜相关（MALT）淋巴瘤。肿瘤细胞聚集于脑内小血管周围，呈套袖状浸润。高级别者瘤细胞多形性明显，MIB-1常>50。各年龄段均可发病，以中老年居多，免疫正常者峰值年龄为60岁，而HIV阳性者为40岁，器官移植者为35～40岁，先天性免疫缺陷患儿则为10岁。男女之比为3∶2。临床表现为局部神经功能障碍、意识障碍、精神异常、抽搐等。PCNSL预后不良，即使进行放化疗，5年生存率也不足10%，多在数月内死亡。

①部位及形态：见于脑表面、近脑膜或室管膜处，大脑半球居多（85%），位置深在者累及室管膜旁白质及胼胝体附近，基底核与丘脑亦属好发部位。少数沿室管膜侵犯，或累及脉络丛。下丘脑、垂体柄及垂体、后颅窝者少见。肿瘤大小从镜下可见至巨大肿块，边界相对清楚，实性居多。约2／3病例为单发肿块，其余为多发性，且可侵犯颅腔两侧。罕见者弥漫性侵犯脑实质，称之为大脑淋巴瘤病；②CT平扫为稍高或高密度，原因是肿瘤细胞密集，常见瘤周水肿的低密度，但坏死较少，极少钙化。免疫正常者增强扫描轻中度、均匀强化，免疫抑制者不规则环状强化；③免疫正常者MR表现为T ₁等或稍低信号、T ₂等信号，T细胞者为T ₂略高信号。FLAIR序列为等或高信号。DWI为轻中度扩散受限。瘤内出血者约占5%～8%，呈T ₂∗／SWI低信号。增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。PWI显示CBV相对较低。免疫抑制者易见瘤内出血信号，增强扫描强化较弱且不规则，可呈环形强化。

①转移瘤，常见于灰白质交界区，瘤周水肿显著，常多发，强化明显，易坏死，有原发瘤病史；②多形性胶质母细胞瘤，密度及信号不均匀，典型者为花环状强化，DWI显示扩散受限，CBV明显增大；③脑膜瘤，广基与脑膜相连，可见脑膜尾征；④免疫抑制者需与弓形体病鉴别，后者常为偏心性环形强化；⑤其他：淋巴瘤样肉芽肿（见下节）、移植后淋巴增生性疾病，常需活检鉴别。

脑淋巴瘤表现因病人的免疫状态不同而异，MRI为首选检查，尤其是增强T ₁WI。若显示颅内肿块接近脑膜或室管膜、密度较高、信号近似脑皮质、扩散轻度受限、强化较均匀，应考虑本病可能。