例1，女，19岁。右侧肢体无力10天，进行性加重，伴头痛、呕吐7天，为喷射性呕吐。右侧霍夫曼氏征及巴氏征（+）。例2，男，62岁。突发头痛7天、加重6小时。

例1，矢状位T ₁WI（图1-52-1A），左侧额顶叶等信号为主肿物（箭），中央不均匀低信号，灶周大片长T ₁信号（∗）。T ₂WI（图1-52-1B）肿物呈中等及高信号混杂（箭），水肿为高信号。DWI（图1-52-1C），病变实性部分轻度扩散受限（箭），水肿区为低信号。冠状位增强T ₁WI（图1-52-1D），左额顶叶、左颞叶内侧、左小脑半球多发结节状环形强化（箭），左额顶叶病变较大，呈花环状，邻近脑沟线状强化。例2，CT增强扫描（延迟期）（图1-52-2A），右颞叶环状病变，壁为等密度（箭），灶周明显水肿。增强扫描冠状位重组（图1-52-2B），病变呈明显环形强化（箭），壁较光整。病变壁的CBV与脑皮质一致（未列出）。

均为淋巴瘤样肉芽肿。

淋巴瘤样肉芽肿（lymphomatoid granulomatosis，LG）是一种以B细胞为主、系统性淋巴增生的少见疾病，病理特征是血管中心性和血管破坏性肉芽肿病变，多系统受累，常侵犯肺，皮肤次之，也可累及肾脏，中枢神经系统受累约达1／3，多出现于其他部位病变之后。病因不明，可能与EB病毒感染及免疫缺陷有关。10%～60%最终转化为淋巴瘤，提示其为癌前病变。组织学上呈肉芽肿样改变，多种细胞浸润，以淋巴细胞为主，其他包括浆细胞、免疫母细胞、组织细胞。细胞浸润常以血管为中心，形成袖套样改变。镜下显示T细胞为主的背景上见到EB病毒阳性的非典型性B细胞。血管病变常见，包括血管壁炎性细胞浸润与不同程度坏死，血管增生明显，内皮细胞肥大，纤维细胞增生。肿瘤一般边界不清，无包膜。少数病例细胞浸润超出肉芽肿范围。各年龄段均可发病，多为30～60岁，偶见于儿童，性别比2∶1。颅内病变者临床表现无特异性，可有头痛、头晕、颅高压征象，及局灶症状如肢体感觉、运动障碍、脑神经麻痹等。病变局限于颅内的LG病人，实验室检查常为阴性。

本病颅内病变包括5型：①脑实质内多发散在小病变，位于脑白质、深部灰质及脑干，呈CT低密度、T ₁WI低信号与T ₂WI高信号，点状或线状强化，病理学基础为血管壁及血管周围间隙多形细胞及淋巴样细胞浸润。有时也可见腔隙性、不强化的脑内局限性病灶，病理学上为血管受侵所致的腔隙性梗死；②脑实质肿块样型，约占31%～57%，CT为低密度，T ₁WI不均匀低信号，T ₂WI高信号，周围水肿明显，多具占位效应。增强扫描明显及不均匀团块状增强。此类病变可吸收减小；③脑膜与脑神经病变，增强检查、尤其是增强MRI对本型病变显示较敏感，可见脑神经与脑膜增粗、增厚及异常增强。脑膜受侵包括柔脑膜与硬脑膜，前者多见；④脉络丛病变罕见，脉络丛增大及强化；⑤其他表现：有时脑实质内病变可见出血，呈CT高密度及MR不同信号。皮质及基底核梗死，后者常为腔隙性，病理学上为血管受侵。

①高级别胶质瘤，密度与信号不均匀，可见出血与钙化，若为环形增强，则形态不规则，DWI显示扩散受限，实性区CBV增高；②转移瘤，常多发，大脑中动脉供血区及灰白质界面常见，水肿相对较明显；③脑脓肿，环形强化者环内壁较光整、有张力，DWI显示脓液扩散受限，脓肿壁为T ₁稍高信号、T ₂／FLAIR分层信号中见低信号，可有感染症状；④其他肉芽肿性疾病，常多个结节聚集，可见钙化；⑤多发性硬化，脑室旁白质及胼胝体受累为主，典型者病变长轴垂直于室管膜。

颅内LG少见，表现多种多样，可类似其他肿瘤或炎症，多灶性及累及脑膜时鉴别诊断应考虑到本病。